中村 秀樹 (ナカムラ ヒデキ)
| 医学研究院 連携研究センター | 特任助手 |
Last Updated :2025/06/07
■研究者基本情報
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■研究活動情報
論文
- Wnt/β-cateninシグナルが表皮角化細胞のヘミデスモソームを制御する
小住 英之, 野原 拓馬, 藤村 悠, 岩田 浩明, 中村 秀樹, 氏家 英之, 夏賀 健, 渡邉 美佳, Donati Giacomo, 新熊 悟, 築山 忠維
日本皮膚科学会雑誌, 132, 12, 2697, 2697, (公社)日本皮膚科学会, 2022年11月
日本語 - Wnt/β-Catenin Signaling Stabilizes Hemidesmosomes in Keratinocytes.
Hideyuki Kosumi, Mika Watanabe, Satoru Shinkuma, Takuma Nohara, Yu Fujimura, Tadasuke Tsukiyama, Giacomo Donati, Hiroaki Iwata, Hideki Nakamura, Hideyuki Ujiie, Ken Natsuga
The Journal of investigative dermatology, 142, 6, 1576, 1586, 2022年06月, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Hemidesmosomes (HDs) are adhesion complexes that promote epithelial-stromal attachment in stratified and complex epithelia, including the epidermis. In various biological processes, such as differentiation and migration of epidermal keratinocytes during wound healing or carcinoma invasion, quick assembly and disassembly of HDs are prerequisites. In this study, we show that inhibition of Wnt/β-catenin signaling disturbs HD organization in keratinocytes. Screening with inhibitors identified the depletion of HD components and HD-like structures through Wnt inhibition, but keratinocyte differentiation was not affected. Wnt inhibition significantly diminished plectin and type XVII collagen expression in the basal side of Wnt-inhibited cells and the dermo-epidermal junction of the Wnt-inactive murine basal epidermis. Similar to Wnt inhibition, PLEC-knockout cells or cells with plectin-type XVII collagen binding defects showed type XVII collagen reduction in the basal side of the cells, implying the possible involvement of Wnt/β-catenin signaling in HD assembly. Atypical protein kinase C inhibition ameliorated the phenotypes of Wnt-inhibited cells. These findings show that Wnt/β-catenin signaling regulates the localization of HD components in keratinocytes and that the atypical protein kinase C pathway is involved in Wnt inhibition‒induced HD disarrangement. Our study suggests that the Wnt signaling pathway could be a potential therapeutic target for treating HD-defective diseases, such as epidermolysis bullosa. - Cas9-guided haplotyping of three truncation variants in autosomal recessive disease.
Ken Natsuga, Yoshikazu Furuta, Shota Takashima, Takuma Nohara, Hsin-Yu Huang, Satoru Shinkuma, Hideki Nakamura, Yousuke Katsuda, Hideaki Higashi, Chao-Kai Hsu, Satoshi Fukushima, Hideyuki Ujiie
Human mutation, 43, 7, 877, 881, 2022年04月21日, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, An autosomal recessive disease is caused by biallelic loss-of-function mutations. However, when more than two disease-causing variants are found in a patient's gene, it is challenging to determine which two of the variants are responsible for the disease phenotype. Here, to decipher the pathogenic variants by precise haplotyping, we applied nanopore Cas9-targeted sequencing (nCATS) to three truncation COL7A1 variants detected in a patient with recessive dystrophic epidermolysis bullosa (EB). The distance between the most 5' and 3' variants was approximately 19 kb at the level of genomic DNA. nCATS successfully demonstrated that the most 5' and 3' variants were located in one allele while the variant in between was located in the other allele. Interestingly, the proband's mother, who was phenotypically intact, was heterozygous for the allele that harbored the two truncation variants, which could otherwise be misinterpreted as those of typical recessive dystrophic EB. Our study highlights the usefulness of nCATS as a tool to determine haplotypes of complicated genetic cases. Haplotyping of multiple variants in a gene can determine which variant should be therapeutically targeted when nucleotide-specific gene therapy is applied. - 成人栄養障害型表皮水疱症患者を対象としたMuse細胞製品CL2020の国内1/2相試験 52週までの安全性の検討
藤田 靖幸, 野原 拓馬, 高島 翔太, 夏賀 健, 中村 秀樹, 清水 宏, 足立 太起, 吉田 憲司, 石河 晃, 新熊 悟, 武市 拓也, 秋山 真志, 和田 理
日本皮膚科学会雑誌, 132, 3, 510, 510, (公社)日本皮膚科学会, 2022年03月
日本語 - 表皮下水疱は毛包の成長を犠牲にして治癒する
藤村 悠, 高島 翔太, 中村 秀樹, 小住 英之, 王 禹楠, 眞井 洋輔, 氏家 英之, 岩田 浩明, 西江 渉, 清水 宏, 夏賀 健, 渡邉 美佳, 大野 航太, 小林 康明, 長山 雅晴, Andrea Lauria, Valentina Proserpio, Salvatore Oliviero, Giacomo Donati
日本皮膚科学会雑誌, 131, 9, 2071, 2071, (公社)日本皮膚科学会, 2021年08月
日本語 - Hair follicle stem cell progeny heal blisters while pausing skin development
Yu Fujimura, Mika Watanabe, Kota Ohno, Yasuaki Kobayashi, Shota Takashima, Hideki Nakamura, Hideyuki Kosumi, Yunan Wang, Yosuke Mai, Andrea Lauria, Valentina Proserpio, Hideyuki Ujiie, Hiroaki Iwata, Wataru Nishie, Masaharu Nagayama, Salvatore Oliviero, Giacomo Donati, Hiroshi Shimizu, Ken Natsuga
EMBO reports, 22, 7, EMBO, 2021年07月05日
研究論文（学術雑誌） - Zonula occludens-1 demonstrates a unique appearance in buccal mucosa over several layers.
Keisuke Imafuku, Mayumi Kamaguchi, Ken Natsuga, Hideki Nakamura, Hiroshi Shimizu, Hiroaki Iwata
Cell and tissue research, 384, 3, 691, 702, 2021年06月, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Tight junctions (TJs) firmly seal epithelial cells and are key players in the epithelial barrier. TJs consist of several proteins, including those of the transmembrane claudin family and the scaffold zonula occludens (ZO) family. Epithelial tissues are exposed to different conditions: to air in the stratified epithelium of the skin and to liquids in the monolayer of the intestine. The TJs in stratified oral mucosal epithelium have remained insufficiently elucidated in terms of distributions, appearances and barrier functions of TJ proteins in normal buccal mucosa. We investigated these and ZO-1 and claudin-1 were found to be expressed in the top third and in the bottom three quarters of the mucosal epithelium. ZO-1 in the buccal mucosa was found to have an irregular linear appearance. ZO-1 in the buccal mucosa continuously existed in several layers. Electron microscopy revealed the buccal mucosa to have kissing points. In a biotin permeation assay that sought to investigate inside-outside barrier function, the biotin tracer penetrated several ZO-1 layers but did not pass through all the ZO-1 layers. We found that the oral mucosal cell knockdown of TJP1 or CLDN1 resulted in decreases of TER but no significant change in FITC-dextran leakage. Our results suggest that the distribution and appearance of ZO-1 in the buccal mucosa differ from those in the skin. We were unable to prove barrier function in this study but we did show barrier function against small molecules in vivo and against ions in vitro. - Intravenous allogeneic multilineage-differentiating stress-enduring cells in adults with dystrophic epidermolysis bullosa: a phase 1/2 open-label study.
