Unusual rapid development of portopulmonary hypertension after shunt closure for congenital portosystemic shunt.
Shohei Honda, Issei Kawakita, Kazuyoshi Okumura, Momoko Ara, Ryoichi Goto, Atsuhito Takeda, Tsuyoshi Shimamura, Insu Kawahara, Akinobu Taketomi
Journal of paediatrics and child health, 2024年08月06日, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）

Initial Holter Electrocardiogram Index to Predict the Burden of Subsequent Persistent Premature Ventricular Complex in Childhood.
Gaku Izumi, Satoru Shida, Norio Kobayashi, Hirokuni Yamazawa, Atsuhito Takeda
Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society, 2024年07月20日, ［国内誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, BACKGROUND: Asymptomatic premature ventricular complex (PVC) in childhood often disappears over time. However, predictive factors for persistent PVC are unknown. We examined predictive factors for persistent PVCs on initial Holter electrocardiogram (ECG) in pediatric patients with asymptomatic PVC.Methods and Results: The initial Holter ECG findings of untreated PVC patients (n=216) between 2010 and 2021 were examined. Multivariable analysis was performed to clarify predictive factors for subsequent persistent PVC burden for each index (age, sex, PVC burden, PVC origin, minimum and maximum mean RR intervals [RRmin and RRmax, respectively]) of the 3 heartbeats of baseline sinus rhythm immediately before the PVC. The median age at initial Holter ECG was 11.6 years (range 5.8-18.8 years), the PVC burden was 5.22% (range 0.01-44.21%), RRmin was 660 ms, RRmax was 936 ms, RRrange (=RRmax-RRmin) was 273 ms, and 15 (7%) PVC runs were identified. The median follow-up period was 5.1 years (range 0.8-9.4 years), and the final Holter PVC burden was 3.99% (range 0-36.38%). In multivariate analysis, RRrange was the only independent risk factor for predicting a final Holter PVC burden >10%, with an area under the curve of 0.920 using an RRrange of 600 ms as the cut-off value. CONCLUSIONS: A wide RRrange at the initial Holter ECG may be a predictive indicator for persistent PVC in childhood.

Impact of the COVID-19 pandemic on pediatric out-of-hospital cardiac arrest outcomes in Japan.
Ayako Chida-Nagai, Hiroki Sato, Hirokuni Yamazawa, Atsuhito Takeda, Naohiro Yonemoto, Yoshio Tahara, Takanori Lkeda
Scientific reports, 14, 1, 11246, 11246, 2024年05月16日, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, This study investigates the impact of the COVID-19 pandemic on pediatric out-of-hospital cardiac arrest (OHCA) outcomes in Japan, aiming to address a critical research gap. Analyzing data from the All-Japan Utstein registry covering pediatric OHCA cases from 2018 to 2021, the study observed no significant changes in one-month survival, neurological outcomes, or overall performance when comparing the pre-pandemic (2018-2019) and pandemic (2020-2021) periods among 6765 cases. However, a notable reduction in pre-hospital return of spontaneous circulation (ROSC) during the pandemic (15.1-13.1%, p = .020) was identified. Bystander-initiated chest compressions and rescue breaths declined (71.1-65.8%, 22.3-13.0%, respectively; both p < .001), while bystander-initiated automated external defibrillator (AED) use increased (3.7-4.9%, p = .029). Multivariate logistic regression analyses identified factors associated with reduced pre-hospital ROSC during the pandemic. Post-pandemic, there was no noticeable change in the one-month survival rate. The lack of significant change in survival may be attributed to the negative effects of reduced chest compressions and ventilation being offset by the positive impact of widespread AED availability in Japan. These findings underscore the importance of innovative tools and systems for safe bystander cardiopulmonary resuscitation during a pandemic, providing insights to optimize pediatric OHCA care.

Duchenne型筋ジストロフィーモデルラット細胞を用いたミトコンドリア呼吸能活性化による治療介入検討　　　　　　　　　　　　　　　
佐藤 逸美, 日比野 光恵, 佐々木 大輔, 武田 充人, 原島 秀吉, 山田 勇磨
脳と発達, 56, Suppl., S237, S237, (一社)日本小児神経学会, 2024年05月
日本語

Identification of Prostaglandin I2 Synthase Rare Variants in Patients With Williams Syndrome and Severe Peripheral Pulmonary Stenosis.
Ayako Chida-Nagai, Hiroyuki Akagawa, Saori Sawai, Yue-Jiao Ma, Satoshi Yakuwa, Jun Muneuchi, Kazushi Yasuda, Hirokuni Yamazawa, Toshiyuki Yamamoto, Emi Takakuwa, Utano Tomaru, Yoshiyuki Furutani, Tatsuya Kato, Gen Harada, Kei Inai, Toshio Nakanishi, Atsushi Manabe, Atsuhito Takeda, Zhi-Cheng Jing
Journal of the American Heart Association, e032872, 2024年04月19日, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, BACKGROUND: Peripheral pulmonary stenosis (PPS) is a condition characterized by the narrowing of the pulmonary arteries, which impairs blood flow to the lung. The mechanisms underlying PPS pathogenesis remain unclear. Thus, the aim of this study was to investigate the genetic background of patients with severe PPS to elucidate the pathogenesis of this condition. METHODS AND RESULTS: We performed genetic testing and functional analyses on a pediatric patient with PPS and Williams syndrome (WS), followed by genetic testing on 12 patients with WS and mild-to-severe PPS, 50 patients with WS but not PPS, and 21 patients with severe PPS but not WS. Whole-exome sequencing identified a rare PTGIS nonsense variant (p.E314X) in a patient with WS and severe PPS. Prostaglandin I2 synthase (PTGIS) expression was significantly downregulated and cell proliferation and migration rates were significantly increased in cells transfected with the PTGIS p.E314X variant-encoding construct when compared with that in cells transfected with the wild-type PTGIS-encoding construct. p.E314X reduced the tube formation ability in human pulmonary artery endothelial cells and caspase 3/7 activity in both human pulmonary artery endothelial cells and human pulmonary artery smooth muscle cells. Compared with healthy controls, patients with PPS exhibited downregulated pulmonary artery endothelial prostaglandin I2 synthase levels and urinary prostaglandin I metabolite levels. We identified another PTGIS rare splice-site variant (c.1358+2T>C) in another pediatric patient with WS and severe PPS. CONCLUSIONS: In total, 2 rare nonsense/splice-site PTGIS variants were identified in 2 pediatric patients with WS and severe PPS. PTGIS variants may be involved in PPS pathogenesis, and PTGIS represents an effective therapeutic target.

