研究者データベース

岡本 孝之(オカモト タカユキ)
北海道大学病院 小児・周産・女性科
助教

基本情報

所属

  • 北海道大学病院 小児・周産・女性科

職名

  • 助教

学位

  • 医学博士(北海道大学)

科研費研究者番号

  • 70636349

ORCID ID

J-Global ID

研究キーワード

  • ネフローゼ症候群   巣状分節性糸球体硬化症   シクロスポリン腎症   壁側上皮細胞   ポドサイト   糸球体硬化   

職歴

  • 2021年02月 - 現在 北海道大学病院小児科 診療講師
  • 2012年04月 - 2021年01月 北海道大学病院小児科 助教
  • 2008年04月 - 2012年03月 北海道大学大学院医学研究科博士課程(医学博士)
  • 2007年04月 - 2008年03月 北海道厚生連帯広厚生病院小児科
  • 2005年06月 - 2007年03月 王子総合病院小児科
  • 2004年04月 - 2005年05月 北海道社会事業協会帯広病院小児科
  • 2003年04月 - 2004年03月 北海道大学医学部附属病院小児科
  • - 2003年03月 群馬大学医学部医学科 卒業

所属学協会

  • 国際小児腎臓学会   米国腎臓学会   日本小児腎不全学会   日本小児腎臓病学会(代議員)   日本腎臓学会(専門医、指導医、評議員)   日本小児科学会(専門医、指導医)   

研究活動情報

論文

  • China Nagano, Shigeo Hara, Norishige Yoshikawa, Asami Takeda, Yoshimitsu Gotoh, Riku Hamada, Kentaro Matsuoka, Masaki Yamamoto, Shuichiro Fujinaga, Koji Sakuraya, Koichi Kamei, Yuko Hamasaki, Hideyo Oguchi, Yoshinori Araki, Yayoi Ogawa, Takayuki Okamoto, Shuichi Ito, Seiji Tanaka, Hiroshi Kaito, Yuya Aoto, Shinya Ishiko, Rini Rossanti, Nana Sakakibara, Tomoko Horinouchi, Tomohiko Yamamura, Hiroaki Nagase, Kazumoto Iijima, K, ai Nozu
    Kidney360 2022年05月24日 [査読有り]
     
    Background: Approximately 30% of children with steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS) have causative monogenic variants. SRNS represents glomerular disease resulting from various etiologies, which lead to similar patterns of glomerular damage. Patients with SRNS mainly exhibit focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). There is limited information regarding associations between histological variants of FSGS (diagnosed using on the Columbia classification) and monogenic variant detection rates or clinical characteristics. Here, we report FSGS characteristics in a large population of affected patients. Methods: This retrospective study included 119 patients with FSGS, diagnosed using the Columbia classification; all had been referred to our hospital for genetic testing from 2016 to 2021. We conducted comprehensive gene screening of all patients using a targeted next-generation sequencing panel that included 62 podocyte-related genes. Data regarding patients' clinical characteristics and pathological findings were obtained from referring clinicians. We analyzed the associations of histological variants with clinical characteristics, kidney survival, and gene variant detection rates. Results: The distribution of histological variants according to the Columbia classification was 45% (n=53) FSGS not otherwise specified, 21% (n=25) cellular, 15% (n=18) perihilar, 13% (n=16) collapsing, and 6% (n=7) tip. The median age at end-stage kidney disease onset was 37 years; there were no differences in onset age among variants. We detected monogenic disease-causing variants involving 12 of the screened podocyte-related genes in 34% (40 of 119) of patients. The most common genes were WT1 (23%), INF2 (20%), TRPC6 (20%), andACTN4 (10%). The perihilar and tip variants had the strongest and weakest associations with detection of monogenic variants (83% and 0%, respectively; p<0.001). Conclusions: We revealed the distributions of histological variants of genetic FSGS and non-genetic FSGS in a large patient population. Detailed data concerning gene variants and pathological findings are important for understanding the etiology of FSGS.
  • Ryota Suzuki, Asako Hayashi, Megumi Endo, Yasuhiro Ueda, Toshiyuki Takahashi, Yasuyuki Sato, Takayuki Okamoto
    CEN Case Reports 2022年04月10日 [査読有り]
     
    It is clinically possible for patients with Alport syndrome (AS) to suffer from poststreptococcal acute glomerulonephritis (PSAGN). However, there is only one report of such a patient, and he had end-stage kidney disease. Here, we describe an 8-year-old male with X-linked AS and chronic kidney disease (CKD) stage G2. He presented with diffuse edema, gross hematuria, proteinuria, and body weight gain after streptococcal pharyngitis. Blood examination showed kidney dysfunction, hypocomplementemia, and increased anti-streptolysin-O levels. His kidney function did not improve with symptomatic treatment. Therefore, we started steroid administration on the 12th day of hospitalization. Then, his kidney function improved before he was discharged. We confirmed that his complement function had recovered at a later date. Pathological evaluation showed findings of AS and PSAGN, including cellular crescents in 3/30 glomeruli on light microscopy. In addition, electron dense deposits (EDDs) were seen in not only the visceral subepithelium but also the glomerular basement intramembrane and subendothelium, some of which were hump-like. Although AS and CKD are indicated to have a poor prognosis in PSAGN, our patient recovered after administration of steroids. Our case suggests that we can consider the administration of steroids, including pulse therapy for PSAGN, when patients have, for example, crescents on pathology, severe renal dysfunction, nephrotic proteinuria, or AS with CKD, as in our case. Kidney pathology suggested that a typical hump is not seen in patients with cooccurring AS and PSAGN. After the patient's kidney function recovered, we continued to follow him.
  • Yasuhiro Ueda, Takayuki Okamoto, Yasuyuki Sato, Asako Hayashi, Toshiyuki Takahashi, Keisuke Kamada, Shohei Honda, Kiyohiko Hotta
    Journal of Nephrology 2022年01月04日 [査読有り]
  • Kazumoto Iijima, Mayumi Sako, Mari Oba, Seiji Tanaka, Riku Hamada, Tomoyuki Sakai, Yoko Ohwada, Takeshi Ninchoji, Tomohiko Yamamura, Hiroyuki Machida, Yuko Shima, Ryojiro Tanaka, Hiroshi Kaito, Yoshinori Araki, Tamaki Morohashi, Naonori Kumagai, Yoshimitsu Gotoh, Yohei Ikezumi, Takuo Kubota, Koichi Kamei, Naoya Fujita, Yasufumi Ohtsuka, Takayuki Okamoto, Takeshi Yamada, Eriko Tanaka, Masaki Shimizu, Tomoko Horinouchi, Akihide Konishi, Takashi Omori, Koichi Nakanishi, Kenji Ishikura, Shuichi Ito, Hidefumi Nakamura, K, ai Nozu
    Journal of the American Society of Nephrology 33 2 401 - 419 2021年12月08日 [査読有り]
     
    Background. Rituximab is the standard therapy for childhood-onset complicated frequently-relapsing or steroid-dependent nephrotic syndrome (FRNS/SDNS). However, most patients redevelop FRNS/SDNS following peripheral B cell recovery. Methods. We conducted a multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled trial to examine whether mycophenolate mofetil (MMF) administration after rituximab can prevent treatment failure (FRNS, SDNS, steroid resistance, or use of immunosuppressive agents or rituximab). Thirty-nine patients (per group) were treated with rituximab, followed by either MMF or placebo until Day 505 (treatment period). The primary outcome was time to treatment failure (TTF) throughout the treatment and follow-up periods (until Day 505 for the last enrolled patient). Results. TTFs were clinically but not statistically significantly longer among patients given MMF after rituximab than among patients receiving rituximab monotherapy (median: 784.0 vs. 472.5 days, hazard ratio (HR): 0.593, 95% confidence interval (CI): 0.336-1.049, log-rank test: P=0.0694). Because most patients in the MMF group presented with treatment failure after MMF discontinuation, we performed a post-hoc analysis limited to the treatment period and found that MMF after rituximab prolonged the TTF and decreased the risk of treatment failure by 80% (HR: 0.202, 95% CI: 0.081-0.503). Moreover, MMF after rituximab reduced the relapse rate and daily steroid dose during the treatment period by 74% and 57%, respectively. The frequency and severity of adverse events were similar in both groups. Conclusions. Administration of MMF after rituximab may sufficiently prevent the development of treatment failure and is well tolerated, although the relapse-preventing effect disappears after MMF discontinuation.
  • Yurika Tsuji, Tomohiko Yamamura, China Nagano, Tomoko Horinouchi, Nana Sakakibara, Shinya Ishiko, Yuya Aoto, Rini Rossanti, Eri Okada, Eriko Tanaka, Koji Tsugawa, Takayuki Okamoto, Toshihiro Sawai, Yoshinori Araki, Yuko Shima, Koichi Nakanishi, Hiroaki Nagase, Masafumi Matsuo, Kazumoto Iijima, K, ai Nozu
    Kidney International Reports 6 10 2585 - 2593 2021年07月 [査読有り]
     
    INTRODUCTION: Frasier syndrome (FS) is a rare inherited kidney disease caused by intron 9 splicing variants of WT1. For wild-type WT1, 2 active splice donor sites in intron 9 cause a mixture of 2 essential transcripts (with or without lysine-threonine-serine [+/KTS or -KTS]), and imbalance of the +KTS/-KTS ratio results in the development of FS. To date, 6 causative intron 9 variants have been identified; however, detailed transcript analysis has not yet been conducted and the genotype-phenotype correlation also remains to be elucidated. METHODS: We conducted an in vitro minigene splicing assay for 6 reported causative variants and in vivo RNA sequencing to determine the +KTS/-KTS ratio using patients' samples. We also performed a systematic review of reported FS cases with a description of the renal phenotype. RESULTS: The in vitro assay revealed that although all mutant alleles produced -KTS transcripts only, the wild-type allele produced both +KTS and -KTS transcripts at a 1:1 ratio. In vivo RNA sequencing showed that patients' samples with all heterozygous variants produced similar ratios of +KTS to -KTS (1:3.2-1:3.5) and wild-type kidney showed almost a 1:1 ratio (1:0.85). A systematic review of 126 cases clarified that the median age of developing ESKD was 16 years in all FS patients, and there were no statistically significant differences between the genotypes or sex chromosome karyotypes in terms of the renal survival period. CONCLUSION: Our study suggested no differences in splicing pattern or renal survival period among reported intron 9 variants causative of FS.
  • Maki Urushihara, Hiroshi Sato, Akira Shimizu, Hitoshi Sugiyama, Hitoshi Yokoyama, Hiroshi Hataya, Kentaro Matsuoka, Takayuki Okamoto, Daisuke Ogino, Kenichiro Miura, Riku Hamada, Satoshi Hibino, Yuko Shima, Tomohiko Yamamura, Koichi Kitamoto, Masayuki Ishihara, Takao Konomoto, Motoshi Hattori
    Clinical and Experimental Nephrology 25 9 1018 - 1026 2021年05月28日 [査読有り]
     
    BACKGROUND: Only a few studies have investigated epidemiological and clinicopathological information regarding pediatric and adolescent and young adult (AYA) patients with renal disease. The purpose of this study was to clarify the differences and relationship of clinicopathological findings between pediatric and AYA patients using the Japan Renal Biopsy Registry (J-RBR). METHODS: This cross-sectional study analyzed data from patients registered in the J-RBR between 2007 and 2017. Clinicopathological findings at diagnosis were analyzed for 3,463 pediatric (age < 15 years) and 6,532 AYA (age 15-30 years) patients. RESULTS: Although chronic nephritic syndrome was the most common clinical diagnosis at age > 5 years, nephrotic syndrome was the most frequent diagnosis at age < 4 years. The most common pathological diagnosis as classified by pathogenesis in pediatric patients was primary glomerular disease (except IgA nephropathy), whereas IgA nephropathy was increased in AYA patients. Mesangial proliferative glomerulonephritis was the most common pathological diagnosis as classified by histopathology in both pediatric and AYA patients. Minor glomerular abnormalities were the most frequent histopathologic diagnoses of nephrotic syndrome in childhood, but their frequency decreased with age. CONCLUSION: To the best of our knowledge, this is the first report of clinicopathological features of pediatric and AYA patients in a large nationwide registry of renal biopsy. There were differences of clinical, pathological and histopathologic findings between pediatric and AYA patients.
  • Toshiyuki Takahashi, Takayuki Okamoto, Isao Yokota, Yasuyuki Sato, Asako Hayashi, Yasuhiro Ueda, Hayato Aoyagi, Michihiko Ueno, Norio Kobayashi, Kimiaki Uetake, Masanori Nakanishi, Tadashi Ariga
    Pediatrics International 2021年04月07日 [査読有り]
     
    BACKGROUND: Rituximab (RTX) is an effective treatment to maintaining remission in patients with nephrotic syndrome (NS), but there are few reports on the effect of RTX treatment on quality of life (QOL). The purpose of this study was to examine the effect of a periodically repeated RTX treatment from the perspective of QOL. METHODS: We systematically assessed the QOL of pediatric patients with refractory NS and parents' perceptions of their child's QOL through a two-year RTX treatment protocol. Pediatric patients from Hokkaido University Hospital with refractory NS who met our specific criteria were enrolled between January 2015 and December 2015. RTX infusion was performed 4 times at 6-month intervals, followed by mizoribine administration with early discontinuation of calcineurin inhibitors. QOL scores were measured by PedsQL at each RTX administration and evaluated 2 years later. RESULTS: Twenty-two patients were analyzed. Both the patient's QOL and their parents' perceptions of their QOL improved over our 2-year treatment protocol. Nevertheless, the parents' scores were lower than the patients' scores on all scales, with slower improvement. CONCLUSIONS: Our treatment protocol showed a significant improvement of QOL in patients with refractory NS. Although the risk of the RTX treatment should be considered, the treatment is useful for patients with refractory NS.
  • Asako Hayashi, Toshiyuki Takahashi, Yasuhiro Ueda, Yasuyuki Sato, Takayuki Okamoto
    Pediatric Nephrology 2021年02月03日 [査読有り]
     
    BACKGROUND: Tubulointerstitial nephritis and uveitis (TINU) syndrome is a rare disease, especially in children. Owing to the short-term observational period and the small number of patients analyzed in previous reports, the long-term clinical and laboratory characteristics and renal prognosis of children with TINU syndrome remain unclear. METHODS: In this retrospective observational study, we enrolled 29 children with TINU syndrome from February 1990 to February 2019. RESULTS: During the median follow-up duration of 38 months, the kidney function, urinary β2 microglobulin-creatinine ratio (U-β2MG/Cr), and uveitis in the patients had significantly improved at 24, 6, and 36 months after diagnosis. Higher U-β2MG/Cr was associated with longer duration of kidney function normalization. Half of the patients required uveitis treatment for 5 years after the diagnosis. CONCLUSIONS: Patients with severe low-molecular weight proteinuria at diagnosis needed a longer duration to achieve improvements in kidney function. Uveitis has a much longer treatment period than tubulointerstitial nephritis. This study demonstrates the good prognosis of children with TINU syndrome in terms of their long-term clinical and laboratory characteristics.
  • Takayuki Okamoto, Akie Nakamura, Asako Hayashi, Takeshi Yamaguchi, Yayoi Ogawa, Ken Natsuga, Kumiko Yanagi, Kiyohiko Hotta
    Pediatric Transplantation 2021年01月20日 [査読有り]
     