Y Fujita, T Nohara, S Takashima, K Natsuga, M Adachi, K Yoshida, S Shinkuma, T Takeichi, H Nakamura, O Wada, M Akiyama, A Ishiko, H Shimizu
Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology : JEADV, 2021年03月03日, ［国際誌］
英語 - Cultured Epidermal Autografts from Clinically Revertant Skin as a Potential Wound Treatment for Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa.
Matsumura W, Fujita Y, Shinkuma S, Suzuki S, Yokoshiki S, Goto H, Hayashi H, Ono K, Inoie M, Takashima S, Nakayama C, Nomura T, Nakamura H, Abe R, Sato N, Shimizu H
The Journal of investigative dermatology, 139, 10, 2115, 2124.e11, 2019年10月, ［査読有り］ - Electron Microscopic and Immunohistochemical Findings of the Epidermal Basement Membrane in Two Families with Nail-patella Syndrome.
Shinkuma S, Nakamura H, Maehara M, Takashima S, Nomura T, Fujita Y, Hasegawa S, Sato-Matsumura KC, Abe R, Shimizu H
Acta dermato-venereologica, 99, 12, 1110, 1115, 2019年09月, ［査読有り］ - CRISPR/Cas9システムを用いた劣性栄養障害型表皮水疱症(RDEB)の治療法の開発
高島 翔太, 乃村 俊史, 氏家 英之, 夏賀 健, 岩田 浩明, 中村 秀樹, 清水 宏, 新熊 悟, 阿部 理一郎, 藤田 靖幸
日本皮膚科学会雑誌, 129, 9, 1909, 1909, (公社)日本皮膚科学会, 2019年08月
日本語 - Case of autoimmune intraepidermal and subepidermal blistering disease in which autoantibodies to desmoglein 1 and BP230 coexist.
Sugai T, Ujiie H, Nakamura H, Kikuchi K, Iwata H, Shimizu H
The Journal of dermatology, 46, 6, e215, e216, 2019年06月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌） - Efficient gene reframing therapy for recessive dystrophic epidermolysis bullosa using CRISPR/Cas9.
Takashima S, Shinkuma S, Fujita Y, Nomura T, Ujiie H, Natsuga K, Iwata H, Nakamura H, Vorobyev A, Abe R, Shimizu H
The Journal of investigative dermatology, 139, 8, 1711, 1721.e4, 2019年03月, ［査読有り］
研究論文（学術雑誌） - Congenital nevi with hypomelanosis and fine scales.
Natsuga K, Oiso N, Kurokawa I, Tsubura A, Nakamura H, Maya Y, Nishie W, Kawada A, Shimizu H
European journal of dermatology : EJD, 29, 1, 45, 48, 2019年02月, ［査読有り］ - Novel COL7A1 mutation in a family with bullous dermolysis of the newborn: Phenotypic variability associated with a COL7A1 mutation within the same family.
Shota Takashima, Satoru Shinkuma, Yasuyuki Fujita, Ken Natsuga, Toshifumi Nomura, Tokimasa Hida, Shuku Ishikawa, Hideki Nakamura, Riichiro Abe, Hiroshi Shimizu
The Journal of dermatology, 45, 9, e260-e261, e261, 2018年09月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌） - Ramucirumab-induced Multiple Haemangiomas of the Skin: Two Case Reports.
Kosumi H, Nishie W, Sugai T, Toyonaga E, Yoshimoto N, Nakamura H, Horibe R, Kitamura Y, Nakatsumi H, Shimizu H
Acta dermato-venereologica, 98, 4, 454, 455, 2017年12月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌） - Superior Microvascular Perfusion of Infused Liposome-Encapsulated Hemoglobin Prior to Reductions in Infarctions after Transient Focal Cerebral Ischemia
Daisuke Shimbo, Takeo Abumiya, Kota Kurisu, Toshiya Osanai, Hideo Shichinohe, Naoki Nakayama, Ken Kazumata, Hideki Nakamura, Hiroshi Shimuzu, Kiyohiro Houkin
JOURNAL OF STROKE & CEREBROVASCULAR DISEASES, 26, 12, 2994, 3003, 2017年12月, ［査読有り］
英語, 研究論文（学術雑誌） - Loss of interaction between plectin and type XVII collagen results in epidermolysis bullosa simplex
Ken Natsuga, Wataru Nishie, Machiko Nishimura, Satoru Shinkuma, Mika Watanabe, Kentaro Izumi, Hideki Nakamura, Yoshiaki Hirako, Hiroshi Shimizu
HUMAN MUTATION, 38, 12, 1666, 1670, 2017年12月, ［査読有り］
英語, 研究論文（学術雑誌） - A case of recessive dystrophic epidermolysis bullosa with a novel c.6885_6898de114 mutation in the COL7A1 gene
Satoru Shinkuma, Tae Masunaga, Saori Miyawaki, Shota Takashima, Ken Natsuga, Toshifumi Nomura, Yasuyuki Fujita, Hideki Nakamura, Hiroshi Shimizu
JOURNAL OF DERMATOLOGICAL SCIENCE, 88, 1, 139, 141, 2017年10月, ［査読有り］
英語 - Type XVII collagen coordinates proliferation in the interfollicular epidermis
Mika Watanabe, Ken Natsuga, Wataru Nishie, Yasuaki Kobayashi, Giacomo Donati, Shotaro Suzuki, Yu Fujimura, Tadasuke Tsukiyama, Hideyuki Ujiie, Satoru Shinkuma, Hideki Nakamura, Masamoto Murakami, Michitaka Ozaki, Masaharu Nagayama, Fiona M. Watt, Hiroshi Shimizu
ELIFE, 6, 2017年07月, ［査読有り］
英語, 研究論文（学術雑誌） - The first familial cases of epidermolysis bullosa simplex, generalized severe with p.Asn176Ser in KRT5 revealing the clinical chronology
T. Sugai, S. Shinkuma, K. Inafuku, S. Takashima, T. Nomura, Y. Fujita, H. Nakamura, H. Shimizu
JOURNAL OF THE EUROPEAN ACADEMY OF DERMATOLOGY AND VENEREOLOGY, 31, 5, e251, e253, 2017年05月
英語 - Revertant Mosaicism in Ichthyosis with Confetti Caused by a Frameshift Mutation in KRT1.