Tricuspid stenosis due to pectus excavatum in a paediatric patient with trisomy 21.
Yuya Fujita, Ayako Chida-Nagai, Atsuhito Takeda
European heart journal. Case reports, 8, 3, ytae104, 2024年03月, ［国際誌］
英語

Activation of Mitochondrial Oxygen Consumption Rate by Delivering Coenzyme Q10 to Mitochondria of Rat Skeletal Muscle Cell (L6)
Itsumi Sato, Mitsue Hibino, Atsuhito Takeda, Hideyoshi Harashima, Yuma Yamada
Journal of Pharmaceutical Sciences, Elsevier BV, 2024年02月
研究論文（学術雑誌）

Human cardiosphere-derived cells with activated mitochondria for better myocardial regenerative therapy.
Masahiro Shiraishi, Daisuke Sasaki, Mitsue Hibino, Atsuhito Takeda, Hideyoshi Harashima, Yuma Yamada
Journal of controlled release : official journal of the Controlled Release Society, 2024年01月29日, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Cell transplantation is a promising therapeutic strategy for myocardial regeneration therapy. To improve therapeutic effects, we developed a culture medium additive that enhances the mitochondrial function of cardiomyocytes for transplantation. A mitochondrial targeting drug delivery system (MITO-Porter system) was used to deliver mitochondrial activation molecules to mouse-derived cardiac progenitor cells. In this study, we investigated whether the mitochondrial function of human-derived myocardial precursor cells could be enhanced using MITO-Porter. Human cardiosphere-derived cells (CDCs) were isolated from myocardium which was excised during surgery for congenital heart disease. MITO-Porter was added to the cell culture medium to generate mitochondrial activated CDCs (human MITO cells). The human MITO cells were transplanted into myocardial ischemia-reperfusion rat model rat, and the effect was investigated. The transplanted human MITO cells improved the cardiac function and suppressed myocardial fibrosis compared to conventional cell transplantation methods. These effects were observed not only with myocardial administration but also by intravenous administration of human MITO cells. This study is the first study that assessed whether the mitochondrial delivery of functional compounds improved the outcome of human-derived myocardial cell transplantation therapy.

Activation of Mitochondria in Mesenchymal Stem Cells by Mitochondrial Delivery of Coenzyme Q10.
Yuji Maruo, Masahiro Shiraishi, Mitsue Hibino, Jiro Abe, Atsuhito Takeda, Yuma Yamada
Biological & pharmaceutical bulletin, 47, 8, 1415, 1421, 2024年, ［国内誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, The efficacy of mesenchymal stem cell (MSC) transplantation has been reported for various diseases. We previously developed a drug delivery system targeting mitochondria (MITO-Porter) by using a microfluidic device to encapsulate Coenzyme Q10 (CoQ10) on a large scale. The current study aimed to confirm if treatment with CoQ10 encapsulated by MITO-Porter enhanced mitochondrial functions in MSCs, with the potential to improve MSC transplantation therapy. We used highly purified human bone marrow-derived MSCs, described as rapidly expanding clones (RECs), and attempted to control and increase the amount of CoQ10 encapsulated in the MITO-Porter using microfluidic device system. We treated these RECs with CoQ10 encapsulated MITO-Porter, and evaluated its cellular uptake, co-localization with mitochondria, changes in mitochondrial respiratory capacity, and cellular toxicity. There was no significant change in mitochondrial respiratory capacity following treatment with the previous CoQ10 encapsulated MITO-Porter; however, mitochondrial respiratory capacity in RECs was significantly increased by treatment with CoQ10-rich MITO-Porter. Utilization of a microfluidic device enabled the amount of CoQ10 encapsulated in MITO-Porter to be controlled, and treatment with CoQ10-rich MITO-Porter successfully activated mitochondrial functions in MSCs. The MITO-Porter system thus provides a promising tool to improve MSC cell transplantation therapy.

Successful treatment of frequent premature ventricular contractions and non-sustained ventricular tachycardia with verapamil and flecainide in RYR1-related myopathy: a case report
Yuji Maruo, Yoshihiko Saito, Ichizo Nishino, Atsuhito Takeda
European Heart Journal - Case Reports, Oxford University Press (OUP), 2023年10月13日
研究論文（学術雑誌）, Abstract

Background

Ryanodine Receptor 1 (RYR1)-related myopathies are a group of congenital muscle diseases caused by RYR1 mutations. These mutations may cause centronuclear myopathy, a congenital neuromuscular disorder characterised by clinical muscle weakness and pathological presence of centrally-placed nuclei on muscle biopsy. Mutations in RYR2 cause ventricular arrhythmias that can be treated with flecainide; however, reports of ventricular arrhythmias in RYR1-related myopathies are rare. Herein we report a case of centronuclear myopathy with RYR1 mutations who exhibited frequent premature ventricular contractions (PVCs) and non-sustained ventricular tachycardia (NSVT), which was successfully treated with verapamil and flecainide.

Case summary

At seven months, the patient presented neurological manifestations of hypotonia and delayed motor development. A skeletal muscle biopsy performed at age 4 years led to the diagnosis of centronuclear myopathy. At age 15 years, frequent PVCs and NSVT were identified on the electrocardiogram and 24-hour Holter monitoring. Treatment with verapamil was initiated; however, it was not beneficial. Therefore, flecainide was added to the treatment, decreasing the frequency of PVCs and NSVT. NSVT disappeared at the age of 21, and PVCs almost disappeared at the age of 22. Genetic testing revealed c.13216delG (p.E4406Rfs*35), c.14874G &gt; C (p.K4958N), and c.9892G &gt; A (p.A3298T) in RYR1, and the compound heterozygosity of variants was confirmed by analysis of the parents.

Discussion

This is the first report of ventricular arrhythmia associated with RYR1-related myopathy that was successfully treated with verapamil and flecainide. The combination of verapamil and flecainide may be a useful treatment option for ventricular arrhythmias in patients with RYR1-related myopathies.

A Noonan-like pediatric patient with a de novo CBL pathogenic variant and an RNF213 polymorphism p.R4810K presenting with cardiopulmonary arrest due to left main coronary artery ostial atresia.
Ayako Chida-Nagai, Hidefumi Tonoki, Naomasa Makita, Hiroyuki Ishiyama, Masafumi Ihara, Yuji Maruo, Takao Tsujioka, Daisuke Sasaki, Gaku Izumi, Hirokuni Yamazawa, Nobuyasu Kato, Masaki Ito, Miki Fujimura, Osamu Sasaki, Atsuhito Takeda
American journal of medical genetics. Part A, 2023年08月09日, ［国際誌］
英語, Left main coronary artery ostial atresia (LMCAOA) is an extremely rare condition. Here, we report the case of a 14-year-old boy with Noonan syndrome-like disorder in whom LMCAOA was detected following cardiopulmonary arrest. The patient had been diagnosed with Noonan syndrome-like disorder with a pathogenic splice site variant of CBL c.1228-2 A > G. He suddenly collapsed when he was running. After administering two electric shocks using an automated external defibrillator, the patient's heartbeat resumed. Cardiac catheterization confirmed the diagnosis of LMCAOA. Left main coronary artery angioplasty was performed. The patient was discharged without neurological sequelae. Brain magnetic resonance imaging revealed asymptomatic Moyamoya disease. In addition, RNF213 c.14429 G > A p.R4810K was identified. There are no reports on congenital coronary malformations of compound variations of RNF213 and CBL. In contrast, the RNF213 p.R4810K polymorphism has been established as a risk factor for angina pectoris and myocardial infarction in adults, and several congenital coronary malformations due to genetic abnormalities within the RAS/MAPK signaling pathway have been reported. This report aims to highlight the risk of sudden death in patients with RASopathy and RNF213 p.R4810K polymorphism and emphasize the significance of actively searching for coronary artery morphological abnormalities in these patients.