    Background ILNEB constitute an autosomal recessive disorder caused by homozygous or compound heterozygous mutation of the gene for the ITGA3. To date, 8 ILNEB patients have been reported, but all 6 neonatal-onset ILNEB patients suffered early death within 2 years. The most common cause of death among previously reported ILNEB patients was exacerbation of the respiratory condition.Methods In this study, we describe a case of ILNEB with neonatal onset in a female patient and the genetic and histopathological testing performed.Results Our patient had a compound heterozygous mutation in ITGA3. Compared to previously reported patients, this patient exhibited milder clinical and histopathological characteristics. After experiencing a life-threatening respiratory infection at 8 months old, the patient started periodic subcutaneous immunoglobulin treatment once every 1-2 weeks for nephrotic-range proteinuria-induced secondary hypogammaglobulinemia. At the age of 3 years, proteinuria gradually increased with severe edema despite strict internal management. Therefore, our patient underwent unilateral nephrectomy and insertion of a peritoneal dialysis catheter followed by another unilateral nephrectomy. One month later, she underwent an ABO-compatible living-donor kidney transplantation at the age of 4 years.Conclusions Our patient is a neonatal-onset ILNEB patient who survived for more than 2 years and underwent successful kidney transplantation.
  • Yoshinosuke Shimamura, Takayuki Okamoto, Koki Abe, Maeda Takuto, Yayoi Ogawa, Hideki Takizawa
    Kidney International 99 1 271 - 271 2021年01月 [査読有り]
  • Takayuki Okamoto, Nana Sakakibara, Kandai Nozu, Toshiyuki Takahashi, Asako Hayashi, Yasuyuki Sato, China Nagano, Masafumi Matsuo, Kazumoto Iijima, Atsushi Manabe
    Clinical and experimental nephrology 24 10 946 - 954 2020年07月14日 [査読有り][通常論文]
     
    BACKGROUND: Approximately 15% of patients with Dent disease have pathogenic variants in the OCRL gene on Xq25-26, a condition that is referred to as Dent disease 2 (Dent-2). Dent-2 patients sometimes show mild extrarenal features of Lowe syndrome, such as mild mental retardation, suggesting that Dent-2 represents a mild form of Lowe syndrome. To date, eight female patients with Lowe syndrome have been reported, but no female Dent-2 patients have been reported. METHODS: In this study, we performed genetic testing of the first female Dent-2 patient to detect the presence of an OCRL variant. Aberrant splicing was demonstrated by in vivo, in vitro, and in silico assays, and skewed X-chromosome inactivation (XCI) in our patient and asymptomatic mothers of three Lowe patients with the heterozygous OCRL variant was evaluated by HUMARA assays using genomic DNA and RNA expression analysis. RESULTS: Our patient had an OCRL heterozygous intronic variant of c.1603-3G > C in intron 15 that led to a 169-bp insertion in exon 16, yielding the truncating mutation r.1602_1603ins (169) (p.Val535Glyfs*6) in exon 16. HUMARA assays of leukocytes obtained from this patient demonstrated incompletely skewed XCI (not extremely skewed). On the other hand, the asymptomatic mothers of 3 Lowe patients demonstrated random XCI. These results may lead to our patient's Dent-2 phenotype. CONCLUSIONS: This is the first report of a female patient clinically and genetically diagnosed with Dent-2 caused by an OCRL heterozygous splicing site variant and skewed XCI. Skewed XCI may be one of the factors associated with phenotypic diversity in female patients with Lowe syndrome and Dent-2.
  • Xiaoyuan Jia, Tomohiko Yamamura, Rasheed Gbadegesin, Michelle T McNulty, Kyuyong Song, China Nagano, Yuki Hitomi, Dongwon Lee, Yoshihiro Aiba, Seik-Soon Khor, Kazuko Ueno, Yosuke Kawai, Masao Nagasaki, Eisei Noiri, Tomoko Horinouchi, Hiroshi Kaito, Riku Hamada, Takayuki Okamoto, Koichi Kamei, Yoshitsugu Kaku, Rika Fujimaru, Ryojiro Tanaka, Yuko Shima, Jiwon Baek, Hee Gyung Kang, Il-Soo Ha, Kyoung Hee Han, Eun Mi Yang, Asiri Abeyagunawardena, Brandon Lane, Megan Chryst-Stangl, Christopher Esezobor, Adaobi Solarin, Claire Dossier, Georges Deschênes, Marina Vivarelli, Hanna Debiec, Kenji Ishikura, Masafumi Matsuo, Kandai Nozu, Pierre Ronco, Hae Il Cheong, Matthew G Sampson, Katsushi Tokunaga, Kazumoto Iijima
    Kidney international 98 5 1308 - 1322 2020年06月14日 [査読有り][通常論文]
     
    To understand the genetics of steroid-sensitive nephrotic syndrome (SSNS), we conducted a genome-wide association study in 987 childhood SSNS patients and 3,206 healthy controls with Japanese ancestry. Beyond known associations in the HLA-DR/DQ region, common variants in NPHS1-KIRREL2 (rs56117924, P=4.94E-20, odds ratio (OR) =1.90) and TNFSF15 (rs6478109, P=2.54E-8, OR=0.72) regions achieved genome-wide significance and were replicated in Korean, South Asian and African populations. Trans-ethnic meta-analyses including Japanese, Korean, South Asian, African, European, Hispanic and Maghrebian populations confirmed the significant associations of variants in NPHS1-KIRREL2 (Pmeta=6.71E-28, OR=1.88) and TNFSF15 (Pmeta=5.40E-11, OR=1.33) loci. Analysis of the NPHS1 risk alleles with glomerular NPHS1 mRNA expression from the same person revealed allele specific expression with significantly lower expression of the transcript derived from the risk haplotype (Wilcox test p=9.3E-4). Because rare pathogenic variants in NPHS1 cause congenital nephrotic syndrome of the Finnish type (CNSF), the present study provides further evidence that variation along the allele frequency spectrum in the same gene can cause or contribute to both a rare monogenic disease (CNSF) and a more complex, polygenic disease (SSNS).
  • 濱田 詩織, 岡本 孝之, 小川 弥生, 戸板 成昭, 植竹 公明
    臨床小児医学 67 1-6 67 - 72 (財)小児愛育協会 2020年03月 [査読有り][通常論文]
     
    B型肝炎ウイルスの肝外合併症の一つに腎症がある。今回、尿検査異常を契機に、B型肝炎ウイルス持続感染およびB型肝炎ウイルス関連腎症と診断した一男児例を経験した。児は偶発的に血尿・蛋白尿を指摘され、精査で軽度の肝酵素上昇およびB型肝炎ウイルスPCR陽性を認め、家庭内水平感染によるB型肝炎ウイルス持続感染が疑われた。腎病理は膜性腎症かつ抗HBe抗原染色陽性であり、B型肝炎ウイルス関連腎症と診断した。現在、腎症はアンジオテンシン受容体拮抗薬で保存的に管理している。母子感染防止事業と引き続くB型肝炎ワクチン定期接種化に伴い、小児のB型肝炎関連腎症は本邦ではまれな疾患となった。しかし、B型肝炎関連腎症は全身管理や治療方針が特異的であり、今後も鑑別にあげるべき重要な疾患である。(著者抄録)
  • Shiori Hamada, Chie Kato, Toshiyuki Takahashi, Asako Hayashi, Yasuhiro Ueda, Yasuyuki Sato, Hidefumi Tonoki, Takayuki Okamoto
    Pediatric Nephrology 2020年01月20日 [査読有り][通常論文]
  • Shiori Hamada, Chie Kato, Toshiyuki Takahashi, Asako Hayashi, Yasuhiro Ueda, Yasuyuki Sato, Hidefumi Tonoki, Takayuki Okamoto
    Pediatric Nephrology 2020年01月20日 [査読有り][通常論文]
  • Toshiyuki Takahashi, Takayuki Okamoto, Yasuyuki Sato, Asako Hayashi, Yasuhiro Ueda, Tadashi Ariga
    Pediatric Nephrology 2020年01月16日 [査読有り][通常論文]
  • Ichiro Kobayashi, Shunichiro Takezaki, Yusuke Tozawa, Masahiro Ueki, Asako Hayashi, Takeshi Yamazaki, Yasuyuki Sato, Takayuki Okamoto, Masafumi Yamada, Tadashi Ariga
    Modern Rheumatology Case Reports 0 0 262 - 266 2020年 
    Although acute poststreptococcal glomerulonephritis (APSGN) and acute rheumatic fever (ARF) are well-known complications of group A streptococcus infection, concomitant occurrence of both diseases is rare. We report an 11-year-old Japanese girl with primary Sjögren's syndrome complicated by acute renal failure about 2 weeks after the onset of pharyngitis. Although histopathological findings of the kidney were not confirmative, APSGN was suggested by the spontaneous recovery of her renal function, typical latent period with high levels of antistreptolysin O and low serum levels of C3 but not of C4. In addition, cardiac hypomotility and regurgitation of the 4 valves progressed in the convalescent phase of APSGN, which was accompanied by elevation of serum C-reactive protein and plasma brain natriuretic peptide (BNP) levels. Myocarditis was suggested by delayed gadolinium-enhancement of cardiac walls on cardiac magnetic resonance imaging. She was diagnosed with APSGN and ARF and was treated with a combination of short course prednisolone and prophylactic penicillin G. There is no relapse of renal or cardiac symptoms during 6 years follow-up. Unexpected elevation of plasma BNP in a convalescent stage of APSGN suggests the development of ARF. Underlying Sjögren's syndrome (SS) may modify the histopathological findings and make it difficult to differentiate APSGN from CTD-associated nephritis such as lupus nephritis (LN) even by renal biopsy.
  • Yasuyuki Sato, Satoshi Sasaki, Takayuki Okamoto, Toshiyuki Takahashi, Asako Hayashi, Yayoi Ogawa, Tadashi Ariga
    Pediatrics international : official journal of the Japan Pediatric Society 61 11 1133 - 1139 2019年11月 [査読有り][通常論文]
     
    BACKGROUND: Immunoglobulin A nephropathy (IgAN) is a major cause of end-stage renal disease. Complement activation via the lectin pathway influences outcomes in IgAN. We examined the association of glomerular C4d deposition with clinicopathological severity at diagnosis and the disappearance of proteinuria in Japanese pediatric IgAN patients. METHODS: We retrospectively analyzed 25 children newly diagnosed with IgAN at Hokkaido University Hospital. We evaluated glomerular C4d immunofluorescent staining at diagnosis. We compared clinical findings, pathological findings (based on Oxford classification), and the disappearance of proteinuria within 24 months after renal biopsy between C4d-positive and C4d-negative patients. RESULTS: Glomerular C4d staining was observed in 14 patients (56.0%). C4d-positive patients had significantly higher proteinuria at diagnosis than C4d-negative patients (2.03 g/gCr vs 0.78 g/gCr; P = 0.005). The number of glomeruli with segmental glomerulosclerosis or adhesion (8.0% vs 0.0%; P = 0.046) and the extent of tubular atrophy/interstitial fibrosis (9.46% vs 2.86%; P = 0.031) were significantly increased in C4d-positive patients compared with C4d-negative patients. Further, the proportion of patients with modified T1 (>10%) was significantly higher in the C4d-positive group than the C4d-negative group. There was no significant difference, however, in the disappearance rate of proteinuria at 24 months after renal biopsy between groups (64% vs 82%; P = 0.149). CONCLUSIONS: Glomerular C4d deposition was associated with clinicopathological severity at diagnosis in Japanese pediatric patients with IgAN. Glomerular C4d deposition, however, was not a predictor of the disappearance of proteinuria within 24 months after diagnosis in Japanese pediatric patients with IgAN.
  • Keita Nakanishi, Takayuki Okamoto, Kandai Nozu, Shigeo Hara, Yasuyuki Sato, Asako Hayashi, Toshiyuki Takahashi, China Nagano, Nana Sakakibara, Tomoko Horinouchi, Junya Fujimura, Shogo Minamikawa, Tomohiko Yamamura, Rini Rossanti, Hiroaki Nagase, Hiroshi Kaito, Tadashi Ariga, Kazumoto Iijima
    Clinical and experimental nephrology 23 5 669 - 675 2019年05月 [査読有り][通常論文]
     
    BACKGROUND: Recently, comprehensive genetic approaches for steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS) using next-generation sequencing (NGS) have been established, but causative gene mutations could not be detected in almost 70% of SRNS patients. Main reason for the low variant detection rate is that most of them are SRNS caused not by genetic but by immunological factors. But some of them are probably because of the difficulty of detecting copy number variations (CNVs) in causative genes by NGS. METHODS: In this study, we performed two analytical methods of NGS data-dependent pair analysis and custom array comparative genomic hybridization (aCGH) in addition to NGS analysis in an infantile nephrotic syndrome case. RESULTS: We detected only one known pathogenic heterozygous missense mutation in exon 7 of COQ6 c.782C > T, p.(Pro261Leu) by NGS. With pair analysis, heterozygous exon 1-2 deletion was suspected and was confirmed by custom aCGH. As a result, a small CNV was successfully detected in the COQ6 gene. Because we could detect variants in COQ6 and could start treatment by coenzyme Q10 (CoQ10) in his very early stage of SRNS, the patient achieved complete remission. CONCLUSIONS: These relatively novel methods should be adopted in cases with negative results in gene tests by NGS analysis. Especially, in cases with CoQ10 deficiency, it is possible to delay initiating dialysis by starting treatment at their early stages.
  • Kandai Nozu, Koichi Nakanishi, Yoshifusa Abe, Tomohiro Udagawa, Shinichi Okada, Takayuki Okamoto, Hiroshi Kaito, Katsuyoshi Kanemoto, Anna Kobayashi, Eriko Tanaka, Kazuki Tanaka, Taketsugu Hama, Rika Fujimaru, Saori Miwa, Tomohiko Yamamura, Natsusmi Yamamura, Tomoko Horinouchi, Shogo Minamikawa, Michio Nagata, Kazumoto Iijima
    Clinical and experimental nephrology 23 2 158 - 168 2019年02月 [査読有り][通常論文]
     
    Alport syndrome (AS) is a progressive hereditary renal disease that is characterized by sensorineural hearing loss and ocular abnormalities. It is divided into three modes of inheritance, namely, X-linked Alport syndrome (XLAS), autosomal recessive AS (ARAS), and autosomal dominant AS (ADAS). XLAS is caused by pathogenic variants in COL4A5, while ADAS and ARAS are caused by those in COL4A3/COL4A4. Diagnosis is conventionally made pathologically, but recent advances in comprehensive genetic analysis have enabled genetic testing to be performed for the diagnosis of AS as first-line diagnosis. Because of these advances, substantial information about the genetics of AS has been obtained and the genetic background of this disease has been revealed, including genotype-phenotype correlations and mechanisms of onset in some male XLAS cases that lead to milder phenotypes of late-onset end-stage renal disease (ESRD). There is currently no radical therapy for AS and treatment is only performed to delay progression to ESRD using nephron-protective drugs. Angiotensin-converting enzyme inhibitors can remarkably delay the development of ESRD. Recently, some new drugs for this disease have entered clinical trials or been developed in laboratories. In this article, we review the diagnostic strategy, genotype-phenotype correlation, mechanisms of onset of milder phenotypes, and treatment of AS, among others.
  • Asako Hayashi, Takayuki Okamoto, Takeshi Yamazaki, Yasuyuki Sato, Toshiyuki Takahashi, Tadashi Ariga
    Nephron 142 1 71 - 81 2019年 [査読有り][通常論文]
     
    BACKGROUND/AIMS: Calcineurin inhibitors (CNIs) such as cyclosporine A (CsA) and tacrolimus are immunosuppressants that are frequently used as "key drugs" in the fields of transplantation, steroid resistance, refractory nephrotic syndrome, and autoimmune disease. However, long-term CNI use causes nephrotoxicity, the features of which are arteriolar hyalinosis, tubular atrophy, striped interstitial fibrosis, and focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). We investigated whether FSGS in CNI-induced nephrotoxicity is associated with CD44-positive glomerular parietal epithelial cells (PECs), which play a significant role in experimental and human FSGS pathogenesis. METHODS: We utilized the mouse model of CsA-induced nephrotoxicity, as well as controls. Histopathological and functional data were sequentially collected from 1 to 25 weeks after CsA injection. Glomerular expression of CD44 was immunohistochemically evaluated, as were markers for glomerular podocytes and PECs. RESULTS: Glomerular CD44 expression occurred from 2 weeks after CsA injection and gradually increased in the CsA group. CD44-positive glomerular cells showed coexpression of claudin-1 (PEC marker) but not of synaptopodin (podocyte marker). From 20 weeks after CsA injection, the cells formed a bridge between Bowman's capsule and the capillary tuft. These features are compatible with those of activated PECs, in which increased foot process effacement leads to bridge formation, and subsequently to an increase in glomerulosclerosis and a decrease in the expression of podocyte markers from 20 weeks. CONCLUSION: CD44-positive (activated) PECs reflect extremely early podocyte injury in the progression of FSGS formation and may be a good marker for early detection of CNI-induced nephrotoxicity.
  • Toshiyuki Takahashi, Takayuki Okamoto, Yasuyuki Sato, Takeshi Yamazaki, Asako Hayashi, Hayato Aoyagi, Michihiko Ueno, Norio Kobayashi, Kimiaki Uetake, Masanori Nakanishi, Tadashi Ariga
    Pediatric nephrology (Berlin, Germany) 34 1 87 - 96 2019年01月 [査読有り][通常論文]
     