Suzuki S, Nomura T, Miyauchi T, Takeda M, Nakamura H, Shinkuma S, Fujita Y, Akiyama M, Shimizu H
The Journal of investigative dermatology, 136, 10, 2093, 2095, 2016年10月, ［査読有り］
英語 - Transarterial Regional Brain Hypothermia Inhibits Acute Aquaporin-4 Surge and Sequential Microvascular Events in Ischemia/Reperfusion Injury
Kota Kurisu, Takeo Abumiya, Hideki Nakamura, Daisuke Shimbo, Hideo Shichinohe, Naoki Nakayama, Ken Kazumata, Hiroshi Shimizu, Kiyohiro Houkin
NEUROSURGERY, 79, 1, 125, 134, 2016年07月, ［査読有り］
英語, 研究論文（学術雑誌） - Epitope-Dependent Pathogenicity of Antibodies Targeting a Major Bullous Pemphigoid Autoantigen Collagen XVII/BP180
Mayumi Wada, Wataru Nishie, Hideyuki Ujiie, Kentaro Izumi, Hiroaki Iwata, Ken Natsuga, Hideki Nakamura, Yoshimasa Kitagawa, Hiroshi Shimizu
JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 136, 5, 938, 946, 2016年05月, ［査読有り］
英語, 研究論文（学術雑誌） - Extracellular cleavage of collagen XVII is essential for correct cutaneous basement membrane formation
Machiko Nishimura, Wataru Nishie, Yoshinori Shirafuji, Satoru Shinkuma, Ken Natsuga, Hideki Nakamura, Daisuke Sawamura, Keiji Iwatsuki, Hiroshi Shimizu
HUMAN MOLECULAR GENETICS, 25, 2, 328, 339, 2016年01月, ［査読有り］
英語, 研究論文（学術雑誌） - Context-Dependent Regulation of Collagen XVII Ectodomain Shedding in Skin
Wataru Nishie, Ken Natsuga, Hiroaki Iwata, Kentaro Izumi, Hideyuki Ujiie, Ellen Toyonaga, Hiroo Hata, Hideki Nakamura, Hiroshi Shimizu
AMERICAN JOURNAL OF PATHOLOGY, 185, 5, 1361, 1371, 2015年05月, ［査読有り］
英語, 研究論文（学術雑誌） - Skipped exon in COL7A1 determines the clinical phenotypes of dystrophic epidermolysis bullosa.
Toyonaga E, Nishie W, Komine M, Murata S, Shinkuma S, Natsuga K, Nakamura H, Ohtsuki M, Shimizu H
The British journal of dermatology, 172, 4, 1141, 1144, 2015年04月, ［査読有り］
Toyonaga E, Nishie W, Komine M, Murata S, Shinkuma S, Natsuga K, Nakamura H, Ohtsuki M, Shimizu H, The British journal of dermatology, 2014 - Post-ischemic Trans-arterial Regional Hypothermia Therapy Attenuates Microvascular Narrowing due to Astrocyte End-feet Swelling and Inhibits Subsequent Inflammatory Reactions in Ischemia Reperfusion Injury
Kurisu Kota, Abumiya Takeo, Nakamura Hideki, Shimbo Daisuke, Kazumata Ken, Nakayama Naoki, Shichinohe Hideo, Hokari Masaaki, Osanai Toshiya, Shimizu Hiroshi, Houkin Kiyohiro
STROKE, 46, 2015年02月, ［査読有り］ - Bullous Pemphigoid Autoantibodies Directly Induce Blister Formation without Complement Activation
Hideyuki Ujiie, Tetsumasa Sasaoka, Kentaro Izumi, Wataru Nishie, Satoru Shinkuma, Ken Natsuga, Hideki Nakamura, Akihiko Shibaki, Hiroshi Shimizu
JOURNAL OF IMMUNOLOGY, 193, 9, 4415, 4428, 2014年11月, ［査読有り］
英語, 研究論文（学術雑誌） - 新規水疱性類天疱瘡マウスモデルの樹立と解析
氏家 英之, 芝木 晃彦, 西江 渉, 澤村 大輔, 王 剛, 立石 八寿貴, 李 強, 守内 玲寧, 喬 洪江, 中村 秀樹, 秋山 真志, 清水 宏
日本皮膚科学会雑誌, 122, 2, 379, 379, (公社)日本皮膚科学会, 2012年02月
日本語 - A founder effect of c.1938delC in ITGB4 underlies junctional epidermolysis bullosa and its application for prenatal testing.
Natsuga K, Nishie W, Shinkuma S, Nakamura H, Arita K, Yoneda K, Kusaka T, Yanagihara T, Kosaki R, Sago H, Akiyama M, Shimizu H
Experimental dermatology, 20, 1, 74, 76, 2011年01月, ［査読有り］ - Complete Paternal Isodisomy of Chromosome 17 in Junctional Epidermolysis Bullosa with Pyloric Atresia
Ken Natsuga, Wataru Nishie, Ken Arita, Satoru Shinkuma, Hideki Nakamura, Shogo Kubota, Sumihisa Imakado, Masashi Akiyama, Hiroshi Shimizu
JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 130, 11, 2671, 2674, 2010年11月, ［査読有り］
英語 - Plectin deficiency leads to both muscular dystrophy and pyloric atresia in epidermolysis bullosa simplex.