大動脈縮窄・離断症に対する大動脈弓形成手術後気道出血発症のリスク因子　　　　　　　　　　　　　　　
泉 岳, 斉藤 仁志, 加藤 裕貴, 水野谷 和之, 糸洲 佑介, 西川 直樹, 武田 充人, 山澤 弘州, 加藤 伸康, 森本 裕二
日本集中治療医学会雑誌, 30, Suppl.1, S648, S648, (一社)日本集中治療医学会, 2023年06月
日本語

A case of infantile Barth syndrome with severe heart failure: Importance of splicing variants in the TAZ gene.
Atsuhito Takeda, Masahiro Ueki, Jiro Abe, Kazuhiro Maeta, Tomoko Horiguchi, Hirokuni Yamazawa, Gaku Izumi, Ayako Chida-Nagai, Daisuke Sasaki, Takao Tsujioka, Itsumi Sato, Masahiro Shiraishi, Masafumi Matsuo
Molecular genetics & genomic medicine, 11, 7, e2190, 2023年04月25日, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Barth syndrome (BTHS) is an X-linked disorder characterized by cardiomyopathy, skeletal myopathy, and 3-methylglutaconic aciduria. The causative pathogenic variants for BTHS are in TAZ, which encodes a putative acyltransferase named tafazzin and is involved in the remodeling of cardiolipin in the inner mitochondrial membranes. Pathogenic variants in TAZ result in mitochondrial structural and functional abnormalities. We report a case of infantile BTHS with severe heart failure, left ventricular noncompaction, and lactic acidosis, having a missense c.640C>T (p.His214Tyr) variant in TAZ, which is considered a pathogenic variant based on the previously reported amino acid substitution at the same site (c.641A>G, p.His214Arg). However, in this previously reported case, heart function was compensated and not entirely similar to the present case. Silico prediction analysis suggested that c.640C>T could alter the TAZ messenger RNA (mRNA) splicing process. TAZ mRNAs in isolated peripheral mononuclear cells from the patient and in vitro splicing analysis using minigenes of TAZ found an 8 bp deletion at the 3' end of exon 8, which resulted in the formation of a termination codon in the coding region of exon 9 (H214Nfs*3). These findings suggest that splicing abnormalities should always be considered in BTHS.

Reply to the Letter "Reversible Vasoconstriction Syndrome is a Complication of SARS-CoV-2 Infection/Vaccination Rather Than That of Leigh Syndrome".
Ayane Ohyama-Tamagake, Kimihiko Kaneko, Ryo Itami, Masatsugu Nakano, Yasuhiro Namioka, Rumiko Izumi, Haruka Sato, Hideaki Suzuki, Atsuhito Takeda, Yukiko Yatsuka, Yasushi Okazaki, Takaaki Abe, Kei Murayama, Naoto Sugeno, Tatsuro Misu, Masashi Aoki
Internal medicine (Tokyo, Japan), 2023年04月21日, ［国内誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）

Impact of right ventricular stiffness on discordance between hemodynamic parameter and regurgitant volume in patients with pulmonary regurgitation.
Ko Motoi, Hiroyuki Iwano, Satonori Tsuneta, Suguru Ishizaka, Yoji Tamaki, Hiroyuki Aoyagi, Kosuke Nakamura, Michito Murayama, Masahiro Nakabachi, Shinobu Yokoyama, Hisao Nishino, Sanae Kaga, Atsuhito Takeda, Toshihisa Anzai
The international journal of cardiovascular imaging, 39, 6, 1133, 1142, 2023年03月17日, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, BACKGROUND: Accurate detection of significant pulmonary regurgitation (PR) is critical in management of patients after right ventricular (RV) outflow reconstruction in Tetralogy of Fallot (TOF) patients, because of its influence on adverse outcomes. Although pressure half time (PHT) of PR velocity is one of the widely used echocardiographic markers of the severity, shortened PHT is suggested to be seen in conditions with increased RV stiffness with mild PR. However, little has been reported about the exact characteristics of patients showing discrepancy between PHT and PR volume in this population. METHODS: Echocardiography and cardiac magnetic resonance imaging (MRI) were performed in 74 TOF patients after right ventricular outflow tract (RVOT) reconstruction [32 ± 10 years old]. PHT was measured from the continuous Doppler PR flow velocity profile and PHT < 100 ms was used as a sign of significant PR. Presence of end-diastolic RVOT forward flow was defined as RV restrictive physiology. By using phase-contrast MRI, forward and regurgitant volumes through the RVOT were measured and regurgitation fraction was calculated. Significant PR was defined as regurgitant fraction ≥ 25%. RESULTS: Significant PR was observed in 54 of 74 patients. While PHT < 100 ms well predicted significant PR with sensitivity of 96%, specificity of 52%, and c-index of 0.72, 10 patients showed shortened PHT despite regurgitant fraction < 25% (discordant group). Tricuspid annular plane systolic excursion and left ventricular (LV) ejection fraction were comparable between discordant group and patients showing PHT < 100 ms and regurgitant fraction ≥ 25% (concordant group). However, discordant group showed significantly smaller mid RV diameter (30.7 ± 4.5 vs. 39.2 ± 7.3 mm, P < 0.001) and higher prevalence of restrictive physiology (100% vs. 42%, P < 0.01) than concordant group. When mid RV diameter ≥ 32 mm and presence of restrictive physiology were added to PHT, the predictive value was significantly improved (sensitivity: 81%, specificity: 90%, and c-index: 0.89, P < 0.001 vs. PHT alone by multivariable logistic regression model). CONCLUSION: Patients with increased RV stiffness and non-enlarged right ventricle showed short PHT despite mild PR. Although it has been expected, this was the first study to demonstrate the exact characteristics of patients showing discrepancy between PHT and PR volume in TOF patients after RVOT reconstruction.

Eisenmenger症候群のダウン症成人期の予後　　　　　　　　　　　　　　　
坂崎 尚徳, 丹羽 公一郎, 武田 充人, 小野 博, 高月 晋一, 堀米 仁志, 犬塚 亮, 福島 裕之, 齋藤 秀輝, 立野 滋, 市田 蕗子, 糸井 利幸, 小垣 滋豊, 脇 研自, 赤木 禎治, 須田 憲治, 廣野 恵一, 白神 一博
日本成人先天性心疾患学会雑誌, 12, 1, 119, 119, (一社)日本成人先天性心疾患学会, 2023年01月
日本語

A case of tachycardia-induced acute kidney injury by renal hypouricemia
Gaku Izumi, Atsuhito Takeda, Takayuki Okamoto, Satoru Shida, Hirotaka Matsuo
Journal of Cardiology Cases, 2023年
研究論文（学術雑誌）, Idiopathic renal hypouricemia is an autosomal recessive hereditary disease, characterized by hypouricemia and high renal fractional excretion of uric acid, and can be complicated by acute kidney injury after anaerobic exercise. However, no report has suggested tachycardia-induced acute kidney injury complicated with renal hypouricemia. We herein report the case of a 12-year-old female with tachycardia-induced acute kidney injury complicated with renal hypouricemia. It is an important issue that the tachycardias and acute kidney injury due to renal hypouricemia can be deteriorating factors for each other through the reactive oxygen species. Learning objective: Renal hypouricemia is rare, with a frequency of 0.2–0.4 %, but is often overlooked and can produce acute kidney injury after exercise. Tachyarrhythmia can be an inducer of acute kidney injury in patients with renal hypouricemia.