    BACKGROUND: Rituximab (RTX) is effective in maintaining remission in patients with nephrotic syndrome (NS), but a standard protocol of RTX administration has not been established. METHODS: This study was a 2-year multicenter observational study, in which consistent treatments and evaluations were performed. We enrolled pediatric patients with refractory NS between January 2015 and December 2015. RTX infusion was performed four times at 6-month intervals, followed by mizoribine pulse therapy with early discontinuation of calcineurin inhibitor (CNI). Primary endpoints were the relapse-free survival rate and the number of relapses after RTX administration. Secondary endpoints were changes in side effects associated with long-term steroid administration. RESULTS: Twenty-two patients were analyzed. The relapse-free survival rate at 1 year and 2 years was 50 and 46%, respectively. Twenty-one patients accomplished our protocol and the frequency of relapse was reduced under the discontinuation of CNI. Although two patients were diagnosed with frequent relapse and/or steroid dependency during the observation period, the frequency of relapse decreased with each rituximab dose. Statistically significant improvements in all steroid complications were observed in the final examination, but no significant improvements were observed from 1 to 2 years after RTX administration. One patient had agranulocytosis, and three patients showed electrocardiographic abnormalities. CONCLUSIONS: Our protocol was useful and safe for refractory NS. However, RTX administration four times might have been excessive in patients who had no relapse by 1 year after the initial RTX administration. Further investigation of the most appropriate method of RTX administration is required.
  • 腎移植後腎不全に対して在宅腹膜透析を導入したprune belly症候群の一例
    高橋 俊行, 岡本 孝之, 岩見 大基, 堀田 記世彦, 林 麻子, 山崎 健史, 佐藤 泰征, 森田 研
    日本小児PD・HD研究会雑誌 30 77 - 78 日本小児PD・HD研究会 2018年10月 [査読有り][通常論文]
  • Xiaoyuan Jia, Tomoko Horinouchi, Yuki Hitomi, Akemi Shono, Seik-Soon Khor, Yosuke Omae, Kaname Kojima, Yosuke Kawai, Masao Nagasaki, Yoshitsugu Kaku, Takayuki Okamoto, Yoko Ohwada, Kazuhide Ohta, Yusuke Okuda, Rika Fujimaru, Ken Hatae, Naonori Kumagai, Emi Sawanobori, Hitoshi Nakazato, Yasufumi Ohtsuka, Koichi Nakanishi, Yuko Shima, Ryojiro Tanaka, Akira Ashida, Koichi Kamei, Kenji Ishikura, Kandai Nozu, Katsushi Tokunaga, Kazumoto Iijima
    Journal of the American Society of Nephrology : JASN 29 8 2189 - 2199 2018年08月 [査読有り][通常論文]
     
    Background Nephrotic syndrome is the most common cause of chronic glomerular disease in children. Most of these patients develop steroid-sensitive nephrotic syndrome (SSNS), but the loci conferring susceptibility to childhood SSNS are mainly unknown.Methods We conducted a genome-wide association study (GWAS) in the Japanese population; 224 patients with childhood SSNS and 419 adult healthy controls were genotyped using the Affymetrix Japonica Array in the discovery stage. Imputation for six HLA genes (HLA-A, -C, -B, -DRB1, -DQB1, and -DPB1) was conducted on the basis of Japanese-specific references. We performed genotyping for HLA-DRB1/-DQB1 using a sequence-specific oligonucleotide-probing method on a Luminex platform. Whole-genome imputation was conducted using a phased reference panel of 2049 healthy Japanese individuals. Replication was performed in an independent Japanese sample set including 216 patients and 719 healthy controls. We genotyped candidate single-nucleotide polymorphisms using the DigiTag2 assay.Results The most significant association was detected in the HLA-DR/DQ region and replicated (rs4642516 [minor allele G], combined Pallelic=7.84×10-23; odds ratio [OR], 0.33; 95% confidence interval [95% CI], 0.26 to 0.41; rs3134996 [minor allele A], combined Pallelic=1.72×10-25; OR, 0.29; 95% CI, 0.23 to 0.37). HLA-DRB1*08:02 (Pc=1.82×10-9; OR, 2.62; 95% CI, 1.94 to 3.54) and HLA-DQB1*06:04 (Pc=2.09×10-12; OR, 0.10; 95% CI, 0.05 to 0.21) were considered primary HLA alleles associated with childhood SSNS. HLA-DRB1*08:02-DQB1*03:02 (Pc=7.01×10-11; OR, 3.60; 95% CI, 2.46 to 5.29) was identified as the most significant genetic susceptibility factor.Conclusions The most significant association with childhood SSNS was detected in the HLA-DR/DQ region. Further HLA allele/haplotype analyses should enhance our understanding of molecular mechanisms underlying SSNS.
  • Ueda Y, Aoyagi H, Okamoto T
    Clinical and experimental nephrology 2018年08月 [査読有り][通常論文]
  • 過去15年間に施行した小児先行的腎移植の検討
    山崎 健史, 岡本 孝之, 佐藤 泰征, 林 麻子, 高橋 俊行, 堀田 記世彦, 岩見 大基, 森田 研, 篠原 信雄, 有賀 正
    日本小児腎不全学会雑誌 38 123 - 125 日本小児腎不全学会 2018年07月 [査読有り][通常論文]
     
    北海道大学病院において施行した小児の先行的腎移植(PEKT)の特徴を明らかにするため、2001年から2015年に腎移植を施行した15歳以下の症例を対象とし、PEKT群とnon PEKT群に分け、それぞれの原疾患、発症時年齢、腎代替療法(RRT)開始時期などを検討した。症例はPEKT群13名(うち先天性腎尿路異常(CAKUT)9名)、non PEKT群19名(うち遺伝性腎疾患9名、CAKUT 8名)であった。診断時年齢はPEKT群1.6±3.6歳、non PEKT群3.5±5.0歳で、両者に有意差を認めなかった。発症からRRT開始までの期間はPEKT群6.8±3.8年、non PEKT群2.2±3.9年で、PEKT群で有意に長かった(p=0.002)。PEKT施行率は全国平均を上回っており、胎児期・新生児期に診断された症例が多いことや診断後早期に泌尿器科による介入が得られる診療体制が整っていることが関与していると考えた。(著者抄録)
  • 腎移植後腎不全に対して在宅腹膜透析を導入したprune belly症候群の1例
    林 麻子, 岡本 孝之, 岩見 大基, 堀田 記世彦, 高橋 俊行, 山崎 健史, 佐藤 泰征, 森田 研, 篠原 信雄, 有賀 正
    日本小児腎不全学会雑誌 38 201 - 203 日本小児腎不全学会 2018年07月 [査読有り][通常論文]
     
    Prune belly症候群(PBS)は腹壁筋欠損を伴い、25〜30%は腎不全に至る。症例は17歳男性。消化管や尿路異常に対して生後から複数の手術を行った。3歳時に先行的生体腎移植を行ったが慢性抗体関連型拒絶による移植腎機能障害が進行し、最終的には16歳時に腹膜透析(PD)を開始した。PDカテーテルは段階的腹膜透析導入法(SMAP法)により挿入した。透析量は通常より少量から開始し、腹部の膨隆が顕著であるため最大1,000mL/m2/回とした。透析導入後も溢水による高血圧が継続し、比較的早期から高糖濃度の透析液を要した。腹膜平衡試験(PET)では腹膜透過性が高いことが示唆された。現在のところ安全に在宅PDを継続し、学校生活を送ることができており、PBSにおいてもPDは腎代替療法の選択肢の一つになりうると考えられた。(著者抄録)
  • Okamoto T, Nozu K, Iijima K, Ariga T
    Journal of nephrology 2018年07月 [査読有り][通常論文]
  • Ai Unzaki, Naoya Morisada, Kandai Nozu, Ming Juan Ye, Shuichi Ito, Tatsuo Matsunaga, Kenji Ishikura, Shihomi Ina, Koji Nagatani, Takayuki Okamoto, Yuji Inaba, Naoko Ito, Toru Igarashi, Shoichiro Kanda, Ken Ito, Kohei Omune, Takuma Iwaki, Kazuyuki Ueno, Mayumi Yahata, Yasufumi Ohtsuka, Eriko Nishi, Nobuya Takahashi, Tomoaki Ishikawa, Shunsuke Goto, Nobuhiko Okamoto, Kazumoto Iijima
    Journal of Human Genetics 63 5 647 - 656 2018年05月01日 [査読有り][通常論文]
     
    Branchio-oto-renal (BOR) syndrome is a rare autosomal dominant disorder characterized by branchiogenic anomalies, hearing loss, and renal anomalies. The aim of this study was to reveal the clinical phenotypes and their causative genes in Japanese BOR patients. Patients clinically diagnosed with BOR syndrome were analyzed by direct sequencing, multiplex ligation-dependent probe amplification (MLPA), array-based comparative genomic hybridization (aCGH), and next-generation sequencing (NGS). We identified the causative genes in 38/51 patients from 26/36 families EYA1 aberrations were identified in 22 families, SALL1 mutations were identified in two families, and SIX1 mutations and a 22q partial tetrasomy were identified in one family each. All patients identified with causative genes suffered from hearing loss. Second branchial arch anomalies, including a cervical fistula or cyst, preauricular pits, and renal anomalies, were frequently identified (> 60%) in patients with EYA1 aberrations. Renal hypodysplasia or unknown-cause renal insufficiency was identified in more than half of patients with EYA1 aberrations. Even within the same family, renal phenotypes often varied substantially. In addition to direct sequencing, MLPA and NGS were useful for the genetic analysis of BOR patients.
  • Toshiyuki Takahashi, Yasuyuki Sato, Takeshi Yamazaki, Asako Hayashi, Takayuki Okamoto
    PEDIATRICS INTERNATIONAL 59 9 1024 - 1025 2017年09月 [査読有り][通常論文]
  • Toshiyuki Takahashi, Yasuyuki Sato, Takeshi Yamazaki, Asako Hayashi, Takayuki Okamoto
    PEDIATRIC NEPHROLOGY 32 9 1519 - 1523 2017年09月 [査読有り][通常論文]
     
    Most patients with congenital nephrotic syndrome (CNS) exhibit a failure to thrive. A previous study reported that five of 41 (12 %) infants with CNS had hypertrophic pyloric stenosis (HPS) requiring surgery. The reason for this is undetermined, and there are few reports regarding the relationship between these conditions or their clinical course. We present the case of a 4-month-old girl with CNS. She did not show typical manifestations of HPS, but thickened mucosal and submucosal layers and hypertrophy of the pyloric muscle were detected by repeated ultrasound examinations prior to the diagnosis of HPS. Pyloroplasty was performed to improve her poor weight gain and led to ideal growth. Our case indicates that obstruction of the gastric outlet may be strongly associated with poor weight gain in patients with CNS. We should suspect involvement with HPS even if typical symptoms are lacking, and an aggressive intervention may improve poor growth. Thickened edematous mucosal and submucosal layers at the pyloric antrum have the potential to cause the high frequency of HPS in CNS.
  • Toshiyuki Takahashi, Yasuyuki Sato, Takeshi Yamazaki, Asako Hayashi, Takayuki Okamoto
    Pediatric nephrology (Berlin, Germany) 32 9 1521 - 1523 2017年09月 [査読有り][通常論文]
  • Modern Rheumatology Case Reports 2017年07月 [査読有り][通常論文]
  • あなたは低体重腎不全児のタイムリーな移植コーディネートができていますか? 症例検討から最善の治療選択を学ぶ 低体重児腎移植の問題点 移植医の立場から
    堀田 記世彦, 岩見 大基, 岡本 孝之, 森田 研, 篠原 信雄
    日本小児腎不全学会雑誌 37 73 - 77 日本小児腎不全学会 2017年07月 [査読有り][通常論文]
     
    低体重児の腎不全患者では腎移植なしには長期生存は困難であり、必要不可欠な治療である。移植施設、症例数ともに限られるため、低体重児の腎移植における問題点を共有することが重要である。今回は移植医の立場からの問題点を提案する。移植前の問題点の1つは小児科医と移植医が同一施設ではない場合、早期の連携がされていない点である。レシピエントのみならずドナーの術前精査にもある程度の時間を要するので、至適時期に移植をするために少なくとも透析導入となった時点で移植医に紹介することが望ましい。また、周術期の合併症として血栓症は低体重児に多い合併症である。その対策には手術手技の向上のみならず、術前の全身管理が重要である点からも移植医、小児科医の早期からの連携が不可欠である。幸い長期成績は徐々に向上しているものの、慢性抗体関連型拒絶反応が発症し未成年での移植腎喪失となる症例も多く、これらの克服が今後の課題である。(著者抄録)
  • 複雑な家庭背景をもつ小児腎不全患児への腎代替療法導入における小児科医の役割
    岡本 孝之, 佐藤 泰征, 山崎 健史, 林 麻子, 高橋 俊行
    日本小児腎不全学会雑誌 37 143 - 145 日本小児腎不全学会 2017年07月 [査読有り][通常論文]
     
    小児腎不全治療において家族の支援は重要である。複雑な家庭背景をもつ末期腎不全患児への腎代替療法を進めるにあたり直面した問題から小児科医の役割について考察した。家族からの支援が難しい患児の腎代替療法導入において直面した問題は、(1)法律上の対応(親権者への対応、緊急時の病院としての対応)、(2)腎代替療法の選択(生体ドナーの不在、透析療法の選択へ与える影響)、(3)多数の各専門家との密な連携(透析患者の受け入れ施設の調整、疎遠な親権者への促し、第三者的視点での行政対応)、(4)地域連携(複数の施設職員への指導、地元のバックアップ体制の整備)があげられる。小児腎不全患児への腎代替療法導入の際には、患児の病状や病態、治療選択肢、患児の社会的背景に対する理解が必要不可欠であることから、小児科医が本連携の中心を担い、速やかなチーム医療を形成することが不可欠であった。(著者抄録)
  • 腹膜透析カテーテル出口部・トンネル感染、外側カフ感染に対し、内側カフ直上への出口部変更術を施行した1女児例
    山崎 健史, 岡本 孝之, 岩見 大基, 林 麻子, 高橋 俊行
    日本小児腎不全学会雑誌 37 253 - 255 日本小児腎不全学会 2017年07月 [査読有り][通常論文]
     
    症例は新生児期に体重減少を契機としてbranchio-oto-renal症候群と診断された3歳女児。両側低形成腎を認め、生後8ヵ月時より腹膜透析(PD)を開始した。入院2日前より発熱を認めて当院を受診し、PDカテーテル出口部・トンネル感染が疑われるとともに、PDカテーテル出口部から外側カフの露出を認めたことから入院とした。入院6日目にアンルーフィングを施行したが、手術翌日に再び外側カフが出口部の内側に埋没し、同部位に感染徴候を認めた。そのため入院11日目に外側カフを切除し、内側カフ直上に新たな出口部を形成する出口部変更術を施行した。術後から現在までPDに関連した合併症を認めていない。患児は腎移植が可能な体格にまで成長しており、生体腎移植に向けた準備を進めている。外側カフを切除し、内側カフ直上への出口部変更術を施行したことによって、カテーテル入れ替え術を施行せずにPDの継続が可能であった。(著者抄録)
  • 高橋 俊行, 山崎 健史, 林 麻子, 岡本 孝之
    日本小児腎臓病学会雑誌 30 1Suppl. 109 - 109 (一社)日本小児腎臓病学会 2017年05月 [査読有り][通常論文]
  • Takayuki Okamoto, Yasuyuki Sato, Takeshi Yamazaki, Asako Hayashi, Toshiyuki Takahashi
    CEN case reports 6 1 85 - 87 2017年05月 [査読有り][通常論文]
     