Natsuga K, Nishie W, Shinkuma S, Arita K, Nakamura H, Ohyama M, Osaka H, Kambara T, Hirako Y, Shimizu H
Human mutation, 31, E1687, 98, 10, 2010年10月, ［査読有り］ - Bone marrow transplantation restores epidermal basement membrane protein expression and rescues epidermolysis bullosa model mice
Yasuyuki Fujita, Riichiro Abe, Daisuke Inokuma, Mikako Sasaki, Daichi Hoshina, Ken Natsuga, Wataru Nishie, James R. McMillan, Hideki Nakamura, Tadamichi Shimizu, Masashi Akiyama, Daisuke Sawamura, Hiroshi Shimizu
PROCEEDINGS OF THE NATIONAL ACADEMY OF SCIENCES OF THE UNITED STATES OF AMERICA, 107, 32, 14345, 14350, 2010年08月, ［査読有り］
英語, 研究論文（学術雑誌） - Prevalent LIPH Founder Mutations Lead to Loss of P2Y5 Activation Ability of PA-PLA(1)alpha in Autosomal Recessive Hypotrichosis
Satoru Shinkuma, Masashi Akiyama, Asuka Inoue, Junken Aoki, Ken Natsuga, Toshifumi Nomura, Ken Arita, Riichiro Abe, Kei Ito, Hideki Nakamura, Hideyuki Ujiie, Akihiko Shibaki, Hiraku Suga, Yuichiro Tsunemi, Wataru Nishie, Hiroshi Shimizu
HUMAN MUTATION, 31, 5, 602, 610, 2010年05月, ［査読有り］
英語, 研究論文（学術雑誌） - Plectin Expression Patterns Determine Two Distinct Subtypes of Epidermolysis Bullosa Simplex
Ken Natsuga, Wataru Nishie, Masashi Akiyama, Hideki Nakamura, Satoru Shinkuma, James R. McMillan, Akari Nagasaki, Cristina Has, Takeshi Ouchi, Akira Ishiko, Yoshiaki Hirako, Katsushi Owaribe, Daisuke Sawamura, Leena Bruckner-Tuderman, Hiroshi Shimizu
HUMAN MUTATION, 31, 3, 308, 316, 2010年03月, ［査読有り］
英語, 研究論文（学術雑誌） - Blockade of Autoantibody-Initiated Tissue Damage by Using Recombinant Fab Antibody Fragments against Pathogenic Autoantigen
Gang Wang, Hideyuki Ujiie, Akihiko Shibaki, Wataru Nishie, Yasuki Tateishi, Kazuhiro Kikuchi, Qiang Li, James R. McMillan, Hiroshi Morioka, Daisuke Sawamura, Hideki Nakamura, Hiroshi Shimizu
AMERICAN JOURNAL OF PATHOLOGY, 176, 2, 914, 925, 2010年02月, ［査読有り］
英語, 研究論文（学術雑誌） - A Novel Active Mouse Model for Bullous Pemphigoid Targeting Humanized Pathogenic Antigen
Hideyuki Ujiie, Akihiko Shibaki, Wataru Nishie, Daisuke Sawamura, Gang Wang, Yasuki Tateishi, Qiang Li, Reine Moriuchi, Hongjiang Qiao, Hideki Nakamura, Masashi Akiyama, Hiroshi Shimizu
JOURNAL OF IMMUNOLOGY, 184, 4, 2166, 2174, 2010年02月, ［査読有り］
英語, 研究論文（学術雑誌） - Keratinocyte-/Fibroblast-Targeted Rescue of Col7a1-Disrupted Mice and Generation of an Exact Dystrophic Epidermolysis Bullosa Model Using a Human COL7A1 Mutation
Kei Ito, Daisuke Sawamura, Maki Goto, Hideki Nakamura, Wataru Nishie, Kaori Sakai, Ken Natsuga, Satoru Shinkuma, Akihiko Shibaki, Jouni Uitto, Christopher P. Denton, Osamu Nakajima, Masashi Akiyama, Hiroshi Shimizu
AMERICAN JOURNAL OF PATHOLOGY, 175, 6, 2508, 2517, 2009年12月, ［査読有り］
英語, 研究論文（学術雑誌） - Possible involvement of Exon 31 alternative splicing in phenotype and severity of epidermolysis bullosa caused by mutations in PLEC1
Daisuke Sawamura, Maki Goto, Kaori Sakai, Hideki Nakamura, James R. McMillan, Masashi Akiyama, Osamu Shirado, Noritaka Oyama, Masataka Satoh, Fumio Kaneko, Toshiaki Takahashi, Hidehiko Konno, Hiroshi Shimizu
JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 127, 6, 1537, 1540, 2007年06月, ［査読有り］
英語 - Humanization of autoantigen
Wataru Nishie, Daisuke Sawamura, Maki Goto, Kei Ito, Akihiko Shibaki, James R. McMillan, Kaori Sakai, Hideki Nakamura, Edit Olasz, Kim B. Yancey, Masashi Akiyama, Hiroshi Shimizu
NATURE MEDICINE, 13, 3, 378, 383, 2007年03月, ［査読有り］
英語, 研究論文（学術雑誌） - ITGB4 missense mutation in a transmembrane domain causes non-lethal variant of junctional epidermolysis bullosa with pyloric atresia.
Abe M, Sawamura D, Goto M, Nakamura H, Nagasaki A, Nomura Y, Kawasaki H, Isogai R, Shimizu H
J Dermatol Sci, 47, 165, 167, 2007年, ［査読有り］ - Histone deacetylase inhibitors preferentially augment transient transgene expression in human dermal fibroblasts.
Yasukawa K, Sawamura D, Goto M, Nakamura H, Shimizu H
Br J Dermatol, 157, 662, 669, 2007年, ［査読有り］ - CTACK/CCL27 accelerates skin regeneration via accumulation of bone marrow-derived keratinocytes.
Inokuma D, Abe R, Fujita Y, Sasaki M, Shibaki A, Nakamura H, McMillan JR, Shimizu T, Shimizu H
Stem cells (Dayton, Ohio), 24, 2810, 2816, 12, 2006年12月, ［査読有り］ - Analysis of the COL17A1 in non-Herlitz junctional epidermolysis bullosa and amelogenesis imperfecta.
Nakamura H, Sawamura D, Goto M, Nakamura H, Kida M, Ariga T, Sakiyama Y, Tomizawa K, Mitsui H, Tamaki K, Shimizu H
International journal of molecular medicine, 18, 333, 337, 2, 2006年08月, ［査読有り］ - Epidermolysis bullosa simplex in Japanese and Korean patients: genetic studies in 19 cases.
Yasukawa K, Sawamura D, Goto M, Nakamura H, Jung SY, Kim SC, Shimizu H
The British journal of dermatology, 155, 313, 317, 2, 2006年08月, ［査読有り］ - Colocalization of multiple laminin isoforms predominantly beneath hemidesmosomes in the upper lamina densa of the epidermal basement membrane.
McMillan JR, Akiyama M, Nakamura H, Shimizu H
J Histochem Cytochem, 54, 1, 109, 118, 2006年, ［査読有り］ - Glycine substitution mutations by different amino acids at the same codon in COL7A1 cause different modes of dystrophic epidermolysis bullosa inheritance.
Sawamura D, Mochitomi Y, Kanzaki T, Nakamura H, Shimizu H
Br J Dermatol, 155, 834, 837, 2006年, ［査読有り］ - Clinical heterogeneity of 1649delG mutation in the tail domain of keratin 5: a Japanese family with epidermolysis bullosa simplex with mottled pigmentation.
Horiguchi Y, Sawamura D, Mori R, Nakamura H, Takahashi K, Shimizu H
The Journal of investigative dermatology, 125, 83, 85, 1, 2005年07月, ［査読有り］ - Focal palmoplantar callosities in non-Herlitz junctional epidermolysis bullosa
H Mitsui, T Watanabe, M Komine, H Nakamura, H Shimizu, K Tamaki
JOURNAL OF THE AMERICAN ACADEMY OF DERMATOLOGY, 52, 2, 371, 373, 2005年02月, ［査読有り］
英語 - Epidermolysis bullosa simplex associated with pyloric atresia is a novel clinical subtype caused by mutations in the plectin gene (PLEC1).
Nakamura H, Sawamura D, Goto M, McMillan JR, Park S, Kono S, Hasegawa S, Paku S, Nakamura T, Ogiso Y, Shimizu H
J Mol Diagn, 7, 28, 35, 2005年, ［査読有り］ - Genetic studies of 20 Japanese families of dystrophic epidermolysis bullosa.