Adult-onset Leigh Syndrome with a m.9176 T>C Mutation Manifested as Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome.
Ayane Ohyama-Tamagake, Kimihiko Kaneko, Ryo Itami, Masatsugu Nakano, Yasuhiro Namioka, Rumiko Izumi, Haruka Sato, Hideaki Suzuki, Atsuhito Takeda, Yasushi Okazaki, Yukiko Yatsuka, Takaaki Abe, Kei Murayama, Naoto Sugeno, Tatsuro Misu, Masashi Aoki
Internal medicine (Tokyo, Japan), 2022年12月21日, ［国内誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, A 26-year-old woman developed a sudden headache, ptosis, and diplopia. Magnetic resonance imaging and angiography demonstrated a symmetrical lesion from the midbrain to the brainstem, involving the solitary nucleus and multifocal cerebral artery narrowing. Reversible cerebral vasospasm syndrome (RCVS) was suspected, and the patient improved after vasodilatation. Leigh syndrome was suspected due to the elevated serum lactate levels, so mitochondrial DNA was analyzed, and an m.9176 T>C mutation was detected. The final diagnosis was adult-onset Leigh syndrome manifesting as RCVS. An uncontrolled baroreflex due to a solitary nuclear lesion or endothelial dysfunction may have contributed to her unique presentation.

急性期後のリハビリテーションを要する小児患者の受け入れ実態調査報告書
奈倉 道明, 儘田 光和, 遠藤 明史, 大野 拓郎, 中林 洋介, 石崎 優子, 稲毛 英介, 阪下 和美, 武田 充人, 戸谷 剛, 水野 美穂子, 村上 潤, 森 伸生, 柳町 昌克, 大山 昇一, 奥村 秀定, 楠田 聡, 高木 英行, 横谷 進, 楠原 浩一, 窪田 満, 森岡 一朗, 日本小児科学会社会保険委員会
日本小児科学会雑誌, 126, 11, 1581, 1586, (公社)日本小児科学会, 2022年11月
日本語, 2021年1月～3月に日本小児科学会員が所属する病院、医療型障害児入所施設と国立病院機構重症心身障害児病棟(重心施設)を対象として、「急性期後のリハを要する小児患者の受け入れ実態調査」を行った。その結果、高度急性期病院では26%が自院だけでなく他院からの後遺症患者も受け入れており、42%は受け入れに前向きであったが、地域に転院先の受け皿がないことが課題であった。高度急性期以外の病院では6%が高度急性期病院で発生した後遺症患者を受け入れており、19%は受け入れに前向きであったが、人手不足と入院リハビリの体制不足が課題であった。重心施設では56%が後遺症患者を受け入れるもしくは条件付きで受け入れるが、条件付きでは病床不足と病状が不安定な患者を受け入れられないことが課題であり、患者急変時に急性期病院へ転院させるための医療連携体制が必要と考えられた。

Efficacy of cibenzoline for hypertrophic obstructive cardiomyopathy in paediatric patients with RAS/MAPK pathway syndromes.
Kota Watanabe, Yuji Maruo, Atsuhito Takeda
Cardiology in the young, 1, 3, 2022年10月12日, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, RASopathies - caused by mutations in the RAS/MAPK signaling pathway - are frequently associated with cardiac diseases, such as hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Although cibenzoline is useful for adult hypertrophic obstructive cardiomyopathy patients, little is known about its effect in children. Here, we report two paediatric cases of hypertrophic obstructive cardiomyopathy associated with RASopathies where the condition was improved by cibenzoline.

A Case of Infantile Mitochondrial Cardiomyopathy Treated with a Combination of Low-Dose Propranolol and Cibenzoline for Left Ventricular Outflow Tract Stenosis.
Hironori Shimozawa, Tomoyuki Sato, Hitoshi Osaka, Atsuhito Takeda, Akihiko Miyauchi, Narumi Omika, Yukari Yada, Yumi Kono, Kei Murayama, Yasushi Okazaki, Yoshihito Kishita, Takanori Yamagata
International heart journal, 63, 5, 970, 977, 2022年09月30日, ［国内誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Hypertrophic cardiomyopathy is a common cardiac complication in mitochondrial disorders, and the morbidity rate in neonatal cases is up to 40%. The mortality rate within 3 months for neonatal-onset mitochondrial cardiomyopathy is known to be high because there is currently no established treatment.We report the case of a male infant with neonatal-onset mitochondrial disorder presenting lactic acidosis and hypertrophic cardiomyopathy. Genetic analysis of the patient revealed recurrent m.13513G>A, p.Asp393Asn in mitochondrially encoded NADH dehydrogenase 5 gene (MT-ND5). Low-dose propranolol was initially administered for cardiomyopathy; however, he developed hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM) at 3 months of age. To reduce the risk of hypoglycemia associated with high-dose propranolol, cibenzoline, a class Ia antiarrhythmic drug, was added at a dose of 2.5 mg/kg/day and increased weekly to 7.5 mg/kg/day with monitoring of the blood concentration of cibenzoline. Left ventricular outflow tract stenosis (LVOTS) dramatically improved from 5.4 to 1.3 m/second in LVOTS peak velocity after 6 weeks, without notable adverse effects. The plasma N-terminal pro-brain natriuretic peptide level decreased from 65,854 to 10,044 pg/mL. Furthermore, myocardial hypertrophy also improved, as the left ventricular mass index decreased from 173.1 to 108.9 g/m2 after 3 months of the treatment.The administration of cibenzoline, in conjunction with low-dose propranolol, may serve an effective treatment for HOCM in infantile patients with mitochondrial disorders.