    Idiopathic Fanconi syndrome (FS) is characterized by a generalized dysfunction of the renal proximal tubules. Patients with FS often exhibit growth retardation due to complex factors, such as hypophosphatemia, metabolic acidosis, disturbed vitamin D metabolism and hypokalemia. To date, one FS patient has been reported to exhibit growth failure due to growth hormone deficiency (GHD), but the long-term clinical course of recombinant human GH (rhGH) therapy has not been reported. At 10 months of age, the patient was admitted to our hospital due to growth failure. Blood and urinary biochemical abnormalities, such as hypophosphatemia, metabolic acidosis, glycosuria and low-molecular-weight proteinuria, indicated a generalized dysfunction of the renal proximal tubules. The presence of cystinosis, collagen diseases, toxic agents and metabolic diseases were excluded. These features are compatible with idiopathic FS. Treatment with high-dose alkali, potassium citrate, phosphate buffer, hydrochlorothiazide and vitamin D supplement was initiated. The biochemical abnormalities achieved nearly normal values, and the patient's height was within -2.5 SD at the age of 2 years. However, his height did not continue to increase at the same rate and gradually declined to -2.9 SD at 4 years of age. GH stimulation test demonstrated GHD. After initiation of rhGH therapy, his height improved to -2.0 SD at the age of 9 years with no adverse effects. In conclusion, we report the case of a patient with FS and GHD who continued rhGH therapy for 5 years. The differential diagnosis of GHD should also be considered for FS patients with short stature.
  • 山崎 健史, 高橋 俊行, 林 麻子, 岡本 孝之, 岩見 大基, 森田 研
    日本小児腎臓病学会雑誌 30 1 90 - 90 (一社)日本小児腎臓病学会 2017年04月 [査読有り][通常論文]
  • 北海道の小児腎移植におけるCKD医療連携の現状と問題点
    森田 研, 岡本 孝之
    日本小児腎不全学会雑誌 36 61 - 70 日本小児腎不全学会 2016年07月 [査読有り][通常論文]
     
    【研究目的】小児腎不全治療において腎代替療法を導入する場合、原疾患の治療、透析治療と腎移植のタイミングを考慮し、精神・身体的成長にかかわる問題、患児家族の事前アセスメント、治療に必要なチーム構成や社会的環境整備(学校や行政、地域保健のバックアップ)などの項目について十分検討することが重要である。北海道で小児科により行われている早期発見、診断、治療のプロセスにおいて、透析療法、腎移植が適用された時期について症例ごとに供覧し北海道における小児CKD医療連携の現状と課題を検討した。【検討内容】小児では先行的腎移植が積極的に推進されているが、小児腎不全の原因疾患により透析療法を腎移植の前に行わなければならない症例が一定の割合で存在する。すなわち蛋白喪失に対して内科的・外科的腎摘出術を行って全身状態を改善させてから腎移植を行う症例、移植後の尿路閉塞障害を解除する手術や多発する先天異常の治療の過程で透析導入を余儀なくされる場合などである。これら疾患特異的な問題に加え、精神・身体発育遅延を認める場合が多く、早期に発達を考慮したかかわりを両親・家族、学校や児童支援施設とともに進めておく必要がある。腎移植後の管理に重要なアドヒアランスの獲得のために、教育、家庭環境、栄養管理、予防接種、通院のサポートについて、チーム医療であたることが重要である。医療施設の専門スタッフだけでなく、地域の保健師や教育委員会、児童相談所などの行政をも動かして進めないと、腎代替療法がうまくいかないケースを経験する。腹膜透析の導入管理におけるチーム医療は、患児家族の自己管理の指導などの面で腎移植と共通の視点で検討でき、腎移植医療を小児に行う上で参考になる点が多いと考えられる。また、小児腎移植における特異的な留意点の1つに献腎移植の管理がある。腎移植登録を行った小児レシピエントには小児優先点数配分により数ヵ月単位の待機期間で腎が斡旋されることが多く、登録を行う際には実際の摘出搬送、緊急対応を想定した患児家族指導、地元医療施設、行政との打ち合わせが必要となる。【結語】中長期的生着を阻害する原因として服薬不全、治療遵守不全などのアドヒアランス障害は小児に重要な問題である。これらについて、チーム医療でサポートを行い、きめ細やかな対応をすることが第一に重要であり、発達心理面のサポート、児童支援施設との情報交換を行っている現状である。(著者抄録)
  • 腹膜透析導入となった児をもつ母親への看護の振り返り 母の不安と医療者へのニーズに焦点をあてて
    工藤 翼, 本間 陽子, 長嶋 和子, 岡本 孝之
    日本小児腎不全学会雑誌 36 343 - 346 日本小児腎不全学会 2016年07月 [査読有り][通常論文]
     
    【目的】腹膜透析(PD)導入前から退院までの間に患者家族が求める情報や医療者のかかわりを明らかにし、今後のPD導入児の看護に活かすことを目的とした。【方法】半構造的面接法により対象者へインタビューを行い、母親の不安と医療者へのニーズについて、(1)PD前、(2)PD後、(3)退院に向けて、の各時期に分けて、内容のカテゴリー化・データ抽出を行った。【結果】母の不安として、(1)PD前は手術やPD自体のイメージが難しいことについて、(2)PD後は日々のケアや合併症について、(3)退院に向けた時期は自宅から通院先へのアクセスや母が体調不良時の児のケアについて、があげられた。医療者へのニーズとしては、(1)PD前は写真やイラストなどの視覚的な情報、(2)PD後はより早期からの処置に関する情報提供があげられた。【結論】PD導入にあたってPDのイメージをつけること、児へのケアに密にかかわること、退院後の問題を明確にすることを意識した看護を行う必要がある。(著者抄録)
  • Takeshi Yamazaki, Satoshi Sasaki, Takayuki Okamoto, Yasuyuki Sato, Asako Hayashi, Tadashi Ariga
    NEPHRON 134 4 238 - 252 2016年 [査読有り][通常論文]
     
    Background/Aims: De novo expression of CD44 is considered as a marker of parietal epithelial cell (PEC) activation. The aim of our study was to explore CD74 expression, which can form a complex with CD44, in PECs during the progression of focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). To clarify the role of CD74 expression and of its interaction with CD44, we generated a new mouse model with enhanced PEC activation through lipopolysaccharide (LPS) application to adriamycin (ADR)-induced nephropathy mice (LPS-treated ADR mice). Methods: As a new model, LPS was intraperitoneally injected into the mice 3 weeks after ADR injection. The mice were divided into 3 categories: control mice, ADR mice and LPS-treated ADR mice. Renal function parameters, histologic changes and immunohistochemical expression of CD74 and other PEC activation markers were analyzed after LPS application. Results: After LPS stimulation, the glomeruli were characterized by enlarged epithelial cells with strong CD74 expression, followed by pseudo-crescent formation. By double staining, CD74-positive enlarged cells showed co-expression of classical PEC markers, but not of Lotus tetragonolobus lectin (marker of proximal tubular cells), suggesting amplification of PEC activation. Time-course analysis displayed marked upregulation of CD74 expression during rapid PEC activation compared with CD44. Additionally, the time-dependent change in ERK phosphorylation showed a similar pattern to CD74. Conclusion: Our results indicate that CD74 can be a marker for PEC activation in FSGS. By modifying the ADR mouse model through LPS treatment, we found that CD74 upregulation better reflects a rapid amplification of PEC activation than CD44 expression. (C) 2016 S. Karger AG, Basel
  • 当院小児腹膜透析症例における腹膜透析関連合併症に関する検討
    佐藤 泰征, 岡本 孝之, 林 麻子, 山崎 健史, 有賀 正
    日本小児腎不全学会雑誌 35 72 - 76 日本小児腎不全学会 2015年07月 [査読有り][通常論文]
     
    【緒言】本邦小児腹膜透析(PD)総患者数は少なく、カテーテル管理や合併症への対応など治療経験を集約することが重要である。われわれは当院における小児PD関連合併症に関して検討を行ったため報告する。【方法】対象は2001年から2014年の間に当科にて6ヵ月以上PDを行った14例とした。PD関連合併症に関して後方視的に検討した。【結果】腹膜炎の発症率は0.58回/患者・年であった。腹膜炎経験者は6例(42.9%)であったが、そのうち3例(50.0%)に複数回の腹膜炎の既往を認めた。出口部・トンネル感染の発症率は1.35回/患者・年、注排液不良の発症率は1.01回/患者・年であった。【結論】本研究では腹膜炎経験者のうち複数回の腹膜炎の既往を有する症例が高率であった。そのため、反復性腹膜炎の場合などカテーテル抜去の適応を広げる必要があるかもしれない。腹膜透析関連合併症への対応に関してさらなる研究が望まれる。(著者抄録)
  • 家庭環境の問題のために腎代替療法の選択に難渋した移植後末期腎不全の1例
    佐藤 泰征, 岡本 孝之, 林 麻子, 山崎 健史, 森田 研, 野々村 克也, 有賀 正
    日本小児腎不全学会雑誌 34 222 - 224 日本小児腎不全学会 2014年07月 [査読有り][通常論文]
     
    症例は8歳女児で、生後2ヵ月時に両側腎低形成に対する保存期腎不全管理を開始し、1歳6ヵ月時に父親をドナーとして先行的腎移植を施行した。移植後3年目より徐々に移植腎機能の低下を認め、6歳6ヵ月時の腎生検で急性T細胞関連型拒絶反応IIBを認めたたため、メチルプレドニゾロンパルス療法、デオキシスパーガリンやサイモグロブリンによる治療を施行した。治療により一時的な改善を認めたが、その後も腎機能障害は進行した。拒絶反応の原因として、母親が不安障害に罹患したことや両親の不和などの家庭環境の問題を背景とした免疫抑制剤の怠薬が発覚した。8歳2ヵ月時に両親が正式に離婚し、その後も腎機能障害は進行し、末期腎不全の状態となった。保護者(父親)の療育困難の申し出をきっかけに、医療、福祉、地域の多くの関係者の協力のもと、障害児入所施設にて腹膜透析を開始することになった。8歳8ヵ月より腹膜透析を導入し、3ヵ月経過した現在、合併症はみられず、良好に経過している。
  • Takayuki Okamoto, Yasuyuki Sato, Takeshi Yamazaki, Asako Hayashi
    EUROPEAN JOURNAL OF PEDIATRICS 173 4 533 - 536 2014年04月 [査読有り][通常論文]
     
    Common pathogens of clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion (MERS) are viruses, such as influenza virus. However, bacteria are rare pathogens for MERS. We report the first patient with MERS associated with febrile urinary tract infection. A 16-year-old lupus patient was admitted to our hospital. She had fever, headache, vomiting, and right back pain. Urinary analysis showed leukocyturia, and urinary culture identified Klebsiella pneumoniae. Cerebrospinal fluid examination and brain single-photon emission computed tomography showed no abnormalities. Therefore, she was diagnosed with febrile urinary tract infection. For further examinations, 99mTc-dimercaptosuccinic acid renal scintigraphy showed right cortical defects, and a voiding cystourethrogram demonstrated right vesicoureteral reflux (grade II). Therefore, she was diagnosed with right pyelonephritis. Although treatment with antibiotics administered intravenously improved the fever, laboratory findings, and right back pain, she had prolonged headaches, nausea, and vomiting. T2-weighted, diffusion-weighted, and fluid attenuated inversion recovery images in brain magnetic resonance imaging showed high intensity lesions in the splenium of the corpus callosum, which completely disappeared 1 week later. These results were compatible with MERS. To the best of our knowledge, our patient is the first patient who showed clinical features of MERS associated with febrile urinary tract infection. Conclusion: In patients with pyelonephritis and an atypical clinical course, such as prolonged headache, nausea, vomiting, and neurological disorders, the possibility of MERS should be considered.
  • 山崎 健史, 岡本 孝之, 林 麻子, 佐藤 泰征, 森田 研, 野々村 克也, 中島 泰志, 佐々木 聡, 有賀 正
    日本小児腎不全学会雑誌 33 187 - 189 日本小児腎不全学会 2013年07月 [査読有り][通常論文]
     
    4歳10ヵ月女児。下痢、腹痛、嘔吐を認め、ウイルス性胃腸炎の診断で整腸剤と止痢剤を処方された。帰宅後より下痢が頻回となり、水分摂取も不良になった。その後も頻回の下痢と嘔吐が持続し、血便も出現した。活気不良となり、全身状態、血液検査所見から白血病も疑われ専門施設へ搬送された。その後の精査で腸管出血性大腸菌による溶血性尿毒症症候群が疑われ、すでに無尿であることから前医へ搬送となった。搬送後すぐにけいれんを認めたことからHUS脳症の合併を疑いCHDFを開始した。入院10日後にHDに移行した後も腎機能障害が遷延し、入院29日目よりPDを開始した。6歳2ヵ月時、献腎移植、右腎摘出術を施行した。現在(7歳1ヵ月)まで再発なく経過し、神経学的な後遺症も認めていない。
  • 林 麻子, 岡本 孝之, 山崎 健史, 佐藤 泰征, 森田 研, 野々村 克也, 小林 徳雄, 佐々木 聡, 有賀 正
    日本小児腎不全学会雑誌 33 218 - 220 日本小児腎不全学会 2013年07月 [査読有り][通常論文]
     
    難治性ネフローゼ症候群(NS)症例のうち、ステロイドパルス療法や、シクロスポリン(CyA)による治療に不応な症例に対する治療は確立されていない。われわれは2011年の小児腎不全学会で、免疫抑制薬、ステロイド治療を含めた積極的治療により不完全寛解II型へ導入し、さらに腹膜透析(PD)による浮腫管理を行い外来管理可能となった難治性NS症例を報告した。その後の経過を報告する。症例は7歳、男児。6歳時にNSを発症し、寛解導入中に急性腎不全を呈し、血液透析(HD)を要した。ステロイド治療に対して抵抗性であり、メチルプレドニゾロン(mPSL)パルス療法、シクロスポリン(CyA)投与を行い不完全寛解II型へ導入、さらにPDによる浮腫管理を行うことで外来管理可能となった。7歳時に感染による尿蛋白の増悪を認め入院。2回目の腎生検結果は巣状分節性糸球体硬化症(FSGS)であり、著明な間質線維化と尿細管萎縮を認めた。CyA、PSL治療に加えて、血液浄化療法[LDL吸着療法(LDL-A)、血漿交換(PEX)]を施行したが治療に対する反応は乏しかった。さらなる積極的治療についてはご家族との話し合いの結果、行わない方針となり、CyA中止、PSLを漸減し、現在は定期的なアルブミン投与とPD治療を継続している。(著者抄録)
  • 杉山 未奈子, 窪田 満, 泉 岳, 藤原 伸一, 岡本 孝之, 植竹 公明, 松本 憲則
    日本小児科学会雑誌 117 3 613 - 617 (公社)日本小児科学会 2013年03月 [査読有り][通常論文]
     
    症例は35週6日で緊急帝王切開にて出生した男児(2180g)で、自力で啼泣せず、Apgarスコア3点(1分値)、5点(3分値)、9点(5分値)と新生児仮死を認め新生児集中治療室(NICU)入室後、日齢1で人工乳を開始したが日齢2に低血糖、無呼吸発作、血圧低下を認め、補助呼吸、高濃度グルコース補液を行った。酸素飽和度は85〜90%と低値で、酸素25%を投与し、98〜100%に上昇した。心拍数150/分、呼吸40/分で、処置の刺激で啼泣し、四肢を動かしたが、活気はなく、四肢の筋緊張は低かった。タンデム質量分析計によるアシルカルニチン分析結果からカルニチン・パルミトイルトランスフェラーゼ2(CPT2)欠損症、或いはカルニチン・アシルカルニチントランスフェラーゼ(CACT)欠損症が疑われた。レボカルニチン内服、中鎖脂肪酸(MCT)ミルク哺乳を行い全身状態が改善し3ヵ月後に退院した。MCTミルク、低脂肪ミルク、レボカルニチン内服を継続し、体重増加は良好であった。2歳9ヵ月時にRSウイルス感染に伴い発熱、下痢が遷延、高濃度糖液補液、レボカルニチン増量に関わらず肝機能障害が増悪し、痙攣、意識障害、心機能障害が出現しライ様症候群となりγグロブリン投与、血漿交換を施行したが治療に反応なく死亡した。
  • Okamoto T, Sasaki S, Yamazaki T, Sato Y, Ito H, Ariga T
    Nephron. Experimental nephrology 124 11 - 18 3-4 2013年 [査読有り][通常論文]
  • Hitoshi Sugiyama, Hitoshi Yokoyama, Hiroshi Sato, Takao Saito, Yukimasa Kohda, Shinichi Nishi, Kazuhiko Tsuruya, Hideyasu Kiyomoto, Hiroyuki Iida, Tamaki Sasaki, Makoto Higuchi, Motoshi Hattori, Kazumasa Oka, Shoji Kagami, Tetsuya Kawamura, Tetsuro Takeda, Hiroshi Hataya, Yuichiro Fukasawa, Atsushi Fukatsu, Kunio Morozumi, Norishige Yoshikawa, Akira Shimizu, Hiroshi Kitamura, Yukio Yuzawa, Seiichi Matsuo, Yutaka Kiyohara, Kensuke Joh, Michio Nagata, Takashi Taguchi, Hirofumi Makino
    Clinical and Experimental Nephrology 17 2 155 - 173 2013年 [査読有り][通常論文]
     