Sawamura D, Goto M, Yasukawa K, Sato-Matsumura K, Nakamura H, Ito K, Tomita Y, Shimizu H
J Hum Genet, 50, 10, 543, 546, Springer-Verlag Tokyo, 2005年, ［査読有り］
英語, Dystrophic EB (DEB) is clinically characterized by mucocutaneous blistering in response to minor trauma, followed by scarring and nail dystrophy, and is caused by mutations in the COL7A1 gene encoding type VII collagen. DEB is inherited in either an autosomal dominant (DDEB) or recessive (RDEB) fashion. DDEB basically results from a glycine substitution mutation within the collagenous domain on one COL7A1 allele, while a combination of mutations such as premature stop codon, missense, splice-site mutations on both alleles causes RDEB. This study performed mutation analysis in 20 distinct Japanese DEB families (16 RDEB and 4 DDEB). The result demonstrated 30 pathogenic COL7A1 mutations with 16 novel mutations, which included 4 missense, 5 nonsense, 1 deletion, 2 insertion, 1 indel, 3 splice-site mutations. We confirmed that Japanese COL7A1 mutations were basically family specific although 3 mutations 5818delC, 6573+1G>C, E2857X were recurrent based on previous reports. Furthermore, Q2827X mutation found in two unrelated families would be regarded as a candidate recurrent Japanese COL7A1 mutation. The study furthers our understanding of both the clinical and allelic heterogeneity displayed in Japanese DEB patients. - DNA-based prenatal exclusion of bullous congenital ichthyosiform erythroderma at the early stage, 10 to 11 weeks' of pregnancy, in two consequent siblings.
Tsuji-Abe Y, Akiyama M, Nakamura H, Takizawa Y, Sawamura D, Matsunaga K, Suzumori K, Shimizu H
Journal of the American Academy of Dermatology, 51, 6, 1008, 1011, 6, 2004年12月, ［査読有り］
研究論文（学術雑誌） - Minodronate, a newly developed nitrogen-containing bisphosphonate, suppresses melanoma growth and improves survival in nude mice by blocking vascular endothelial growth factor signaling.
Yamagishi S, Abe R, Inagaki Y, Nakamura K, Sugawara H, Inokuma D, Nakamura H, Shimizu T, Takeuchi M, Yoshimura A, Bucala R, Shimizu H, Imaizumi T
The American journal of pathology, 165, 1865, 1874, 6, 2004年12月, ［査読有り］ - Tyrosinase gene analysis in Japanese patients with oculocutaneous albinism.
Goto M, Sato-Matsumura KC, Sawamura D, Yokota K, Nakamura H, Shimizu H
Journal of dermatological science, 35, 3, 215, 220, 3, 2004年09月, ［査読有り］
英語 - Overexpression of pigment epithelium-derived factor decreases angiogenesis and inhibits the growth of human malignant melanoma cells in vivo.
Abe R, Shimizu T, Yamagishi S, Shibaki A, Amano S, Inagaki Y, Watanabe H, Sugawara H, Nakamura H, Takeuchi M, Imaizumi T, Shimizu H
The American journal of pathology, 164, 1225, 1232, 4, 2004年04月, ［査読有り］ - Regulation of human melanoma growth and metastasis by AGE-AGE receptor interactions.
Abe R, Shimizu T, Sugawara H, Watanabe H, Nakamura H, Choei H, Sasaki N, Yamagishi S, Takeuchi M, Shimizu H
The Journal of investigative dermatology, 122, 461, 467, 2, 2004年02月, ［査読有り］ - Linear verrucous haemangioma on the abdomen
H Hayashi, T Shimizu, H Nakamura, H Shimizu
ACTA DERMATO-VENEREOLOGICA, 84, 1, 79, 80, 2004年, ［査読有り］
英語 - Subcutaneous nodules on the buttocks as a manifestation of dialysis-related amyloidosis: a clinicopathological entity?
Shimizu S, Yasui C, Yasukawa K, Nakamura H, Shimizu H, Tsuchiya K
The British journal of dermatology, 149, 400, 404, 2, 2003年08月, ［査読有り］ - Squamous cell carcinoma developing in a 12-year-old boy with nonHallopeau-Siemens recessive dystrophic epidermolysis bullosa
H Kawasaki, D Sawamura, F Iwao, T Kikuchi, H Nakamura, S Okubo, T Matsumura, H Shimizu
BRITISH JOURNAL OF DERMATOLOGY, 148, 5, 1047, 1050, 2003年05月, ［査読有り］
英語, 研究論文（学術雑誌） - Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome are induced by soluble Fas ligand.
Abe R, Shimizu T, Shibaki A, Nakamura H, Watanabe H, Shimizu H
The American journal of pathology, 162, 1515, 1520, 5, 2003年05月, ［査読有り］ - A novel insertion mutation in COL7A1 identified in Hallopeau-Siemens recessive dystrophic epidermolysis bullosa.
Sato-Matsumura KC, Sawamura D, Goto M, Nakamura H, Shimizu H
Acta Derm Venereol, 83, 137, 138, 2003年, ［査読有り］ - A novel A97P amino acid substitution in α-galactosidase A leads to a classical Fabry disease with cardiac manifestations.
Kimura K, Sato-Matsumura KC, Nakamura H, Onodera Y, Morita K, Enami N, Shougase T, Ohsaki T, Kato M, Takahashi T, Yamaguchi Y, Shimizu H
Br J Dermatol, 147, 3, 545, 548, 2002年09月, ［査読有り］
英語, 研究論文（学術雑誌） - Histochemical analysis of macrophage migration inhibitory factor in psoriasis vulgaris.
Shimizu T, Nishihira J, Mizue Y, Nakamura H, Abe R, Watanabe H, Ishibashi T, Shimizu H
Histochemistry and cell biology, 118, 251, 257, 3, 2002年09月, ［査読有り］ - High macrophage migration inhibitory factor (MIF) serum levels associated with extended psoriasis.