Usefulness of Prolonged PR Interval to Predict Atrial Tachyarrhythmia Development Following Surgical Repair of Tetralogy of Fallot.
Gaku Izumi, Atsuhito Takeda, Hirokuni Yamazawa, Ayako Nagai, Daisuke Sasaki, Itsumi Sato, Nobuyasu Kato, Tsuyoshi Tachibana
The American journal of cardiology, 184, 127, 132, 2022年09月17日, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Atrial tachyarrhythmias (ATAs), which may occur after tetralogy of Fallot (TOF) surgery, can cause sudden cardiac death. However, ATAs may also develop in response to electrical substrates. This study aims to examine the predictive factors for ATAs by identifying electrical substrates in the atrium obtained from 12-lead electrocardiogram in patients who underwent TOF repair. A total of 144 patients aged >15 years (median, 31.6 years) who underwent TOF repair at Hokkaido University were enrolled. We investigated the correlation between the development of ATAs with age, time interval after initial corrective surgery, brain natriuretic peptide levels, cardiac magnetic resonance parameters (right ventricular end-diastolic volume index, right ventricular end-systolic volume index, right ventricular ejection fraction, right atrial volume index, left ventricular end-diastolic volume index, left ventricular ejection fraction), and 12-lead electrocardiogram parameters (P wave maximum voltage, PR interval, QRS width, number of fragmented QRS). Of the 144 patients, 44 patients (30.6%) developed ATAs. Multivariate analysis revealed time interval after initial corrective surgery (odds ratio 6.7, 95% confidence interval 1.78 to 12.6) and PR interval (odds ratio 2.7, 95% confidence interval: 1.17 to 4.20) as independent risk factors for the development of ATAs. The receiver operating characteristic curve revealed a PR interval cut-off value of >200 milliseconds as predictive of the development of ATAs in patients more than 15 years after initial corrective surgery (area under the curve, 0.658; sensitivity, 71.4%; specificity, 66.4%). The present study demonstrated that a prolonged PR interval is a simple and convenient predictor for the development of ATAs in patients who underwent TOF repair.

Predictors of liver cirrhosis and hepatocellular carcinoma among perioperative survivors of the Fontan operation.
Ryo Inuzuka, Masaki Nii, Kei Inai, Eriko Shimada, Tokuko Shinohara, Tomomi Kogiso, Hiroshi Ono, Shin-Ichi Otsuki, Yoshihiko Kurita, Atsuhito Takeda, Keiichi Hirono, Kota Takei, Satoshi Yasukohchi, Tadahiro Yoshikawa, Yoshiyuki Furutani, Tomohiro Shinozaki, Yutaka Matsuyama, Hideaki Senzaki, Katsutoshi Tokushige, Toshio Nakanishi
Heart (British Cardiac Society), 109, 4, 276, 282, 2022年07月06日, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, OBJECTIVE: Fontan-associated liver disease (FALD) is widely recognised as a common complication in patients long after the Fontan operation. However, data on the predictors of FALD that can guide its screening and management are lacking. The present study aimed to identify the predictors of liver cirrhosis (LC) and hepatocellular carcinoma (HCC) in post-Fontan patients. METHODS: This was a multi-institutional retrospective cohort study. Clinical data of all perioperative survivors of Fontan operation before 2011 who underwent postoperative catheterisation were collected through a retrospective chart review. RESULTS: A total of 1117 patients (538 women, 48.2%) underwent their first Fontan operation at a median age of 3.4 years. Postoperative cardiac catheterisation was conducted at a median of 1.0 year. During a median follow-up period of 10.3 years, 67 patients (6.0%) died; 181 (16.2%) were diagnosed with liver fibrosis, 67 (6.0%) with LC, 54 (4.8%) with focal nodular hyperplasia and 7 (0.6%) with HCC. On multivariable analysis, high central venous pressure (CVP) (HR, 1.28 (95% CI 1.01 to 1.63) per 3 mm Hg; p=0.042) and severe atrioventricular valve regurgitation (HR, 6.02 (95% CI 1.53 to 23.77); p=0.010) at the postoperative catheterisation were identified as independent predictors of LC/HCC. CONCLUSIONS: Patients with high CVP and/or severe atrioventricular valve regurgitation approximately 1 year after the Fontan operation are at increased risk of developing advanced liver disease in the long term. Whether therapeutic interventions to reduce CVP and atrioventricular valve regurgitation decrease the incidence of advanced liver disease requires further elucidation.

心房中隔欠損症に伴うEisenmenger症候群の予後は不良である 国際多施設共同前方視研究より　　　　　　　　　　　　　　　
白神 一博, 犬塚 亮, 廣野 恵一, 小野 博, 武田 充人, 立野 滋, 福島 裕之, 糸井 利幸, 賀藤 均, 丹羽 公一郎, 坂崎 尚徳
日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 58回, [II, 04], (NPO)日本小児循環器学会, 2022年07月
日本語

Predictors of long-term mortality among perioperative survivors of Fontan operation.
Kei Inai, Ryo Inuzuka, Hiroshi Ono, Masaki Nii, Shinichi Ohtsuki, Yoshihiko Kurita, Atsuhito Takeda, Keiichi Hirono, Kohta Takei, Satoshi Yasukouchi, Tadahiro Yoshikawa, Yoshiyuki Furutani, Eriko Shimada, Tokuko Shinohara, Tomohiro Shinozaki, Yutaka Matsuyama, Hideaki Senzaki, Toshio Nakanishi
European heart journal, 43, 25, 2373, 2384, 2022年07月01日, ［国際誌］
英語, AIMS: The criteria for 'good' Fontan haemodynamics have been poorly defined in relation to long-term outcomes. The aim of this study was to identify the risk factors for mortality among haemodynamic parameters obtained early after the Fontan operation. METHODS AND RESULTS: Clinical data of all perioperative survivors of the Fontan operation performed before 2011, from nine institutions, were collected through a retrospective chart review. In total, 1260 patients were included. The median age at the time of Fontan operation was 3.6 years. Post-operative cardiac catheterization was conducted in 1117 patients at a median period of 1.0 years after the operation. During the median follow-up period of 10.2 years, 107 patients died. The mortality rates at 10, 20, and 25 years after the operation were 5%, 12%, and 22%, respectively. On multivariable analysis, older age at the time of the operation {≥15 years, hazard ratio (HR) [95% confidence interval (CI)]: 3.2 (1.7-5.9)} and haemodynamic parameters obtained at post-operative catheterization, such as low ejection fraction [<30%, HR (95% CI): 7.5 (3.2-18)], low systemic oxygen saturation [<80%, HR (95% CI): 3.8 (1.6-9.1)], high central venous pressure [≥16 mmHg, HR (95% CI): 2.3 (1.3-3.9)], and low mean systemic arterial pressure [<60 mmHg, HR (95% CI): 3.0 (1.4-6.2)] were identified as independent predictors of mortality. The predictive model based on these parameters had a c-index of 0.75 at 10 years. CONCLUSIONS: Haemodynamic parameters obtained at a median period of 1.0 years, post-operatively, can accurately identify patients with a high mortality risk, who may need intensive management to improve long-term outcomes.

A rare case of multiple brain abscesses caused by apical periodontitis of deciduous teeth in congenital heart disease: a case report.
Shizuka Takahashi, Hisato Segoe, Takashi Kikuiri, Yuji Maruo, Tomonobu Sato, Yutaka Watanabe, Zhao Jimei, Yoshitaka Yoshimura, Misa Ishiyama, Atsuhito Takeda, Yasutaka Yawaka, Tetsuo Shirakawa
BMC oral health, 22, 1, 261, 261, 2022年06月28日, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, BACKGROUND: A brain abscess is a focal infection in which abscesses form in the brain. A brain abscess is a rare but fatal disease when rupture occurs into the ventricles. We report a case of multiple brain abscesses caused by a hematogenous infection from the apical periodontitis of deciduous teeth. CASE PRESENTATION: The patient was a 7-years and 8-months-old male with congenital heart disease. The patient sought medical attention due to fever and headache, for which he was started on three antibiotics with a diagnosis of multiple brain abscesses. Given that apical periodontitis of deciduous teeth was strongly suspected as the source of the brain abscess, the deciduous teeth were extracted. Immediately after deciduous teeth extraction, the patient's headache and neurological symptoms disappeared. CONCLUSIONS: After teeth extraction, a clear shrinkage of the brain abscess was observed, and the patient was discharged from the hospital.