    The Japan Renal Biopsy Registry (J-RBR) was started in 2007 and the Japan Kidney Disease Registry (J-KDR) was then started in 2009 by the Committee for Standardization of Renal Pathological Diagnosis and the Committee for the Kidney Disease Registry of the Japanese Society of Nephrology. The purpose of this report is to describe and summarize the registered data from 2009 and 2010. For the J-KDR, data were collected from 4,016 cases, including 3,336 (83.1 %) by the J-RBR and 680 (16.9 %) other cases from 59 centers in 2009, and from 4,681 cases including 4,106 J-RBR cases (87.7 %) and 575 other cases (12.3 %) from 94 centers in 2010, including the affiliate hospitals. In the J-RBR, 3,165 native kidneys (94.9 %) and 171 renal grafts (5.1 %) and 3,869 native kidneys (94.2 %) and 237 renal grafts (5.8 %)were registered in 2009 and 2010, respectively. Patients younger than 20 years of age comprised 12.1 % of the registered cases, and those 65 years and over comprised 24.5 % of the cases with native kidneys in 2009 and 2010. The most common clinical diagnosis was chronic nephritic syndrome (55.4 % and 50.0 % in 2009 and 2010, respectively), followed by nephrotic syndrome (22.4 % and 27.0 %) the most frequent pathological diagnosis as classified by the pathogenesis was IgA nephropathy (31.6 % and 30.4 %), followed by primary glomerular diseases (except IgA nephropathy) (27.2 % and 28.1 %). Among the primary glomerular diseases (except IgA nephropathy) in the patients with nephrotic syndrome, membranous nephropathy was the most common histopathology in 2009 (40.3 %) and minor glomerular abnormalities (50.0 %) were the most common in 2010 in native kidneys in the J-RBR. Five new secondary and longitudinal research studies by the J-KDR were started in 2009 and one was started in 2010. © Japanese Society of Nephrology 2013.
  • Hitoshi Yokoyama, Hitoshi Sugiyama, Hiroshi Sato, Takashi Taguchi, Michio Nagata, Seiichi Matsuo, Hirofumi Makino, Tsuyoshi Watanabe, Takao Saito, Yutaka Kiyohara, Shinichi Nishi, Hiroyuki Iida, Kunio Morozumi, Atsushi Fukatsu, Tamaki Sasaki, Kazuhiko Tsuruya, Yukimasa Kohda, Makoto Higuchi, Hideyasu Kiyomoto, Shin Goto, Motoshi Hattori, Hiroshi Hataya, Shoji Kagami, Norishige Yoshikawa, Yuichiro Fukasawa, Yoshihiko Ueda, Hiroshi Kitamura, Akira Shimizu, Kazumasa Oka, Naoki Nakagawa, Takafumi Ito, Shunya Uchida, Kengo Furuichi, Izaya Nakaya, Satoshi Umemura, Keiju Hiromura, Mitsuhiro Yoshimura, Nobuhito Hirawa, Takashi Shigematsu, Masafumi Fukagawa, Makoto Hiramatsu, Yoshio Terada, Osamu Uemura, Tetsuya Kawata, Akira Matsunaga, Aki Kuroki, Yasukiyo Mori, Koji Mitsuiki, Haruyoshi Yoshida
    CLINICAL AND EXPERIMENTAL NEPHROLOGY 16 6 903 - 920 2012年12月 [査読有り][通常論文]
     
    Data regarding renal disease in the elderly (age a parts per thousand yen65 years old) and very elderly (age a parts per thousand yen80 years old) Japanese are extremely limited. The aim of this study was to examine the causes of renal disease and their clinical presentations in elderly patients who underwent renal biopsy. From July 2007 to November 2011, all of the elderly native renal biopsy patients who had been registered in the Japan Renal Biopsy Registry (J-RBR; 2802 including 1596 males and 1206 females) were identified. Their data were compared with a control group of 7416 patients who ranged in age from 20 to 64 years old and were registered on the J-RBR over the same period. In addition, the clinical and pathological classifications of 276 very elderly patients were also analyzed. The indications for biopsy were nephrotic syndrome (NS) in 36.2 and 50.7 % of the elderly and the very elderly patients, chronic nephritic syndrome in 31.8 and 17.4 %, and acute kidney injury including rapidly progressive glomerulonephritis in 18.6 and 22.5 %, respectively. Primary glomerular disease was the most frequent diagnosis, followed by MPO-ANCA-positive nephritis, IgA nephropathy (IgAN), and diabetic nephropathy. In primary GN including IgAN, membranous nephropathy (MN) was the most frequent histological type, followed by IgAN and minor glomerular abnormalities. A comparison with the control group showed that MN, MPO-ANCA-positive nephritis, and amyloid nephropathy were more common in the elderly (P < 0.001), and IgAN was less common (P < 0.001). As for nephrotic syndrome in the elderly, MN was the most common histological type, followed by minimal change NS, diabetic nephropathy, amyloid nephropathy, and focal segmental glomerulosclerosis. There was a significant discrepancy between the urinary protein/creatinine ratio and daily proteinuria after the 7th decade of life. Renal biopsy is a valuable diagnostic tool, even in elderly and very elderly Japanese patients. In the future, modified clinical guidelines for elderly renal disease should be developed.
  • 佐藤 泰征, 佐々木 聡, 山崎 健史, 岡本 孝之, 三井 貴彦, 守屋 仁彦, 森田 研, 早坂 格, 植竹 公明, 外木 秀文, 太田 亨, 野々村 克也, 有賀 正
    日本小児腎不全学会雑誌 32 258 - 260 日本小児腎不全学会 2012年07月 [査読有り][通常論文]
     
    胎児期より、エコー上片側の嚢胞腎を指摘され、在胎37週0日に正常経腟分娩にて仮死なく出生した。新生児一過性多呼吸と低血糖を認め、地NICUに入院となった。腹部超音波検査にて左多嚢胞性異形成腎、右側に高度な水腎水尿管を認めた。右側腎痩増設術を施行した。また、動脈管開存症に対し、日齢13に動脈管結紮術を施行された。生後3ヵ月時に、精査目的のため入院した。保存期腎不全管理として、重曹内服、低Kミルク導入を開始した。眼間解離、瞼裂斜下、高口蓋、前頭部の突出などの特徴的な顔貌長頭、比較的大きな手足、先天性心疾患、腎尿路奇形、脳梁低形成、腰仙部の凹み、筋緊張低下などの所見が認められたためSotos症候群を疑った。FISH検査を施行し、NSD1領域の欠失を認めた。生後9ヵ月時の腹部CTでは、明らかな腎結石増大傾向と尿管結石の出現を認めた。1歳1ヵ月の時点で、成長においてキャッチアップを認めている。
  • 山崎 健史, 佐々木 聡, 佐藤 泰征, 岡本 孝之, 森田 研, 野々村 克也, 有賀 正
    日本小児腎不全学会雑誌 32 302 - 304 日本小児腎不全学会 2012年07月 [査読有り][通常論文]
     
    6歳男児。全身性浮腫を主訴に前医を受診、小児ネフローゼ症候群(NS)と診断され、プレドニゾロン(PSL)投与を開始されたが改善が得られず、PSL開始19日目に著者らの施設へ転院となった。入院後、ステロイド抵抗性NSを考え、メチルプレドニゾロンパルス療法を開始したが、急性腎障害を合併した。そこで、血液透析(HD)を導入したところ、腎機能の改善、自尿の回復傾向がみられ、約5週間後にHDを離脱した。尚、遷延する高度蛋白尿に対し免疫抑制薬の投与が行われたが効果が得られず、現在は腹膜透析による浮腫管理を行いながら不完全寛解を維持し、外来管理を行っている。
  • Takayuki Okamoto, Toshihiro Tajima, Tomoya Hirayama, Satoshi Sasaki
    EUROPEAN JOURNAL OF PEDIATRICS 171 2 401 - 404 2012年02月 [査読有り][通常論文]
     
    Dent disease is an X-linked tubulopathy mainly caused by inactivating mutations of CLCN5. Features of Bartter syndrome such as hypokalemic metabolic alkalosis are rarely observed in patients with Dent disease. We report a Japanese male patient with Dent disease who also manifested features of Bartter syndrome. At the age of 3 years, he was diagnosed with Dent disease based on low molecular weight proteinuria and hypercalciuria. One year later, he was found to have features of Bartter syndrome, i.e., hypokalemia and metabolic alkalosis, and high levels of plasma renin activity and aldosterone with a normal blood pressure. Despite medical interventions, he developed chronic kidney disease stage 3 at the age of 21 years. To investigate the molecular basis of his disease, CLCN5, KCNJ1, SLC12A1, and CLCkb were analyzed and a novel mutation (Y567X) in CLCN5 was identified. Conclusion: Hypokalemic metabolic alkalosis is a rare manifestation in Dent disease. It is speculated that Dent patients with features of Bartter syndrome are susceptible to progression to renal failure. To study this hypothesis, additional observations and long-term follow-up of such patients are necessary.
  • 岡本 孝之, 佐々木 聡, 佐藤 泰征, 伊東 広臨, 杉山 未奈子, 仲西 正憲, 永島 哲郎, 下田 直彦, 森田 研, 野々村 克也, 有賀 正
    日本小児腎不全学会雑誌 31 76 - 78 日本小児腎不全学会 2011年07月 [査読有り][通常論文]
     
    4歳男児。痙攣や意識障害を呈したが、血漿交換、血漿輸注、血液濾過透析、腹膜透析などを行うことで症状改善し、血液浄化療法からの離脱が可能となった。離脱後は少量隔日ステロイドと免疫抑制薬(ミゾリビン)による維持療法を行っており、症状再燃は認めていない。
  • 佐藤 泰征, 佐々木 聡, 岡本 孝之, 伊東 広臨, 楠 幸博, 鈴木 昭, 深澤 雄一郎, 大坪 裕美, 橋村 裕也, 貝藤 裕史, 飯島 一誠, 有賀 正
    日本小児腎不全学会雑誌 31 156 - 158 日本小児腎不全学会 2011年07月 [査読有り][通常論文]
     
    13歳女児。9歳時に学校検尿で蛋白尿(1+)を指摘され、11歳頃から(2+)〜(3+)、UP/UCr 1.5/g・Crまで悪化し、12歳時に当科受診した。腎臓の病理組織検査によりフィブロネクチン関連腎症(FNG)と診断した。蛋白尿が持続するためアンジオテンシン受容体拮抗薬(telmisartan)とdipyridamoleの投与を行い、現在、蛋白尿はUP/UCr 0.3g/g・Crまで改善している。FNGについては最近の研究で、2番染色体長腕32領域に存在するFN1遺伝子の変異によって発症することが明らかにされており、本例でも同変異が認められた。患者の両親には同変異は認められなかったことから孤発例と考えられた。
  • 中本 哲, 伊東 広臨, 波多野 典一, 内藤 広行, 栃丸 博幸, 佐藤 泰征, 岡本 孝之, 佐々木 聡
    市立千歳市民病院医誌 7 1 10 - 13 市立千歳市民病院 2011年07月 [査読無し][通常論文]
     
    5歳男児。腹痛および嘔気が出現し近医を受診、浣腸・点滴治療により嘔気は治まったが、腹痛が持続するため、著者らの施設へ紹介となった。入院当初は急性胃腸炎として絶飲食と輸液で治療が行われたが、激しい腹痛が持続した。また、入院第3病日目の夕方には上下肢と耳介に点状出血が出現し、詳しい問診により入院前に足関節の腫脹疼痛があったことが判明した。以上より、本症例はHenoch-Schonlein紫斑病(HSP)とそれに伴う腹症と診断され、プレドニゾロン(PSL)による治療を開始したところ、腹部症状は改善と増悪を繰り返し、発症2週間後からは血尿や蛋白尿が出現、蛋白尿の漸増でネフローゼ症候群を呈した。そのため以後、メチルプレドニゾロン・パルス療法を計3クールが施行されたが、6週間経過しても尿蛋白改善が認められず、精査加療目的で大学病院に転院となった。そして腎生検の結果、紫斑病性腎炎(class IIIa)と判明、13個中3個の糸球体に半月体病変が認められた。治療としてレニン・アンジオテンシン系抑制薬、PSL、ミゾリビンに加え、少量シクロスポリン療法の併用療法を行ったところ、蛋白尿は軽快した。尚、目下は著者らの施設で維持療法が行われ、PSLを漸減中であるが、尿蛋白の再燃は認められていない。
  • 岡本 孝之, 佐々木 聡, 伊東 広臨, 鈴木 秀久, 小林 徳雄, 内藤 広行, 三浦 正義, 下田 直彦, 福澤 信之, 野々村 克也, 有賀 正
    日本小児腎不全学会雑誌 30 189 - 191 日本小児腎不全学会 2010年08月 [査読有り][通常論文]
     
    1ヵ月前から倦怠感、発熱、下痢などが出現し、腹部症状が増悪した15歳男性症例について検討した。自己抗体は陽性で、低補体血症を認めた。血液検査では、膵逸脱酵素の上昇、閉塞性黄疸、腎機能異常、高カリウム(K)血症を認めた。尿検査では、蛋白尿、血尿を認めた。心臓超音波検査では、少量の心嚢液貯留を認めた。腹部超音波検査では、膵臓のびまん性腫大、多量の腹水および少量の胸水を認めた。全身性エリテマトーデス(SLE)に急性膵炎、腎不全を呈したものと思われた。血液透析、メシル酸ナファモスタット、ウリナスタチン、ペピラリシンの服薬に加え、血漿交換療法、ステロイドパルス療法を行ったところ、症状は徐々に改善し、寛解状態の維持に至った。核磁気共鳴胆道膵管造影(MRCP)により膵管癒合不全が認められ、膵管癒合不全が関与したSLE膵炎の発症と急激な増悪が急性腎不全を引き起こした可能性が考えられた。
  • リドカイン中毒により痙攣重積、心室性頻拍をきたし低酸素性脳症となった1例
    杉山 未奈子, 植竹 公明, 泉 岳, 藤原 伸一, 佐々木 理, 高梨 久仁子, 岡本 孝之, 那須 敬, 松本 憲則, 関下 芳明
    日本小児科学会雑誌 114 7 1090 - 1090 (公社)日本小児科学会 2010年07月 [査読有り][通常論文]
  • 佐々木 聡, 伊東 広臨, 岡本 孝之
    今日の移植 22 6 661 - 663 (株)日本医学館 2009年11月 [査読無し][通常論文]
     