Shimizu T, Nishihira J, Mizue Y, Nakamura H, Abe R, Watanabe H, Ohkawara A, Shimizu H
The Journal of investigative dermatology, 116, 6, 989, 990, 2001年06月, ［査読有り］ - High expression of macrophage migration inhibitory factor in human melanoma cells and its role in tumor cell growth and angiogenesis
T Shimizu, R Abe, H Nakamura, A Ohkawara, M Suzuki, J Nishihira
BIOCHEMICAL AND BIOPHYSICAL RESEARCH COMMUNICATIONS, 264, 3, 751, 758, 1999年11月, ［査読有り］
英語, 研究論文（学術雑誌）
その他活動・業績
- Two families of nail-patella syndrome with novel splice site mutations in the LMX1B gene
S. Shinkuma, H. Nakamura, S. Takashima, T. Nomura, Y. Fujita, S. Hasegawa, K. Matsumura, H. Shimizu, R. Abe, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 137, 10, S231, S231, 2017年10月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - 皮膚基底膜構築における17型コラーゲン細胞外領域切断の生理機能の解析
西村 真智子, 西江 渉, 新熊 悟, 夏賀 健, 中村 秀樹, 清水 宏, 白藤 宜紀, 岩月 啓氏, 澤村 大輔, 日本皮膚科学会雑誌, 127, 9, 2111, 2111, 2017年08月
(公社)日本皮膚科学会, 日本語 - A case of recessive dystrophic epidermolysis bullosa with a novel c.6885_6898del14 mutation
S. Shinkukma, T. Masunaga, S. Miyawaki, S. Takashima, T. Nomura, Y. Fujita, H. Nakamura, H. Shimizu, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 137, 5, S87, S87, 2017年05月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - 新規ケラチン1遺伝子変異によるichthyosis with confettiの1家系
鈴木 翔多朗, 乃村 俊史, 宮内 俊成, 竹田 真依, 中村 秀樹, 新熊 悟, 藤田 靖幸, 清水 宏, 秋山 真志, 角化症研究会記録集, 31, 12, 17, 2017年03月
角化症研究会事務局, 日本語 - 重症汎発型単純型表皮水疱症の家族例
須貝 達朗, 新熊 悟, 高島 翔太, 乃村 俊史, 藤田 靖幸, 中村 秀樹, 清水 宏, 稲福 和宏, 日本皮膚科学会雑誌, 127, 2, 221, 221, 2017年02月
(公社)日本皮膚科学会, 日本語 - Defective binding of plectin and collagen XVII leads to epidermolysis bullosa simplex
K. Natsuga, W. Nishie, M. Nishimura, S. Shinkuma, M. Watanabe, K. Izumi, H. Nakamura, Y. Hirako, H. Shimizu, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 136, 9, S186, S186, 2016年09月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - Keratinocyte death in severe cutaneous adverse drug reactions is mediated by necroptosis pathway of annexin A1/FPR1 interaction
N. Saito, T. Yanagi, S. Shinkuma, A. Suto, Y. Fujita, S. Suzuki, T. Nomura, H. Nakamura, H. Shimizu, R. Abe, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 134, S3, S3, 2014年05月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - Loss of ELOVL1 enzyme causes lethal skin barrier disruption in mice
S. Suzuki, T. Nomura, T. Sassa, Y. Ohno, H. Nakamura, M. Akiyama, A. Kihara, H. Shimizu, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 134, 4, 1177, 1177, 2014年04月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - A CASE OF RECESSIVE DYSTROPHIC EPIDERMOLYSIS BULLOSA WITH LONG-TERM FOLLOW-UP OF CULTURED EPIDERMAL AUTOGRAFT
Y. Fujita, S. Shinkuma, D. Sawamura, H. Kawasaki, H. Nakamura, M. Inoie, W. Nishie, H. Shimizu, WOUND REPAIR AND REGENERATION, 22, 1, A18, A18, 2014年01月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - The mitochondrial fusion proteins Mfn1 and Mfn2 are involved in keratinization
A. Suto, R. Abe, N. Saito, S. Suzuki, Y. Fujita, T. Nomura, H. Nakamura, H. Shimizu, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 133, S109, S109, 2013年05月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - A novel necroptosis pathway of annexin A1/FPR1 interaction in severe cutaneous adverse drug reactions
N. Saito, H. Qiao, T. Yanagi, S. Shinkuma, A. Suto, Y. Fujita, S. Suzuki, T. Nomura, H. Nakamura, H. Shimizu, R. Abe, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 133, S28, S28, 2013年05月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - Bullous pemphigoid autoantibodies induce skin fragility in neonatal mice in a complement independent manner
T. Sasaoka, H. Ujiie, W. Nishie, A. Shibaki, H. Nakamura, H. Shimizu, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 133, S29, S29, 2013年05月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - 31-year follow-up of Kindler syndrome with severe intestinal involvement
S. Shimizu, W. Nishie, K. Tsuchiya, D. Inokuma, H. Koguchi, K. Kikuchi, S. Motoya, H. Nakamura, H. Shimizu, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 133, S129, S129, 2013年05月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - Essential role of collagen XVII in basement membrane formation and keratinocyte migration
M. Nishimura, W. Nishie, Y. Shirafuji, S. Shinkuma, K. Natsuga, H. Nakamura, D. Sawamura, K. Iwatsuki, H. Shimizu, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 133, S151, S151, 2013年05月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - アトピー性皮膚炎および先天性表皮水疱症として経過観察されていたKindler症候群の2例
神谷 浩二, 白藤 宜紀, 青山 裕美, 岩月 啓氏, 新熊 悟, 夏賀 健, 中村 秀樹, 西江 渉, 清水 宏, 日本皮膚科学会雑誌, 123, 4, 456, 456, 2013年04月
(公社)日本皮膚科学会, 日本語 - ケラチン5のコイル1A領域N末端部にミスセンス変異を生じた単純型表皮水疱症
新熊 悟, 西江 渉, 夏賀 健, 氏家 英之, 中村 秀樹, 清水 宏, Jacyk Witold, 秋山 真志, 日本皮膚科学会雑誌, 123, 4, 461, 461, 2013年04月
(公社)日本皮膚科学会, 日本語 - 劣性栄養障害型表皮水疱症患者における遺伝子型-表現型の相互関係の解析
新熊 悟, 西江 渉, 夏賀 健, 伊藤 圭, 中村 秀樹, 清水 宏, 日本皮膚科学会雑誌, 122, 2, 381, 381, 2012年02月
(公社)日本皮膚科学会, 日本語 - 【橋本公二コネクション-薬疹・水疱症・そして皮膚科医人生-】 (Part2)水疱症関連 (case 07)非Herlitz型接合部型表皮水疱症
松本 圭子, 橋本 公二, 薬師寺 直喜, 西江 渉, 夏賀 健, 中村 秀樹, 清水 宏, Visual Dermatology, 11, 2, 165, 167, 2012年01月
(株)学研メディカル秀潤社, 日本語 - プレクチンの発現様式の違いによって2種類の表皮水疱症の臨床型が決定される
夏賀 健, 西江 渉, 秋山 志, 新熊 悟, 中村 秀樹, 長崎 暁理, 澤村 大輔, 清水 宏, Has Cristina, Bruckner-Tuderman Leena, 大内 健嗣, 石河 晃, 平子 善章, 尾張部 克志, 日本皮膚科学会雑誌, 122, 1, 57, 57, 2012年01月
(公社)日本皮膚科学会, 日本語 - Distinctive anchoring fibril structures produced by different COL7A1 mutations
S. Shinkuma, W. Nishie, K. Natsuga, H. Nakamura, K. Ito, M. Akiyama, H. Shimizu, EXPERIMENTAL DERMATOLOGY, 19, 11, 1032, 1032, 2010年11月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - アトピー性皮膚炎との鑑別を要したKindler症候群の一例
白藤 宜紀, 青山 裕美, 岩月 啓氏, 梅村 茂夫, 新熊 悟, 夏賀 健, 中村 秀樹, 西江 渉, 清水 宏, Journal of Environmental Dermatology and Cutaneous Allergology, 4, 5, 437, 437, 2010年11月
(一社)日本皮膚アレルギー・接触皮膚炎学会, 日本語 - New insight into genotype-phenotype correlation in recessive dystrophic epidermolysis bullosa with a range of COL7A1 missense mutations.