A cardiac arrest case due to left coronary artery compression in congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension
Ayako Chida-Nagai, Ichizo Tsujino, Satoshi Yakuwa, Hiroyuki Akagawa, Takao Tsujioka, Kota Taniguchi, Osamu Sasaki, Gaku Izumi, Hirokuni Yamazawa, Atsuhito Takeda
CJC Pediatric and Congenital Heart Disease, Elsevier BV, 2022年05月
研究論文（学術雑誌）

Perioperative junctional ectopic tachycardia associated with congenital heart disease: risk factors and appropriate interventions.
Gaku Izumi, Atsuhito Takeda, Hirokuni Yamazawa, Nobuyasu Kato, Hiroki Kato, Tsuyoshi Tachibana, Osamu Sagae, Ryogo Yahagi, Motoki Maeno, Koji Hoshino, Hitoshi Saito
Heart and vessels, 37, 10, 1792, 1800, 2022年04月25日, ［国内誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, The risk factors and the appropriate interventions for perioperative junctional ectopic tachycardia (JET) in congenital heart disease (CHD) surgery have not been sufficiently investigated despite the severity of this complication. This study aimed to examine the risk factors and interventions for perioperative JET. From 2013 to 2020, 1062 surgeries for CHD (median patient age: 4.3 years, range 0.0-53.0) with or without a cardiopulmonary bypass (CPB) were performed at Hokkaido University, Japan. We investigated the correlation between perioperative JET morbidity factors, such as age, genetic background, CPB/aortic cross-clamp (ACC) time, use of inotropes and dexmedetomidine, STAT score, and laboratory indices. The efficacy of JET therapies was also evaluated. Of the 1062 patients, 86 (8.1%) developed JET. The 30-day mortality was significantly high in JET groups (7% vs. 0.8%). The independent risk factors for JET included heterotaxy syndrome [odds ratio (OR) 4.83; 95% confidence interval (CI) 2.18-10.07], ACC time exceeding 90 min (OR 1.90; CI 1.27-2.39), and the use of 3 or more inotropes (OR 4.11; CI 3.02-5.60). The combination of anti-arrhythmic drugs and a temporary pacemaker was the most effective therapy for intractable JET. Perioperative JET after CHD surgery remains a common cause of mortality. Inotrope use was a risk factor for developing JET overall surgery risk. In short ACC surgeries, heterotaxy syndrome could increase the risk of JET, which could develop even without inotrope use in long ACC surgeries. It is crucial not to delay the treatment in cases with unstable hemodynamics caused by this arrhythmia. It is recommended to reduce numbers not dose of inotropes.

A geometrical pitfall of Area-Length method; -Is left ventricle volume evaluation of repaired Tetralogy of Fallot by angiocardiography accurate?
Jiro Abe, Mamoru Honda, Daisuke Sasaki, Kota Taniguchi, Gaku Izumi, Takuo Furukawa, Hirokuni Yamazawa, Kohta Takei, Atsuhito Takeda
Heart and vessels, 37, 10, 1785, 1791, 2022年04月18日, ［国内誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Biplane Area-Length (AL) method by left ventriculography (LVG) has been widely adopted as a standard method to estimate left ventricular volume. However, we have experienced difficulties in adopting the value by AL method for the children with Tetralogy of Fallot (TOF) due to the discrepancy among volumetric modalities. This study validated some limitations of AL method, considering the basic principles of its formulation. A single center retrospective cohort study was conducted for 1 year. The confirmed 22 cases with repaired TOF at our hospital were enrolled. The clinical characteristics, some cardiac MRI analyses, and all the cardiac catheterization studies were collected. Angiographic data were compared with historic cohorts of Kawasaki disease without any coronary artery lesions by using AL method. Cardiac MRI analyses of ten TOF patients were additionally available. LVG studies showed that the length of the long axis on anteroposterior view (AP) was not equal to that on lateral view (LT) due to anatomically apical elevation in TOF, followed by a significant difference found in the sagittal lengths of the LV long axis between AP and LT (P = 0.003). Because the difference critically affected the formula depending on biplane AL method, the calculated LVEDV of TOF group appeared overestimated, compared with the control group (TOF vs control group: 119.5% ± 6.3% vs 96.4 ± 3.5% of Normal, P = 0.006). Available cardiac MRI analyses of some patients in TOF group revealed 55% increase of LVEDV by AL method (angiocardiography 116 ± 7.0 vs CMR 75 ± 3.7 ml/m2, P = 0.0025). A pitfall exists when applying biplane AL method to measure LV volume especially for TOF patients, because the long axis on AP view is not always identical to that on LT view.

Atypical sites of twin atrioventricular nodes in a rare form of univentricular heart.
Yuki Chiba, Gaku Izumi, Atsuhito Takeda
Pacing and clinical electrophysiology : PACE, 45, 10, 1225, 1228, 2022年03月29日, ［国際誌］
英語, Twin atrioventricular nodes (AVNs) associated with complex tachycardias has been described in a heart with discordant atrioventricular (AV) connection. The present case had twin AVNs (approximately 3 o'clock and 8 o'clock position) of sole AV annulus with absent right AV connection. It is a first report demonstrated the twin AVNs identified at atypical sites associated with a univentricular heart with single inlet connection.

Transplantation of MITO cells, mitochondria activated cardiac progenitor cells, to the ischemic myocardium of mouse enhances the therapeutic effect.
Daisuke Sasaki, Jiro Abe, Atsuhito Takeda, Hideyoshi Harashima, Yuma Yamada
Scientific reports, 12, 1, 4344, 4344, 2022年03月22日, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Given the potential for myocardial stem cell transplantation as a promising treatment for heart failure, numerous clinical trials have been conducted and its usefulness has been clearly confirmed. However, the low rate of engraftment of transplanted cells has become a clinical problem, and this needs to be improved in the case of transplanting cells to the heart. To address this issue, we report on attempts to prepare mitochondria-activated stem cells (MITO cells) for use in transplantation. MITO cells, which is cardiac progenitor cells (CPCs) activated by the mitochondrial delivery of resveratrol with an anti-oxidant and mitochondrial activation effects were successfully prepared using a mitochondrial targeting nanocarrier (MITO-Porter). The purpose of this study was to validate the therapeutic effect of cell transplantation by the MITO cells using a mouse model of myocardial ischemia-reperfusion. Mouse CPCs were used as transplanted cells. The transplantation of CPCs and MITO cells were conducted after myocardial ischemia-reperfusion, and the therapeutic effect was determined. The MITO cells transplanted group showed increase in postoperative weight gain, improve cardiac function and inhibition of fibrosis compared to the non-transplanted group and the CPC group. The transplantation of MITO cells to the ischemic myocardium showed a stronger transplantation effect compared to conventional CPC transplantation.