    エリスロポエチン(Epo)製剤に着目して、シクロスポリン(CyA)腎症モデルマウスを用いた本腎症の発症進展機序の解明、およびEpo製剤がCyA腎症抑止に有効である可能性について検討した。実験群として、対照群、CyA投与群、cyA+Epo投与群、cyA+A-Epo投与群、CyA+C-Epo投与群の5群にわけて検討した。EpoおよびEpo誘導体投与が、CyA腎症による腎機能低下とそれによるマウスの消耗を抑止している可能性が示唆された。Epo、Epo誘導体投与が、CyAの慢性腎毒性による病変の発症や進展を抑える可能性が、病理組織学的にも示された。Epo、Epo誘導体投与群では、アポトーシスの所見は著しく減少、また障害上皮細胞によるオステオポンチンの発現も有意に抑制された。Epo誘導体のCyA慢性腎症への適用は、その病態解明の点からも、非常に興味深く意義ある知見をもたらすことが期待された。
  • 中島 泰志, 伊丹 儀友, 佐々木 聡, 伊藤 広臨, 岡本 孝之, 有賀 正
    日本小児腎不全学会雑誌 29 242 - 244 日本小児腎不全学会 2009年08月 [査読有り][通常論文]
     
    症例1は、先天性ネフローゼ症候群と診断され、管理困難のため、生後5ヵ月時に片腎摘出と同時に腹膜透析カテーテル挿入となった。症例2は、両側低形成腎が疑われ、両親の農繁期のPD導入を避けるため、早期導入となった。症例1はすでに経鼻経管栄養管理となっており、症例2はPD導入後に経管栄養が必要となる可能性が高いことから、両親に腹膜透析導入後および腎移植後の生活・発達について説明し、同意を得て透析カテーテル留置と同時に胃瘻造設術を行った。2例とも術後は良好に経過し、良好な体重増加が得られた。
  • 岡本 孝之, 佐々木 聡, 伊東 広臨, 椿 淳子, 澤田 博行, 有賀 正
    日本小児科学会雑誌 113 7 1133 - 1136 (公社)日本小児科学会 2009年07月 [査読有り][通常論文]
     
    14歳女児。小学校低学年から消化器症状を時々訴え、近医にて自律神経失調症と診断されていた。中学2年より嘔気の頻度が増し他院にて腎機能低下、超音波で両側水腎症および骨盤腔内の巨大な嚢胞を認め、当科に緊急入院となった。下腹部は膨隆、緊満し左右とも背部叩打痛を認めた。血清Creが数日で増加し、貧血、炎症反応の上昇、腫瘍マーカーCa19-9、CA125の軽度上昇を認めた。超音波検査、CT、MRIにて21×9.5cm大の水成分主体の一部石灰化病変を伴う巨大な多房性左卵巣嚢腫を認め、嚢腫により両側尿管・消化管は圧排され両側閉塞性腎症を呈していた。産婦人科医により内視鏡下嚢腫核出術が施行され、術中嚢腫内の水成分を吸引すると尿の流れを認めた。術後速やかに腎機能、水腎症、消化器症状は改善・消失し背部叩打痛も消失した。病理所見より悪性成分は認めず成熟嚢胞奇形腫であった。
  • 岡本 孝之, 佐々木 聡, 伊東 広臨, 中島 泰志, 森田 研, 三浦 正義, 下田 直彦, 福澤 信之, 野々村 克也, 有賀 正
    日本小児腎臓病学会雑誌 22 1 41 - 45 (一社)日本小児腎臓病学会 2009年04月 [査読有り][通常論文]
     
    症例は13歳、女児。2年前から学校検尿で蛋白尿・血尿を指摘され要精査とされていたが未受診だった。全身性浮腫が出現し当院入院。高血圧、腎機能低下、高度の蛋白尿、血尿を認めた。腎生検では、観察糸球体の約半数に全節性硬化、一部に係蹄壊死、ボウマン嚢癒着、線維性半月体形成がみられた。尿細管・間質領域の線維化、間質細胞浸潤も広範囲に認められた。免疫染色ではIgA優位なメサンギウム、係蹄への顆粒状沈着を認めた。IgA腎症と診断し、免疫抑制剤、抗血小板薬、抗凝固薬による治療を開始したが、腎機能低下が進行し、短期間透析施行後、家族、本人の希望により父をドナーとして腎移植術を行った。現在まで移植後再発もなく経過している。学校検尿の意義と検尿システムの一層の改善の必要性を再認識させられる症例と考えられた。(著者抄録)
  • 内藤 広行, 兼次 洋介, 岡本 孝之, 鈴木 秀久, 小林 徳雄
    小児科 50 1 119 - 123 金原出版(株) 2009年01月 [査読無し][通常論文]
     
    症例1(4歳男児)。咳嗽、鼻汁の軽快後に両上眼瞼腫脹、高熱、嘔吐、下痢が生じ、受診となった。X線で右上肺野に陰影を認め、入院となったが、臨床症状と検査所見で浮腫、乏尿、腎機能低下がみられ、急性腎不全と診断、水分制限とアルブミン、利尿薬投与で3日目より次第に浮腫は軽減し腎機能も改善した。一方、X線像で細菌性肺炎も疑われたため、セフトリアキソンの投与を行なったところ、入院翌日には解熱し、検査値やX線所見の改善で退院となった。尚、鼻汁培養ではA群β溶連菌、肺炎球菌、M.catarrhalisが検出された。症例2(8歳男児)。咽頭痛および悪寒の後、高熱と赤褐色尿が出現し入院となった。X線では右下肺野に陰影がみられ、CTでは右肺下葉に広範な浸潤性病変が確認された。細菌性肺炎の合併を疑い、スルバクタム/アンピシリンの投与を行なったところ、翌日には解熱となり、検査値やX線所見も正常化し退院となった。尚、鼻汁培養では肺炎球菌、M.catarrhalisが検出された。
  • N Asahina, T Okamoto, A Sudo, N Kanazawa, S Tsujino, S Saitoh
    BRAIN & DEVELOPMENT 28 2 131 - 133 2006年03月 [査読有り][通常論文]
     
    Alexander disease is a degenerative white matter disorder due to mutations in the glial fibrillary acidic protein (GFAP) gene. It has been classified into three forms based on the age of onset and severity: an infantile, a juvenile, and an adult form. In a 6-year-old patient with a relatively mild form of Alexander disease, we detected a common R79H mutation in GFAP, previously only described in the infantile form. These results suggest the need for further studies of the genotype-phenotype correlation. (c) 2005 Elsevier B.V. All rights reserved.
  • 浅沼 秀臣, 我妻 嘉孝, 一木 崇宏, 市村 栄子, 市村 一義, 岡本 孝之, 小原 敏生, 川口 眞男, 久保 憲昭, 小林 徳雄, 佐久間 友子, 里見 達郎, 杉原 暁美, 鈴木 隆, 鈴木 秀久, 関寺 美起恵, 高柳 直己, 武越 靖郎, 内藤 広行, 西本 方宣, 畑山 由起子, 藤林 伸助, 益谷 幸里, 山崎 弘文, 渡邊 祥二郎
    苫小牧市立病院医誌 17 1 3 - 9 苫小牧市立病院 2006年03月 [査読無し][通常論文]
     
    2005年の1年間における当地区の小児感染症の流行状況を検討した.苫小牧小児科医会所属14施設において,1週間ごとに対象疾患の発生数を集計した.その結果,発生した感染症の報告総数は14171例であり,インフルエンザ感染症が29.2%と最も多く,次いでウイルス性胃腸炎15.3%,流行性耳下腺炎9.3%,A群溶連菌咽頭炎5.4%,水痘5.2%であり,麻疹と百日咳はなく,風疹は2例のみであった.季節性を認めない傾向のあったものはアデノウイルス感染症,細菌性胃腸炎,突発性発疹症であった.その他の感染症では時期による流行の特徴がみられた.当地区の小児感染症の流行状況は全国規模に類似する面も多いが,気候の特殊性のために全国パターンと違う流行をみせる可能性もあると考えられた
  • Takayuki Okamoto, Norio Kobayashi, Hiroyuki Naito, Toshihiro Tajima
    Clinical Pediatric Endocrinology 15 1 41 - 43 2006年 [査読有り][通常論文]

書籍

  • 腎の構成細胞から再考する:基礎と臨床「ボウマン嚢上皮細胞」(腎と透析2020年9月号)
    岡本孝之, 長田道夫 (担当:共著)
    2020年09月
  • 差分解説「aHUS治療の進歩」(日本医事新報第4734号)
    岡本孝之, 有賀正 (担当:分担執筆)
    2015年

講演・口頭発表等

  • 小児腎臓医からみた電解質異常  [招待講演]
    札幌市小児科医会研究会 2022年09月
  • 教育講演:急性期・初期輸液療法のpit fall ~病態別の初期輸液選択~  [招待講演]
    岡本孝之
    第57回日本小児腎臓病学会学術集会 2022年05月
  • ILNEB症候群の臨床・病理  [招待講演]
    岡本孝之
    第18回腎病理カンファレンス 2021年06月
  • CPD: Alport syndrome UP TO DATE “Clinical-pathological overviews and case presentations”  [招待講演]
    岡本孝之
    The 18th JAPAN-KOREA-CHINA Pediatric Nephrology Seminar 2021年04月
  • 腎移植を施行したILNEB症候群の一例
    岡本孝之
    第50回日本腎臓学会東部学術集会 2020年09月
  • 「ミトコンドリア腎症のすべてが分かるシンポジウム」:COQ6遺伝子の複合ヘテロ接合性変異を同定した乳児ネフローゼ症候群の一例  [招待講演]
    岡本孝之
    第63回日本腎臓学会 2020年06月
  • 北海道小児腎臓病研究会教育シンポジウム「血尿・蛋白尿の見方」  [招待講演]
    岡本孝之, 荒木義則, 高橋弘典, 長岡由修, ほか
    第29回北海道小児腎臓病研究会 2019年11月
  • ITGA3 mutation in patient with interstitial lung disease, congenital nephrotic syndrome and junctional epidermolysis bullosa
    Okamoto T, Nakamura A, Hayashi A, Yamaguchi T, Takahashi T, Sato Y, Ueda Y, Ogawa Y
    The 18th International Pediatric Nephrology Association Congress 2019年10月
  • 小児腎臓医からみた電解質異常  [招待講演]
    岡本孝之
    第11回北海道小児科男女共同参画会議(えぞももんが会)定期講演会 2019年09月
  • 学校検尿および日常診療中の尿異常と腎疾患  [招待講演]
    岡本孝之
    札幌市小児科医会研究会 2019年07月
  • ITGA3遺伝子の複合ヘテロ接合性変異を同定したILNEB症候群の一例
    岡本孝之, 中村明枝, 林麻子, 山口健史, 高橋俊行, 上田泰弘, 佐藤泰征, 柳久美子, 要匡, 有賀正
    第54回日本小児腎臓病学会 2019年06月
  • Alport症候群から考える血尿診断のpitfall  [招待講演]
    岡本孝之
    釧路赤十字病院小児科レクチャー 2019年03月
  • 北海道小児腎臓病研究会教育シンポジウム「そこが知りたい「ネフローゼのきほん」」  [招待講演]
    岡本孝之, 荒木義則, 高橋弘典, 長岡由修, ほか
    第28回北海道小児腎臓病研究会 2018年09月
  • Alport症候群の診断におけるpitfall  [招待講演]
    岡本孝之
    第2回北海道小児腎クリニカルカンファレンス 2018年04月
  • 小児腎臓医がみる骨代謝疾患  [招待講演]
    岡本孝之
    第10回北海道小児オータムセミナー 2017年10月
  • 複雑な家庭背景をもつ小児腎不全患者への腎代替療法導入における小児科医の役割
    岡本孝之, 佐藤泰征, 山崎健史, 林麻子, 三井貴彦, 野々村克也, 有賀正
    第38回日本小児腎不全学会 2016年10月
  • A case of idiopathic Fanconi syndrome with growth hormone deficiency
    Okamoto T, Sato Y, Yamazaki T, Hayashi A, Takahashi T
    The 17th International Pediatric Nephrology Association Congress 2016年09月
  • 検尿スクリーニングの尿所見の見方  [招待講演]
    岡本孝之
    函館五稜郭病院モーニングレクチャー 2015年08月
  • 小児腎領域の最近の話題から  [招待講演]
    岡本孝之
    旭川札幌ネフロロジーフォーラム 2015年02月
  • 尿所見の診かた  [招待講演]
    岡本孝之
    千歳恵庭小児科学術講演会 2014年05月
  • 岡本孝之, 佐藤泰征, 山崎健史, 林麻子, 三井貴彦, 野々村克也, 有賀正
    日本小児腎臓病学会雑誌 2014年04月
  • 岡本孝之, 佐藤泰征, 山崎健史, 林麻子, 有賀正, 小川弥生
    日本小児腎臓病学会雑誌 2014年04月
  • 学校検尿への対応  [招待講演]
    岡本孝之
    北東部小児医療研究会 2014年02月
  • 糸球体壁側上皮細胞の役割  [招待講演]
    岡本孝之
    扶幼祭 2013年11月
  • Intermittent high-dose mizoribine therapy is effective for children with steroid-dependent nephrotic syndrome
    Okamoto T, Yamazaki T, Hayashi A, Sato Y
    "Kidney Week 2013: American Society of Nephrology 46th Annual Meeting" 2013年11月
  • 岡本孝之, 佐々木聡, 佐藤泰征, 伊東広臨, 有賀正
    日本小児腎臓病学会雑誌 2011年11月
  • A novel CLCN5 mutation in a Japanese patient with Bartter-like syndrome
    Okamoto T, Tajima T, Yamazaki T, Sato Y, Ito H
    The 11th Asian Congress of Pediatric Nephrology 2011年06月
  • Significant role of CD44 expression in adriamycin-associated nephropathy
    Okamoto T, Sasaki S, Sato Y, Ito H
    "Renal Week 2010: American Society of Nephrology 43rd Annual Meeting" 2010年11月
  • 岡本孝之, 佐々木聡, 伊東広臨, 佐藤泰征, 有賀正
    日本小児腎臓病学会雑誌 2010年06月
  • 岡本孝之, 佐々木聡, 伊東広臨, 佐藤泰征, 有賀正
    日本腎臓学会誌 2010年05月
  • 発症時、急性膵炎・腎不全を合併し、血漿交換および血液透析を施行した全身性エリテマトーデスの1例
    岡本孝之, 佐々木聡, 伊東広臨, 有賀正, 福澤信之, 下田直彦, 三浦正義, 野々村克也
    北海道臨床腎研究会 2009年11月
  • 岡本孝之, 伊東広臨, 佐々木聡, 有賀正, 三浦正義, 福澤信之, 下田直彦, 野々村克也
    日本小児腎臓病学会雑誌 2009年11月
  • 急性膵炎と腎不全にて発症した全身性エリテマトーデスの1例
    岡本孝之, 伊東広臨, 佐々木聡, 福澤信之, 下田直彦, 三浦正義
    日本腎臓学会東部学術集会 2009年10月
  • 岡本孝之, 伊東広臨, 福澤信之, 下田直彦, 三浦正義, 佐々木聡
    日本腎臓学会誌 2009年08月
  • 岡本孝之, 佐々木理, 鈴木秀久, 小林徳雄, 内藤広行, 田島敏広
    日本小児科学会雑誌 2009年06月
  • 岡本孝之, 佐々木聡, 伊東広臨, 有賀正
    日本小児腎臓病学会雑誌 2009年06月
  • 入院後3か月で末期腎不全に至り、透析・移植を行ったIgA腎症の13歳女児例
    岡本孝之, 伊東広臨, 佐々木聡, 三浦正義, 福澤信之, 下田直彦, 野々村克也
    第18回北海道小児腎臓病研究会 2008年10月
  • 岡本孝之, 朝比奈直子, 岡嶋真紀, 高野亨子, 須藤章, 斉藤伸治, 金沢直美, 辻野精一
    脳と発達 2004年07月
  • 岡本孝之, 佐々木聡, 帯金克行, 越後屋雅代, 小林邦彦
    日本小児科学会雑誌 2003年12月