Satoru Shinkuma, Wataru Nishie, Ken Natsuga, Hideki Nakamura, Kei Ito, Hiroshi Shimizu, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 130, S82, S82, 2010年09月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - Erratum: Bone marrow transplantation restores epidermal basement membrane protein expression and rescues epidermolysis bullosa model mice (Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America (2010) 107, (14345-14350) DOI: 10.10
Yasuyuki Fujita, Riichiro Abe, Daisuke Inokuma, Mikako Sasaki, Daichi Hoshina, Ken Natsuga, Wataru Nishie, James R. McMillan, Hideki Nakamura, Tadamichi Shimizu, Masashi Akiyama, Daisuke Sawamura, Hiroshi Shimizu, Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 107, 14514, 2010年08月10日 - Bone marrow transplantation restores epidermal basement membrane protein expression and rescues epidermolysis bullosa model mice (vol 107, pg 32, 2010)
Yasuyuki Fujita, Riichiro Abe, Daisuke Inokuma, Mikako Sasaki, Daichi Hoshina, Ken Natsuga, Wataru Nishie, James R. McMillan, Hideki Nakamura, Tadamichi Shimizu, Masashi Akiyama, Daisuke Sawamura, Hiroshi Shimizu, PROCEEDINGS OF THE NATIONAL ACADEMY OF SCIENCES OF THE UNITED STATES OF AMERICA, 107, 32, 14514, 14514, 2010年08月
英語, その他 - Both hematopoietic and mesenchymal stem cells contribute to the production of basement membrane protein in bone marrow transplantation treatment model mouse
Y. Fujita, D. Inokuma, W. Nishie, H. Nakamura, M. Akiyama, D. Sawamura, H. Shimizu, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 129, S44, S44, 2009年09月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - Novel therapeutic strategy for bullous pemphigoid using recombinant monoclonal fab antibody against NC16A domain of collagen XVII
G. Wang, A. Shibaki, H. Ujiie, W. Nishie, Y. Tateishi, K. Kikuchi, Q. Li, J. R. McMilan, H. Morioka, D. Sawamura, H. Nakamura, H. Shimizu, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 128, S12, S12, 2008年04月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - Development of an active disease model for bullous pemphigoid
H. Ujiie, A. Shibaki, W. Nishie, G. Wang, Y. Tateishi, H. Nakamura, M. Akiyama, H. Shimizu, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 128, S10, S10, 2008年04月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - Bone marrow transplantation restores deficient epidermal basement membrane protein and improves the clinical phenotype in epidermolysis bullosa model mice
Y. Fujita, R. Abe, D. Inokuma, M. Sasaki, D. Hoshina, W. Nishie, J. R. McMillan, H. Nakamura, T. Shimizu, D. Sawamura, H. Shimizu, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 128, S114, S114, 2008年04月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - Rescue of lethal dystrophic epidermolysis bullosa model mice by corrective COL7A1 gene transfer
K. Ito, D. Sawamura, W. Nishie, H. Nakamura, M. Goto, A. Shibaki, J. Uitto, M. Akiyama, H. Shimizu, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 127, S78, S78, 2007年10月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - Production of a murine model of epidermolysis bullosa (EB)
W. Nishie, D. Sawamura, M. Coto, K. Ito, A. Shibaki, J. R. McMillan, K. Sakai, H. Nakamura, E. Olasz, K. B. Yancey, M. Akiyama, H. Shimizu, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 126, 12, 2744, 2744, 2006年12月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - Genetic studies of 20 Japanese families of dystrophic epidermolysis bullosa (vol 50, pg 543, 2005)
Daisuke Sawamura, Maki Goto, Kana Yasukawa, Kazuko Sato-Matsumura, Hideki Nakamura, Kei Ito, Hiroyuki Nakamura, Yuki Tomita, Hiroshi Shimizu, JOURNAL OF HUMAN GENETICS, 51, 9, 839, 839, 2006年09月
英語, その他 - Possible involvement of exon 31 alternative splicing in marked different clinical manifestation caused by mutations in the plectin gene (PLEC1)
D. Sawamura, M. Goto, H. Nakamura, N. Oyama, M. Satoh, F. Kaneko, T. Takahashi, H. Konno, H. Shimizu, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 126, 24, 24, 2006年08月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - Collagen XVII/BP180 knockout mouse and its transgenic rescue using human collagen XVII cDNA
W. Nishie, D. Sawamura, M. Goto, A. Shibaki, J. R. McMillan, H. Nakamura, E. Olasz, K. B. Yancey, M. Akiyama, H. Shimizu, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 126, 21, 21, 2006年08月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - COL7A1 mutation G2037E causes epidermal retention of type VII collagen
SAWAMURA Daisuke, SATO‐MATSUMURA Kazuko, SHIBATA Satoko, TASHIRO Akari, FURUE Masutaka, GOTO Maki, SAKAI Kaori, AKIYAMA Masashi, NAKAMURA Hideki, SHIMIZU Hiroshi, J Hum Genet, 51, 5, 418, 423, 2006年