代謝性クリーゼで発症した乳児ミトコンドリア心筋症例
中野 陽介, 白石 春生, 丸尾 優爾, 卯月 ゆたか, 八鍬 聡, 衣川 佳数, 植竹 公明, 武田 充人, 山澤 弘州, 泉 岳
臨床小児医学, 69, 1-6, 40, 47, (財)小児愛育協会, 2022年03月
日本語, 新生児期、乳児期早期の心筋症は多くは原因不明で予後も不良である。われわれは随伴症状からミトコンドリア心筋症を強く疑い、ビタミンカクテル療法、心不全治療を行ったが救命できなかった乳児重症心不全例を経験したので報告する。在胎37週2日、体重2389gで正常経腟分娩で仮死なく出生した。生後14日のABRにて高度難聴が指摘されていたこと以外に異常は指摘されていなかった。日齢45に活気不良、哺乳不良に気づかれ、全身蒼白となったため救急車搬送となった。搬送時、著明な代謝性アシドーシスを認め、心臓超音波検査では著明な全周性心肥大を認めた。ミトコンドリア病を疑い、ビタミンカクテル療法とCoQ10の投与を開始した。アシドーシス改善に伴って心機能も一時的に改善を認めたが、覚醒時に代謝性クリーゼを頻発した。その度に心不全は進行性に増悪し管理に難渋、入院42日後に永眠された。本症例のように、乳児の原因不明の重症心不全例には本疾患を鑑別にあげ、全身の臓器症状に注意しつつ予期せぬ増悪に備え厳重な管理を行うことが質の良い管理につながること、遺伝子診断では確定できない症例もあり病理学的、生化学的アプローチも並行して行うことが重要である。(著者抄録)

An Adolescent Patient With Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension Weaned Off Intravenous Epoprostenol Following Treatment With Selexipag: A Case Report.
Ayako Chida-Nagai, Takao Tsujioka, Daisuke Sasaki, Gaku Izumi, Hirokuni Yamazawa, Atsuhito Takeda
Frontiers in pediatrics, 10, 909595, 909595, 2022年, ［国際誌］
英語, Idiopathic pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare, progressive disease affecting the pulmonary arteries. Epoprostenol, a synthetic prostaglandin analog, is the most potent pharmacological treatment modality used in patients with PAH. However, it requires continuous intravenous infusion, which negatively impacts the patient's quality of life and frequently results in complications, such as catheter-related bloodstream infection. We weaned an adolescent female patient off epoprostenol by gradually introducing oral selexipag over a sustained period, following many years of continuous intravenous epoprostenol use alone. Oral selexipag might have an efficacy comparable to epoprostenol in young patients with PAH.

ドプラ心エコー法による肺動脈弁逆流重症度の過大評価の要因に関する検討　　　　　　　　　　　　　　　
本居 昂, 岩野 弘幸, 常田 慧徳, 村山 迪史, 加賀 早苗, 青柳 裕之, 玉置 陽生, 石坂 傑, 千葉 泰之, 辻永 真吾, 種村 明日香, 横山 しのぶ, 中鉢 雅大, 西野 久雄, 岡田 一範, 武田 充人, 安斉 俊久
日本成人先天性心疾患学会雑誌, 11, 1, 216, 216, 日本成人先天性心疾患学会, 2022年01月
日本語

Sudden cardiac death prevention in an Emery-Dreifuss muscular dystrophy patient.
Hirokuni Yamazawa, Atsuhito Takeda, Gaku Izumi, Hirofumi Komaki, Ichizo Nishino
Pediatrics international : official journal of the Japan Pediatric Society, 64, 1, e15204, 2022年01月, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）

Resveratrol-Encapsulated Mitochondria-Targeting Liposome Enhances Mitochondrial Respiratory Capacity in Myocardial Cells.
Takao Tsujioka, Daisuke Sasaki, Atsuhito Takeda, Hideyoshi Harashima, Yuma Yamada
International journal of molecular sciences, 23, 1, 2021年12月22日, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, The development of drug delivery systems for use in the treatment of cardiovascular diseases is an area of great interest. We report herein on an evaluation of the therapeutic potential of a myocardial mitochondria-targeting liposome, a multifunctional envelope-type nano device for targeting pancreatic β cells (β-MEND) that was previously developed in our laboratory. Resveratrol (RES), a natural polyphenol compound that has a cardioprotective effect, was encapsulated in the β-MEND (β-MEND (RES)), and its efficacy was evaluated using rat myocardioblasts (H9c2 cells). The β-MEND (RES) was readily taken up by H9c2 cells, as verified by fluorescence-activated cell sorter data, and was observed to be colocalized with intracellular mitochondria by confocal laser scanning microscopy. Myocardial mitochondrial function was evaluated by a Seahorse XF Analyzer and the results showed that the β-MEND (RES) significantly activated cellular maximal respiratory capacity. In addition, the β-MEND (RES) showed no cellular toxicity for H9c2 cells as evidenced by Premix WST-1 assays. This is the first report of the use of a myocardial mitochondria-targeting liposome encapsulating RES for activating mitochondrial function, which was clearly confirmed based on analyses using a Seahorse XF Analyzer.

Incidence and Expected Probability of Liver Cirrhosis and Hepatocellular Carcinoma After Fontan Operation.
Masaki Nii, Ryo Inuzuka, Kei Inai, Eriko Shimada, Tokuko Shinohara, Tomomi Kogiso, Hiroshi Ono, Shinichi Ootsuki, Yoshihiko Kurita, Atsuhito Takeda, Keiichi Hirono, Kota Takei, Satoshi Yasukochi, Tadahiro Yoshikawa, Yoshiyuki Furutani, Tomohiro Shinozaki, Yutaka Matsuyama, Hideaki Senzaki, Katsutoshi Tokushige, Toshio Nakanishi
Circulation, 144, 25, 2043, 2045, 2021年12月21日, ［国際誌］
英語