その他活動・業績

  • 榊原 菜々, 岡本 孝之, 野津 寛大, 佐藤 泰征, 林 麻子, 高橋 俊行, 上田 泰弘, 近藤 淳, 永井 貞之, 青砥 悠哉, 石河 慎也, Rossanti Rini, 長野 智那, 堀之内 智子, 山村 智彦, 飯島 一誠 日本小児腎臓病学会雑誌 33 (1Suppl.) 85 -85 2020年12月
  • 林 麻子, 上田 泰弘, 高橋 俊行, 佐藤 泰征, 深澤 雄一郎, 岡本 孝之 日本小児腎臓病学会雑誌 33 (1Suppl.) 97 -97 2020年12月
  • 高橋 俊行, 上田 泰弘, 林 麻子, 佐藤 泰征, 岡本 孝之 日本小児腎臓病学会雑誌 33 (1Suppl.) 104 -104 2020年12月
  • 鈴木 諒太, 鈴木 祐人, 里見 達郎, 上野 倫彦, 小野 暁, 岡本 孝之 日本小児腎臓病学会雑誌 33 (1Suppl.) 130 -130 2020年12月
  • 濱田 詩織, 加藤 ちえ, 上田 泰弘, 高橋 俊行, 林 麻子, 佐藤 泰征, 外木 秀文, 岡本 孝之 日本小児腎臓病学会雑誌 33 (1Suppl.) 172 -172 2020年12月
  • 腎移植を施行したILNEB症候群の一例
    岡本 孝之, 林 麻子, 高橋 俊行, 上田 泰弘, 佐藤 泰征, 小川 弥生 日本腎臓学会誌 62 (6) 562 -562 2020年09月
  • 小児難治性ネフローゼ症候群に対するリツキシマブ定期反復投与後の長期経過
    高橋 俊行, 上田 泰弘, 林 麻子, 佐藤 泰征, 岡本 孝之 日本腎臓学会誌 62 (6) 578 -578 2020年09月
  • 尿検査異常を契機にB型肝炎ウイルス関連腎症と診断した1男児例
    濱田 詩織, 岡本 孝之, 小川 弥生, 戸板 成昭, 植竹 公明 日本小児科学会雑誌 124 (7) 1161 -1161 2020年07月
  • ミトコンドリアUP TO DATE-ミトコンドリア腎症のすべてが分かるシンポジウム- COQ6遺伝子の複合ヘテロ接合性変異を同定した乳児ネフローゼ症候群の一例
    岡本 孝之 日本腎臓学会誌 62 (4) 218 -218 2020年07月
  • 林 麻子, 佐藤 泰征, 高橋 俊行, 上田 泰弘, 岡本 孝之 日本小児腎臓病学会雑誌 33 (1) 109 -109 2020年04月
  • 当科における尿細管間質性腎炎ぶどう膜炎症候群症例の臨床的特徴
    林 麻子, 佐藤 泰征, 高橋 俊行, 上田 泰弘, 真部 淳, 岡本 孝之 日本小児科学会雑誌 124 (2) 272 -272 2020年02月
  • 林麻子, 上田泰弘, 高橋俊行, 佐藤泰征, 深澤雄一郎, 岡本孝之 日本小児腎臓病学会雑誌(Web) 33 (1) 2020年
  • 濱田詩織, 加藤ちえ, 上田泰弘, 高橋俊行, 林麻子, 佐藤泰征, 外木秀文, 岡本孝之 日本小児腎臓病学会雑誌(Web) 33 (1) 2020年
  • 榊原菜々, 岡本孝之, 野津寛大, 佐藤泰征, 林麻子, 高橋俊行, 上田泰弘, 近藤淳, 永井貞之, 青砥悠哉, 石河慎也, ROSSANTI Rini, 長野智那, 堀之内智子, 山村智彦, 飯島一誠 日本小児腎臓病学会雑誌(Web) 33 (1) 2020年
  • 高橋俊行, 上田泰弘, 林麻子, 佐藤泰征, 岡本孝之 日本小児腎臓病学会雑誌(Web) 33 (1) 2020年
  • 林麻子, 佐藤泰征, 高橋俊行, 上田泰弘, 岡本孝之 日本小児腎臓病学会雑誌(Web) 33 (1) 2020年
  • 岡本 孝之, 中村 明枝, 林 麻子, 山口 健史, 高橋 俊行, 上田 泰弘, 佐藤 泰征, 柳 久美子, 要 匡, 有賀 正 日本小児腎臓病学会雑誌 32 (2) 140 -140 2019年11月 [査読無し][通常論文]
  • 全身性エリテマトーデスとシェーグレン症候群を合併した重症心身障害児の1女児例
    下村 真毅, 松澤 まき, 大島 由季代, 大倉 有加, 縄手 満, 吉岡 幹朗, 高橋 豊, 小林 一郎, 岡本 孝之, 竹崎 俊一郎, 山田 雅文 日本小児リウマチ学会総会・学術集会プログラム・抄録集 29回 95 -95 2019年10月 [査読無し][通常論文]
  • 急性リンパ球性白血病の治療終了後にIgA腎症によるネフローゼ症候群を生じた1例
    佐藤 逸美, 渡邊 敏史, 鈴木 諒太, 内田 雅也, 上野 倫彦, 岡本 孝之, 小林 良二 日本小児科学会雑誌 123 (8) 1341 -1341 2019年08月 [査読無し][通常論文]
  • 坪内 駿, 今 雅史, 古御堂 純, 中村 美智子, 高橋 俊行, 林 麻子, 佐藤 泰征, 岡本 孝之, 守屋 仁彦, 篠原 信雄 泌尿器外科 32 (7) 981 -981 2019年07月 [査読無し][通常論文]
  • Yersinia enterocolitica腸炎の診断に苦慮した腎移植後の1例
    佐藤 泰征, 岡本 孝之, 堀田 記世彦, 岩見 大基, 上田 泰弘, 高橋 俊行, 林 麻子, 篠原 信雄 日本小児腎臓病学会雑誌 32 (1Suppl.) 154 -154 2019年05月 [査読無し][通常論文]
  • 岡本 孝之, 中村 明枝, 林 麻子, 山口 健史, 高橋 俊行, 上田 泰弘, 佐藤 泰征, 柳 久美子, 要 匡, 有賀 正 日本小児腎臓病学会雑誌 32 (1Suppl.) 94 -94 2019年05月 [査読無し][通常論文]
  • 高橋 俊行, 岡本 孝之, 佐藤 泰征, 林 麻子, 上田 泰弘 日本小児腎臓病学会雑誌 32 (1Suppl.) 97 -97 2019年05月 [査読無し][通常論文]
  • 佐藤 泰征, 岡本 孝之, 堀田 記世彦, 岩見 大基, 上田 泰弘, 高橋 俊行, 林 麻子, 篠原 信雄 日本小児腎臓病学会雑誌 32 (1Suppl.) 154 -154 2019年05月 [査読無し][通常論文]
  • 上田 泰弘, 岡本 孝之, 佐藤 泰征, 林 麻子, 高橋 俊行 日本小児腎臓病学会雑誌 32 (1Suppl.) 162 -162 2019年05月 [査読無し][通常論文]
  • 難治性ネフローゼ症候群における耐糖能障害
    高橋 俊行, 岡本 孝之, 佐藤 泰征, 林 麻子, 上田 泰弘 日本小児腎臓病学会雑誌 32 (1Suppl.) 97 -97 2019年05月 [査読無し][通常論文]
  • 先天性水腎症の増悪を契機として診断された、腰仙部の皮膚異常を伴わない脊髄脂肪腫の1例
    上田 泰弘, 岡本 孝之, 佐藤 泰征, 林 麻子, 高橋 俊行 日本小児腎臓病学会雑誌 32 (1Suppl.) 162 -162 2019年05月 [査読無し][通常論文]
  • ITGA3遺伝子の複合ヘテロ接合体変異を同定したILNEB症候群の一例
    岡本 孝之, 中村 明枝, 林 麻子, 山口 健史, 高橋 俊行, 上田 泰弘, 佐藤 泰征, 柳 久美子, 要 匡, 有賀 正 日本小児腎臓病学会雑誌 32 (1Suppl.) 94 -94 2019年05月 [査読無し][通常論文]
  • 先天性巨大尿管症フォロー中に発症した続発性偽性低アルドステロン症(secPHA)の2例
    坪内 駿, 今 雅史, 古御堂 純, 中村 美智子, 高橋 俊行, 林 麻子, 佐藤 泰征, 岡本 孝之, 守屋 仁彦, 篠原 信雄 日本泌尿器科学会総会 107回 OP -065 2019年04月 [査読無し][通常論文]
  • 高橋 俊行, 林 麻子, 佐藤 泰征, 岡本 孝之 日本小児腎臓病学会雑誌 32 (1) 57 -58 2019年04月 [査読無し][通常論文]
  • 先天性巨大尿管症フォロー中に発症した続発性偽性低アルドステロン症(secPHA)の2例
    坪内 駿, 今 雅史, 古御堂 純, 中村 美智子, 高橋 俊行, 林 麻子, 佐藤 泰征, 岡本 孝之, 守屋 仁彦, 篠原 信雄 日本泌尿器科学会総会 107回 OP -065 2019年04月 [査読無し][通常論文]
  • COQ6遺伝子の複合ヘテロ接合体変異を同定した乳児ネフローゼ症候群の1例
    濱田 詩織, 平松 泰好, 大竹 直人, 佐藤 逸美, 中山 加奈子, 八鍬 聡, 那須 敬, 田原 泰夫, 植竹 公明, 岡本 孝之, 佐藤 泰征, 林 麻子, 高橋 俊行, 野津 寛大, 深澤 雄一郎, 久野 敏 日本小児科学会雑誌 122 (7) 1256 -1257 2018年07月 [査読無し][通常論文]
  • COQ6遺伝子の複合ヘテロ接合体変異を同定した乳児ネフローゼ症候群の1例
    濱田 詩織, 平松 泰好, 大竹 直人, 佐藤 逸美, 中山 加奈子, 八鍬 聡, 那須 敬, 田原 泰夫, 植竹 公明, 岡本 孝之, 佐藤 泰征, 林 麻子, 高橋 俊行, 野津 寛大, 深澤 雄一郎, 久野 敏 日本小児科学会雑誌 122 (7) 1256 -1257 2018年07月 [査読無し][通常論文]
  • Toshiyuki Takahashi, Takayuki Okamoto, Yasuyuki Sato, Takeshi Yamazaki, Asako Hayashi, Tadashi Ariga NEPHROLOGY DIALYSIS TRANSPLANTATION 33 13 -13 2018年05月
  • 高橋 俊行, 岡本 孝之, 佐藤 泰征, 山崎 健史, 林 麻子, 有賀 正 日本小児腎臓病学会雑誌 31 (1Suppl.) 153 -153 2018年05月 [査読無し][通常論文]
  • ゲノムワイド関連解析による小児特発性ネフローゼ症候群のrisk haplotype同定
    堀之内 智子, Jia Xiaoyuan, 人見 祐基, 石倉 健司, 亀井 宏一, 濱田 陸, 郭 義胤, 藤丸 季可, 岡本 孝之, 大和田 葉子, 田中 亮二郎, 後藤 芳充, 貝藤 裕史, 野津 寛大, 徳永 勝士, 飯島 一誠 日本小児腎臓病学会雑誌 31 (1Suppl.) 155 -155 2018年05月 [査読無し][通常論文]
  • 濱田 詩織, 岡本 孝之, 野津 寛大, 中西 啓太, 飯島 一誠, 佐藤 泰征, 林 麻子, 高橋 俊行, 八鍬 聡, 植竹 公明, 深澤 雄一郎, 久野 敏, 有賀 正 日本小児腎臓病学会雑誌 31 (1Suppl.) 102 -102 2018年05月 [査読無し][通常論文]
  • COQ6遺伝子の複合ヘテロ接合体変異を同定した乳児ネフローゼ症候群の一例
    濱田 詩織, 岡本 孝之, 野津 寛大, 中西 啓太, 飯島 一誠, 佐藤 泰征, 林 麻子, 高橋 俊行, 八鍬 聡, 植竹 公明, 深澤 雄一郎, 久野 敏, 有賀 正 日本小児腎臓病学会雑誌 31 (1Suppl.) 102 -102 2018年05月 [査読無し][通常論文]
  • 堀之内 智子, Jia Xiaoyuan, 人見 祐基, 石倉 健司, 亀井 宏一, 濱田 陸, 郭 義胤, 藤丸 季可, 岡本 孝之, 大和田 葉子, 田中 亮二郎, 後藤 芳充, 貝藤 裕史, 野津 寛大, 徳永 勝士, 飯島 一誠 日本小児腎臓病学会雑誌 31 (1Suppl.) 155 -155 2018年05月 [査読無し][通常論文]
  • 佐藤 泰征, 岡本 孝之, 高橋 俊行, 林 麻子, 有賀 正 日本小児腎臓病学会雑誌 31 (1Suppl.) 195 -195 2018年05月 [査読無し][通常論文]
  • 血尿を契機として診断された、左下大静脈によるナットクラッカー症候群の1例
    上田 泰弘, 岡本 孝之, 山田 聡, 寺田 健作, 渡邊 さやか, 松岡 恵, 青柳 勇人 日本小児腎臓病学会雑誌 31 (1Suppl.) 215 -215 2018年05月 [査読無し][通常論文]
  • 小児難治性ネフローゼ症候群に対するリツキシマブ定期反復投与の前向き観察研究
    高橋 俊行, 岡本 孝之, 佐藤 泰征, 山崎 健史, 林 麻子, 有賀 正 日本腎臓学会誌 60 (3) 413 -413 2018年04月 [査読無し][通常論文]
  • 高橋 俊行, 岡本 孝之, 佐藤 泰征, 山崎 健史, 林 麻子, 有賀 正 日本小児腎臓病学会雑誌 31 (1) 70 -70 2018年04月 [査読無し][通常論文]
  • 小児難治性ネフローゼ症候群に対するリツキシマブ定期反復投与の前向き観察研究
    高橋 俊行, 岡本 孝之, 佐藤 泰征, 山崎 健史, 林 麻子, 有賀 正 日本腎臓学会誌 60 (3) 413 -413 2018年04月 [査読無し][通常論文]
  • 佐藤泰征, 岡本孝之, 高橋俊行, 林麻子, 堀田記世彦, 岩見大基, 篠原信雄 日本小児腎不全学会学術集会プログラム・抄録集 40th 2018年
  • OGTTを用いた小児腎移植症例の耐糖能異常の検討
    岩見 大基, 岡本 孝之, 堀田 記世彦, 樋口 はるか, 篠原 信雄 移植 52 (総会臨時) 361 -361 2017年08月 [査読無し][通常論文]
  • 当院ループス腎炎18年間の治療成績
    高橋 俊行, 山崎 健史, 林 麻子, 岡本 孝之 日本小児腎臓病学会雑誌 30 (1Suppl.) 109 -109 2017年05月 [査読無し][通常論文]
  • 小児期発症膜性増殖性糸球体腎炎の長期治療経過中にクローン病を発症した1例
    佐々木 聡, 宮下 憲暢, 岡本 宗則, 戸板 成昭, 山崎 健史, 岡本 孝之 日本小児腎臓病学会雑誌 30 (1Suppl.) 117 -117 2017年05月 [査読無し][通常論文]
  • 当院で過去15年間に施行した小児先行的腎移植の検討
    山崎 健史, 高橋 俊行, 林 麻子, 岡本 孝之, 岩見 大基, 森田 研, 有賀 正 日本小児科学会雑誌 121 (2) 364 -364 2017年02月 [査読無し][通常論文]
  • 腹膜透析導入となった児をもつ母親への看護の振り返り 母の不安と医療者へのニーズに焦点をあてて
    工藤 翼, 本間 陽子, 長嶋 和子, 岡本 孝之 日本小児腎不全学会雑誌 36 343 -346 2016年07月 [査読無し][通常論文]
     
    【目的】腹膜透析(PD)導入前から退院までの間に患者家族が求める情報や医療者のかかわりを明らかにし、今後のPD導入児の看護に活かすことを目的とした。【方法】半構造的面接法により対象者へインタビューを行い、母親の不安と医療者へのニーズについて、(1)PD前、(2)PD後、(3)退院に向けて、の各時期に分けて、内容のカテゴリー化・データ抽出を行った。【結果】母の不安として、(1)PD前は手術やPD自体のイメージが難しいことについて、(2)PD後は日々のケアや合併症について、(3)退院に向けた時期は自宅から通院先へのアクセスや母が体調不良時の児のケアについて、があげられた。医療者へのニーズとしては、(1)PD前は写真やイラストなどの視覚的な情報、(2)PD後はより早期からの処置に関する情報提供があげられた。【結論】PD導入にあたってPDのイメージをつけること、児へのケアに密にかかわること、退院後の問題を明確にすることを意識した看護を行う必要がある。(著者抄録)
  • 北海道の小児腎移植におけるCKD医療連携の現状と問題点
    森田 研, 岡本 孝之 日本小児腎不全学会雑誌 36 61 -70 2016年07月 [査読無し][通常論文]
     