COL7A1 glycine substitution (GS) mutations result in dominant and recessive dystrophic epidermolysis bullosa (DDEB and RDEB). Here, we report a DDEB family in which a female proband showed retention of type VII collagen inepidermal keratinocytes. Mutational analysis detected a GS mutation; G2037E in the proband and her affected father. To demonstrate the direct association of G2037E and type VII collagen retention, we have introduced this mutated COL7A1 gene into cultured keratinocytes using retroviral methods. This mutation was dominant, so we transferred a 1:1 mixture of wild type (unaffected) and G2037E mutated COL7A1 together, in addition to the unaffected gene or the mutated gene alone. An increase in type VII collagen cytoplasmic staining in the G2037E/wild transfectant cell samples compared with the control/wild type cells. The G2037E (alone) transfected cells showed even stronger intracellular collagen VII staining than the G2037E/wild transfection sample. These results demonstrate that the G2037E COL7A1 mutation leads to increased epidermal retention of type VII collagen in vivo, and also suggests that homozygotes carrying this dominant GS mutation may show more severe phenotypes than heterozygotes. This study furthers our understanding of GS COL7A1 mutations in DEB., Springer-Verlag Tokyo, 英語 - Tight junction proteins show developmentally restricted expression patterns during human fetal skin ontogeny
McMillan, JR, M Akiyama, H Nakamura, H Shimizu, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 121, 4, 944, 944, 2003年10月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - Subcutaneous nodules on the buttocks as a manifestation of dialysis-related amyloidosis: Ultrastructural and immunohistochemical study
S Shimizu, C Yasui, K Yasukawa, H Nakamura, H Shimizu, K Tsuchiya, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 121, 4, 945, 945, 2003年10月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - advanced glycation end products(AGEs)及びAGE受容体のメラノーマにおける増殖能,転移能への関与
阿部 理一郎, 清水 忠道, 渡辺 宏数, 中村 秀樹, 長栄 洋, 佐々木 信幸, 山岸 昌一, 竹内 正義, 清水 宏, 日本皮膚科学会雑誌, 113, 10, 1567, 1568, 2003年09月
(公社)日本皮膚科学会, 日本語 - Regulation of human malignant melanoma growth and metastasis by AGE-AGE receptor interaction
R Abe, T Shimizu, H Watanabe, H Nakamura, H Choei, N Sasaki, S Yamagishi, M Takeuchi, H Shimizu, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 119, 1, 216, 216, 2002年07月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議） - Dominant and recessive compound heterozygous mutations in Epidermolysis Bullosa simplex demonstrate the role of the stutter region in keratin intermediate filament assembly
YASUKAWA K, SAWAMURA D, MCMILLAN J R, NAKAMURA H, SHIMIZU H, J Biol Chem, 277, 26, 23670, 23674, 2002年 - Histochemical analysis of macrophage migration inhibitory factor (MIF) in psoriasis vulgaris
T Shimizu, J Nishihira, Y Mizue, H Nakamura, P Abe, H Watanabe, H Shimizu, JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY, 117, 3, 808, 808, 2001年09月
英語, 研究発表ペーパー・要旨（国際会議）
共同研究・競争的資金等の研究課題
- 薬剤スクリーニングによる血管肉腫に対する新規治療法の探索と治療効果の検証
科学研究費助成事業
2023年04月01日 - 2026年03月31日
中村 秀樹, 柳 輝希, 氏家 英之
日本学術振興会, 基盤研究(C), 北海道大学, 23K07757 - ７型コラーゲン消失有棘細胞癌の遠隔転移機構：網羅的ゲノム編集を用いた解析
科学研究費助成事業
2019年04月01日 - 2022年03月31日
中村 秀樹, 西江 渉, 柳 輝希, 泉 健太郎
本研究は、VII型コラーゲン（COL7）遺伝子の変異で生じる栄養型表皮水疱症（DEB）患者に発生する有棘細胞癌（SCC）の遠隔転移機構を解明することを目的としている。網羅的ゲノム編集を行なったDEB患者モデルの表皮細胞はマウスの皮下に移入しても遠隔転移を生じなかったが、DEB患者モデルの皮下腫瘍は通常の表皮細胞で生じる皮下腫瘍よりも全体の構築が不整で、周囲に線維化や血管増生が見られた。この結果から、DEB患者モデルの皮下腫瘍は基底膜構築異常を介した周囲の組織環境変化を引き起こすことが示唆され、これらの変化がDEB患者におけるSCCの遠隔転移メカニズムの一因である可能性がある。
日本学術振興会, 基盤研究(C), 北海道大学, 19K08764 - 水疱形成による瘢痕型脱毛症の新規モデル作製と病態解明
科学研究費助成事業
2016年04月01日 - 2019年03月31日
中村 秀樹, 清水 宏, 西江 渉, 夏賀 健
瘢痕型脱毛症は、毛包の減少と周囲の線維化を特徴とする脱毛の一種である。本研究では、マウス背部皮膚への水疱形成によって、その後に続発する毛包への変化を詳細に解析することで、瘢痕型脱毛症の発症機序を解明することを目的に行った。主要な成果として、水疱形成後に再上皮化した創傷部位では、毛包の発達/周期が遅延することが明らかとなった。これとともに、数層の上皮化が完了した部位に関して、炎症細胞の浸潤は乏しく、正常部位と比較して差はなかった。これらの結果を総合すると、水疱形成にともなう脱毛の初期段階では、毛包の成長に必要な上皮細胞の増殖が再上皮化反応へと向けられ、炎症の関与は乏しいことが解明された。
日本学術振興会, 基盤研究(C), 北海道大学, 16K10120 - プラスミンをターゲットとした水疱性類天疱瘡の発症機序解明
科学研究費助成事業
2013年04月01日 - 2016年03月31日
中村 秀樹, 西江 渉, 夏賀 健, 清水 宏
本研究の目的は、自己免疫性水疱症のなかで最も患者数の多い水疱性類天疱瘡（Bullous pemphigoid, BP）の水疱形成機序を解明し、診断と新規治療法開発へ応用することである。BPでは多数の水疱を生じるが、患者水疱内容液にはBP患者自己抗体の標的となるCOL17を切断可能なプラスミンが豊富に存在する。本研究では、プラスミンによるCOL17の切断部位を同定し、切断されたCOL17の切断部を特異的に認識する抗体を作製した。その結果、一部のBP患者皮膚では、実際にプラスミンによってCOL17が切断されていることを明らかにした。
日本学術振興会, 基盤研究(C), 北海道大学, 25461661 - 表皮水疱症に対する造血幹細胞移植療法の確立
科学研究費助成事業
2012年04月01日 - 2015年03月31日
清水 宏, 阿部 理一郎, 西江 渉, 藤田 靖幸, 秋山 真志, 小島 勢二, 中村 秀樹
表皮水疱症は，皮膚の中でも真皮-表皮境界部を構成する種々の蛋白の先天的欠損ないし構造異常により，機械的刺激によって水疱や潰瘍を形成する疾患である．このような重症な先天性皮膚疾患に対して近年、正常遺伝子を有する他者の細胞を患者に投与して欠損蛋白の産生を促す、細胞療法の有効性が検討されはじめている。本研究では、重症表皮水疱症に対する造血/間葉系幹細胞移植を目指すにあたり検討されるべき、マウスモデルによる条件検討、およびiPS細胞も含めた新規細胞療法の可能性について検証を行った。
日本学術振興会, 基盤研究(A), 北海道大学, 24249062 - 表皮水疱症に対する遺伝子導入治療効果の客観的評価
科学研究費助成事業
2007年 - 2008年
中村 秀樹, 清水 宏, 西江 渉
non-Herlitz接合部型表皮水疱症レスキューマウスを詳細に解析し、遺伝子導入治療の客観的評価法を検討した。レスキューマウスに生じる臨床効果の差異は超微細構造学的構造変化と蛋白発現によっても確認することができた。これらの差異が生じる要因として遺伝子導入状態の違いを確認することができたが、この違いを明らかにするためには導入されたgenomic DNAを確認するだけでは不十分であった。臨床効果を分岐する遺伝子導入状態の分岐点を明らかにするためにはrealtime PCRによるmRNAの定量、Fluorescence in-situ Hybridization法による遺伝子導入部位の確認が必要である。
日本学術振興会, 基盤研究(C), 北海道大学, 19591291