    【研究目的】小児腎不全治療において腎代替療法を導入する場合、原疾患の治療、透析治療と腎移植のタイミングを考慮し、精神・身体的成長にかかわる問題、患児家族の事前アセスメント、治療に必要なチーム構成や社会的環境整備(学校や行政、地域保健のバックアップ)などの項目について十分検討することが重要である。北海道で小児科により行われている早期発見、診断、治療のプロセスにおいて、透析療法、腎移植が適用された時期について症例ごとに供覧し北海道における小児CKD医療連携の現状と課題を検討した。【検討内容】小児では先行的腎移植が積極的に推進されているが、小児腎不全の原因疾患により透析療法を腎移植の前に行わなければならない症例が一定の割合で存在する。すなわち蛋白喪失に対して内科的・外科的腎摘出術を行って全身状態を改善させてから腎移植を行う症例、移植後の尿路閉塞障害を解除する手術や多発する先天異常の治療の過程で透析導入を余儀なくされる場合などである。これら疾患特異的な問題に加え、精神・身体発育遅延を認める場合が多く、早期に発達を考慮したかかわりを両親・家族、学校や児童支援施設とともに進めておく必要がある。腎移植後の管理に重要なアドヒアランスの獲得のために、教育、家庭環境、栄養管理、予防接種、通院のサポートについて、チーム医療であたることが重要である。医療施設の専門スタッフだけでなく、地域の保健師や教育委員会、児童相談所などの行政をも動かして進めないと、腎代替療法がうまくいかないケースを経験する。腹膜透析の導入管理におけるチーム医療は、患児家族の自己管理の指導などの面で腎移植と共通の視点で検討でき、腎移植医療を小児に行う上で参考になる点が多いと考えられる。また、小児腎移植における特異的な留意点の1つに献腎移植の管理がある。腎移植登録を行った小児レシピエントには小児優先点数配分により数ヵ月単位の待機期間で腎が斡旋されることが多く、登録を行う際には実際の摘出搬送、緊急対応を想定した患児家族指導、地元医療施設、行政との打ち合わせが必要となる。【結語】中長期的生着を阻害する原因として服薬不全、治療遵守不全などのアドヒアランス障害は小児に重要な問題である。これらについて、チーム医療でサポートを行い、きめ細やかな対応をすることが第一に重要であり、発達心理面のサポート、児童支援施設との情報交換を行っている現状である。(著者抄録)
  • 高橋 俊行, 岡本 孝之, 佐藤 泰征, 山崎 健史, 有賀 正, 宮城 久之, 本多 昌平 日本小児腎臓病学会雑誌 29 (1Suppl.) 100 -100 2016年06月 [査読無し][通常論文]
  • 当院における小児慢性腎臓病患者の成人医療への転院状況に関する検討
    佐藤 泰征, 岡本 孝之, 山崎 健史, 高橋 俊行, 有賀 正 日本小児腎臓病学会雑誌 29 (1Suppl.) 140 -140 2016年06月 [査読無し][通常論文]
  • 佐藤 泰征, 高橋 俊行, 山崎 健史, 岡本 孝之 日本小児腎臓病学会雑誌 29 (1) 64 -65 2016年04月 [査読無し][通常論文]
  • Fanconi症候群に対して99mTc-DMSA腎静態シンチグラフィを施行した1例
    豊永 拓哉, 服部 直也, 真鍋 治, 小林 健太郎, 益田 淳朗, 玉木 長良, 渡邊 史郎, 岡本 孝之, 佐藤 泰征, 山崎 健史, 林 麻子 Japanese Journal of Radiology 34 (Suppl.) 7 -7 2016年02月 [査読無し][通常論文]
  • 顕微鏡的多発血管炎に対する寛解導入療法中、消化管穿孔による後腹膜気腫を呈した一例
    山崎 健史, 岡本 孝之, 林 麻子, 佐藤 泰征, 鈴木 雅彦, 小林 徳雄, 有賀 正 日本小児腎臓病学会雑誌 28 (1Suppl.) 99 -99 2015年06月 [査読無し][通常論文]
  • C4dの糸球体沈着は小児期IgA腎症の尿蛋白、組織学的重症度と関連する
    佐藤 泰征, 岡本 孝之, 山崎 健史, 林 麻子, 佐々木 聡, 有賀 正 日本小児腎臓病学会雑誌 28 (1Suppl.) 135 -135 2015年06月 [査読無し][通常論文]
  • 過去10年間の室蘭市3歳児検尿についての検討
    高橋 俊行, 岡本 孝之, 寺田 健作, 太田 紀子, 山崎 健史, 佐藤 泰征, 内田 雅也, 上野 倫彦, 伊丹 儀友, 有賀 正 日本小児腎臓病学会雑誌 28 (1Suppl.) 209 -209 2015年06月 [査読無し][通常論文]
  • 血清クレアチニンおよび血清シスタチンCを用いた推算糸球体濾過量の比較 当院における小児90例の検討
    佐藤 泰征, 岡本 孝之, 林 麻子, 山崎 健史, 有賀 正 日本小児腎臓病学会雑誌 28 (1) 85 -85 2015年04月 [査読無し][通常論文]
  • 当院小児腹膜透析症例における腹膜透析関連合併症に関する検討
    佐藤 泰征, 岡本 孝之, 山崎 健史, 林 麻子, 有賀 正 日本小児科学会雑誌 119 (2) 298 -298 2015年02月 [査読無し][通常論文]
  • Fanconi症候群に対して99mTc-DMSA腎静態シンチグラフィを施行した1例
    豊永 拓哉, 服部 直也, 真鍋 治, 小林 健太郎, 益田 淳朗, 玉木 長良, 渡邊 史郎, 岡本 孝之, 佐藤 泰征, 山崎 健史, 林 麻子 核医学 51 (4) 420 -420 2014年11月 [査読無し][通常論文]
  • 岡本 孝之, 佐藤 泰征, 山崎 健史, 林 麻子, 有賀 正, 小川 弥生 日本小児腎臓病学会雑誌 27 (1) 53 -53 2014年04月 [査読無し][通常論文]
  • 山崎 健史, 岡本 孝之, 林 麻子, 佐藤 泰征, 有賀 正 日本小児腎臓病学会雑誌 27 (1Suppl.) 171 -171 2014年04月 [査読無し][通常論文]
  • 岡本 孝之, 佐藤 泰征, 山崎 健史, 林 麻子, 三井 貴彦, 野々村 克也, 有賀 正 日本小児腎臓病学会雑誌 27 (1Suppl.) 189 -189 2014年04月 [査読無し][通常論文]
  • 溶連菌感染後糸球体腎炎とリウマチ熱の同時発症が考えられたシェーグレン症候群の一例
    竹崎 俊一郎, 植木 将弘, 林 麻子, 山崎 健史, 山崎 康博, 佐藤 泰征, 岡本 孝之, 藤田 裕美, 山田 雅文, 小林 一郎, 有賀 正 日本小児リウマチ学会総会・学術集会プログラム・抄録集 23回 112 -112 2013年10月 [査読無し][通常論文]
  • 佐藤 泰征, 岡本 孝之, 山崎 健史, 林 麻子, 三井 貴彦, 守屋 仁彦, 森田 研, 外木 秀文, 太田 亨, 野々村 克也, 佐々木 聡, 有賀 正 日本小児腎臓病学会雑誌 26 (1Suppl.) 112 -112 2013年05月 [査読無し][通常論文]
  • 林 麻子, 岡本 孝之, 山崎 健史, 佐藤 泰征, 佐々木 聡, 有賀 正 日本小児腎臓病学会雑誌 26 (1Suppl.) 121 -121 2013年05月 [査読無し][通常論文]
  • 佐藤 泰征, 岡本 孝之, 林 麻子, 山崎 健史, 有賀 正, 佐々木 聡 日本小児腎臓病学会雑誌 26 (1) 154 -154 2013年04月 [査読無し][通常論文]
  • アドリアマイシン腎症におけるポドサイト喪失に伴う活性化壁側上皮細胞の動態
    山崎 健史, 佐々木 聡, 林 麻子, 佐藤 泰征, 岡本 孝之, 有賀 正 日本腎臓学会誌 55 (3) 413 -413 2013年04月 [査読無し][通常論文]
  • 当科における最近10年間の尿細管間質性腎炎ぶどう膜炎症候群症例の臨床的検討
    林 麻子, 岡本 孝之, 山崎 健史, 佐藤 泰征, 有賀 正 日本小児科学会雑誌 117 (2) 509 -509 2013年02月 [査読無し][通常論文]
  • ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群初発寛解導入治療中に急性腎不全に至った1例
    山崎 健史, 佐々木 聡, 佐藤 泰征, 岡本 孝之, 森田 研, 野々村 克也, 有賀 正 日本小児科学会雑誌 116 (5) 884 -885 2012年05月 [査読無し][通常論文]
  • 山崎 健史, 岡本 孝之, 林 麻子, 佐藤 泰征, 佐々木 聡, 有賀 正 日本小児腎臓病学会雑誌 25 (1Suppl.) 172 -172 2012年05月 [査読無し][通常論文]
  • 佐藤 泰征, 岡本 孝之, 林 麻子, 山崎 健史, 佐々木 聡, 有賀 正 日本小児腎臓病学会雑誌 25 (1Suppl.) 201 -201 2012年05月 [査読無し][通常論文]
  • 小児期発症IgA腎症における病理学的分類の妥当性に関する研究
    佐藤 泰征, 佐々木 聡, 岡本 孝之, 山崎 健史, 有賀 正, 小川 弥生, 伊東 広臨, 栃丸 博幸 日本小児腎臓病学会雑誌 25 (1) 83 -83 2012年04月 [査読無し][通常論文]
  • ネフローゼ症候群に伴う急性腎不全(NSARF) 最近経験した2症例
    岡本 孝之, 佐々木 聡, 佐藤 泰征, 伊東 広臨, 有賀 正 日本小児腎臓病学会雑誌 24 (2) 265 -265 2011年11月 [査読無し][通常論文]
  • 追跡生検を施行し得た小児期発症IgA腎症患者におけるOxford分類による臨床病理学的再検討の試み
    佐藤 泰征, 佐々木 聡, 小川 弥生, 伊東 広臨, 岡本 孝之, 山崎 健史, 栃丸 博幸, 有賀 正 日本腎臓学会誌 53 (3) 364 -364 2011年05月 [査読無し][通常論文]
  • 小児CKD患者41例の臨床的特徴と診断、治療管理上の問題点
    山崎 健史, 伊東 広臨, 岡本 孝之, 佐藤 泰征, 佐々木 聡, 有賀 正 日本小児科学会雑誌 115 (2) 387 -387 2011年02月 [査読無し][通常論文]
  • アドリアマイシン腎症におけるCD44陽性糸球体上皮細胞の意義
    岡本 孝之, 佐々木 聡, 伊東 広臨, 佐藤 泰征, 有賀 正 日本小児腎臓病学会雑誌 23 (1Suppl.) 117 -117 2010年06月 [査読無し][通常論文]
  • アドリアマイシン腎症におけるCD44陽性糸球体上皮細胞の意義
    岡本 孝之, 佐々木 聡, 伊東 広臨, 佐藤 泰征, 有賀 正 日本腎臓学会誌 52 (3) 330 -330 2010年05月 [査読無し][通常論文]
  • 岡本 孝之, 伊東 広臨, 佐々木 聡, 有賀 正, 三浦 正義, 福澤 信之, 下田 直彦, 野々村 克也 日本小児腎臓病学会雑誌 22 (2) 235 -235 2009年11月 [査読無し][通常論文]
  • 小児期膜性腎症の治療法と予後に関する検討
    佐々木 聡, 佐藤 泰征, 岡本 孝之, 伊東 広臨 日本腎臓学会誌 51 (3) 288 -288 2009年04月 [査読無し][通常論文]
  • 小児期膜性腎症の治療選択に関する臨床的検討
    佐藤 泰征, 佐々木 聡, 伊東 広臨, 岡本 孝之, 永島 哲郎, 有賀 正 日本小児科学会雑誌 113 (2) 337 -337 2009年02月 [査読無し][通常論文]
  • 鈴木 秀久, 佐々木 理, 岡本 孝之, 小林 徳雄, 内藤 広行 小児がん : 小児悪性腫瘍研究会記録 43 (3) 573 -573 2006年

受賞

  • 2019年06月 第54回日本小児腎臓病学会学術集会 優秀演題奨励賞
     
    受賞者: 岡本 孝之
  • 2011年06月 The 11th Asian Congress of Pediatric Nephrology Young Investigator Award
     
    受賞者: 岡本 孝之

共同研究・競争的資金等の研究課題

  • 小児特発性ネフローゼ症候群 Personal Health Recordシステム開発
    公益財団法人小児医学研究振興財団:
    研究期間 : 2021年04月 -2022年03月
  • 日本学術振興会:科学研究費助成事業 若手研究(B)
    研究期間 : 2015年04月 -2018年03月 
    代表者 : 岡本 孝之
     
    透析医療を必要とする腎不全患者は年々増加しており、慢性透析患者数は約31万人に達しています。腎臓で尿を作っている場所である糸球体がつぶれてしまうと(糸球体硬化)、腎機能が低下してしまいます。もしも糸球体が硬化することを抑えることが出来れば腎機能が低下することを緩やかにしたり防ぐことが可能となることから、糸球体が硬化する仕組みを理解することは重要です。 糸球体で作られた尿を受け止めるボウマン嚢という袋を構成している細胞である壁側上皮細胞が、この糸球体硬化の際に主な役割を果たしていることが明らかとなりました。本研究はどんな状況になると壁側上皮細胞が糸球体を硬化させてしまうのかを調べることが目的です。
  • 活性化壁側上皮細胞に着目した新規治療標的の探索
    武田薬品工業株式会社:タケダ・リサーチサポート
    研究期間 : 2017年04月 -2018年03月 
    代表者 : 岡本 孝之
  • 活性化壁側上皮細胞に着目したシクロスポリン腎症の早期発見マーカーの探索
    秋山記念生命科学振興財団:研究助成金
    研究期間 : 2017年04月 -2018年03月 
    代表者 : 岡本 孝之
  • 活性化壁側上皮細胞の誘導因子同定
    森永奉仕会:研究奨励金
    研究期間 : 2013年04月 -2014年03月 
    代表者 : 岡本 孝之

教育活動情報

主要な担当授業

  • 基本医学研究
    開講年度 : 2021年
    課程区分 : 修士課程
    開講学部 : 医学院
    キーワード : 発達、小児医療、周産期医療、がんプロフェッショナル development, pediatric care, perinatal care, cancer professional
  • 基本医学総論
    開講年度 : 2021年
    課程区分 : 修士課程
    開講学部 : 医学院
    キーワード : 発達、小児医療、周産期医療、がんプロフェッショナル development, pediatric care, perinatal care, cancer professional
  • 基盤医学研究
    開講年度 : 2021年
    課程区分 : 博士後期課程
    開講学部 : 医学院
    キーワード : 発達、小児医療、周産期医療、がんプロフェッショナル
  • 臨床医学研究
    開講年度 : 2021年
    課程区分 : 博士後期課程
    開講学部 : 医学院
    キーワード : 発達、小児医療、周産期医療、がんプロフェッショナル
  • 医学総論
    開講年度 : 2021年
    課程区分 : 博士後期課程
    開講学部 : 医学院
    キーワード : 発達、小児医療、周産期医療、がんプロフェッショナル
  • 小児科学・小児外科学
    開講年度 : 2021年
    課程区分 : 学士課程
    開講学部 : 医学部
    キーワード : 小児科学

大学運営

委員歴

  • 2020年 - 現在   日本小児腎臓病学会   代議員・あり方委員
  • 2015年 - 2021年   北海道小児腎臓病学会   副会長
  • 2018年 - 2020年   日本小児腎臓病学会   代議員・学術委員・COI委員


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