Anatomical Classification and Posttreatment Remodeling Characteristics to Guide Management and Follow-Up of Neonates and Infants With Coronary Artery Fistula: A Multicenter Study From the Coronary Artery Fistula Registry.
Srinath T Gowda, Larry Latson, Kothandam Sivakumar, Gurumurthy Hiremath, Matthew Crystal, Mark Law, Shabana Shahanavaz, Jeremy Asnes, Surendranath Veeram Reddy, Daisuke Kobayashi, Mazeni Alwi, Fukiko Ichida, Keiichi Hirono, Masahiro Tahara, Atsuhito Takeda, Takaomi Minami, Shelby Kutty, Alan W Nugent, Thomas Forbes, Lourdes R Prieto, Athar M Qureshi
Circulation. Cardiovascular interventions, 14, 12, e009750, 2021年12月, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, BACKGROUND: Coronary artery fistulas (CAFs) presenting in infancy are rare, and data regarding postclosure sequelae and follow-up are limited. METHODS: A retrospective review of all the neonates and infants (<1 year) was conducted from the CAF registry for CAF treatment. The CAF type (proximal or distal), size, treatment method, and follow-up angiography were reviewed to assess outcomes and coronary remodeling. RESULTS: Forty-eight patients were included from 20 centers. Of these, 30 were proximal and 18 had distal CAF; 39 were large, 7 medium, and 2 had small CAF. The median age and weight was 0.16 years (0.01-1) and 4.2 kg (1.7-10.6). Heart failure was noted in 28 of 48 (58%) patients. Transcatheter closure was performed in 24, surgical closure in 18, and 6 were observed medically. Procedural success was 92% and 94 % for transcatheter closure and surgical closure, respectively. Follow-up data were obtained in 34 of 48 (70%) at a median of 2.9 (0.1-18) years. Angiography to assess remodeling was available in 20 of 48 (41%). I. Optimal remodeling (n=10, 7 proximal and 3 distal CAF). II. Suboptimal remodeling (n=7) included (A) symptomatic coronary thrombosis (n=2, distal CAF), (B) asymptomatic coronary thrombosis (n=3, 1 proximal and 2 distal CAF), and (C) partial thrombosis with residual cul-de-sac (n=1, proximal CAF) and vessel irregularity with stenosis (n=1, distal CAF). Finally, (III) persistent coronary artery dilation (n=4). Antiplatelets and anticoagulation were used in 31 and 7 patients post-closure, respectively. Overall, 7 of 10 (70%) with proximal CAF had optimal remodeling, but 5 of 11 (45%) with distal CAF had suboptimal remodeling. Only 1 of 7 patients with suboptimal remodeling were on anticoagulation. CONCLUSIONS: Neonates/infants with hemodynamically significant CAF can be treated by transcatheter or surgical closure with excellent procedural success. Patients with distal CAF are at higher risk for suboptimal remodeling. Postclosure anticoagulation and follow-up coronary anatomic evaluation are warranted.

Long-term prognosis and genetic background of cardiomyopathy in 223 pediatric mitochondrial disease patients.
Atsuko Imai-Okazaki, Ayako Matsunaga, Yukiko Yatsuka, Kazuhiro R Nitta, Yoshihito Kishita, Ayumu Sugiura, Yohei Sugiyama, Takuya Fushimi, Masaru Shimura, Keiko Ichimoto, Makiko Tajika, Minako Ogawa-Tominaga, Tomohiro Ebihara, Tetsuro Matsuhashi, Tomoko Tsuruoka, Masakazu Kohda, Tomoko Hirata, Hiroko Harashima, Shuko Nojiri, Atsuhito Takeda, Akihiro Nakaya, Shigetoyo Kogaki, Yasushi Sakata, Akira Ohtake, Kei Murayama, Yasushi Okazaki
International journal of cardiology, 341, 48, 55, 2021年10月15日, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, BACKGROUND: Cardiomyopathy is a risk factor for poor prognosis in pediatric patients with mitochondrial disease. However, other risk factors including genetic factors related to poor prognosis in mitochondrial disease has yet to be fully elucidated. METHODS AND RESULTS: Between January 2004 and September 2019, we enrolled 223 consecutive pediatric mitochondrial disease patients aged <18 years with a confirmed genetic diagnosis, including 114 with nuclear gene mutations, 89 patients with mitochondrial DNA (mtDNA) point mutations, 11 with mtDNA single large-scale deletions and 9 with chromosomal aberrations. Cardiomyopathy at baseline was observed in 46 patients (21%). Hazard ratios (HR) and 95% confidence intervals (CI) were calculated for all-cause mortality. Over a median follow-up of 36 months (12-77), there were 85 deaths (38%). The overall survival rate was significantly lower in patients with cardiomyopathy than in those without (p < 0.001, log-rank test). By multivariable analysis, left ventricular (LV) hypertrophy (HR = 4.6; 95% CI: 2.8-7.3), neonatal onset (HR = 2.9; 95% CI: 1.8-4.5) and chromosomal aberrations (HR = 2.9; 95% CI: 1.3-6.5) were independent predictors of all-cause mortality. Patients with LV hypertrophy with neonatal onset and/or chromosomal aberrations had higher mortality (100% in 21 patients) than those with LV hypertrophy alone (71% in 14 patients). CONCLUSION: In pediatric patients with mitochondrial disease, cardiomyopathy was common (21%) and was associated with increased mortality. LV hypertrophy, neonatal onset and chromosomal aberrations were independent predictors of all-cause mortality. Prognosis is particularly unfavorable if LV hypertrophy is combined with neonatal onset and/or chromosomal aberrations.

Risk factors for hospitalisation due to respiratory syncytial virus infection in children receiving prophylactic palivizumab.
Ayako Chida-Nagai, Hiroki Sato, Itsumi Sato, Masahiro Shiraishi, Daisuke Sasaki, Gaku Izumi, Hirokuni Yamazawa, Kazutoshi Cho, Atsushi Manabe, Atsuhito Takeda
European journal of pediatrics, 181, 2, 539, 547, 2021年08月21日, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Respiratory syncytial virus (RSV) is a common pathogen that causes extremely severe respiratory symptoms in the first few weeks and months of life. In infants with cardiopulmonary diseases, RSV infections have a significant clinical impact. Palivizumab, a humanised monoclonal antibody for RSV, has been shown to significantly reduce the rate of hospitalisation of high-risk infants diagnosed with RSV. However, we have experienced a significant number of RSV infections in our institution that required hospitalisation or intensive care, despite the administration of palivizumab. This study aimed to analyse the risk factors associated with severe RSV despite the use of palivizumab. We retrospectively reviewed the medical records of 688 patients who visited or were admitted to our hospital and received palivizumab. Thirty-seven (5.4%) patients required hospitalisation for RSV, despite receiving palivizumab. In addition, 31 of these patients (83.8%) required hospitalisation out of season for palivizumab injection. Preterm birth (≤ 28-week gestation), bronchopulmonary dysplasia (BPD), and trisomy 21 were risk factors for RSV-related hospitalisation in infected patients, despite receiving palivizumab. Furthermore, subgroup analysis of 69 patients with RSV revealed that hemodynamically significant congenital heart disease (CHD) was also a risk factor for RSV-related hospitalisation.Conclusion: Preterm birth (≤ 28 weeks of gestation), BPD, trisomy 21, hemodynamically significant CHD, and CHD requiring surgery or cardiac catheterisation/intervention during infancy could be considered when determining whether year-round administration of palivizumab is appropriate. What is Known: • Respiratory syncytial virus causes severe respiratory symptoms in infants, particularly those with cardiopulmonary diseases. • The use of palivizumab has reduced the rate of hospitalisation of infants diagnosed with RSV. Despite this, the rate of hospitalisation is still high. What is New: • We identified that preterm birth (≤ 28-week gestation), bronchopulmonary dysplasia, trisomy 21, and hemodynamically significant congenital heart disease were risk factors for RSV-related hospitalisation, even after receiving palivizumab treatment. • High-risk infants should be closely monitored and the prolonged use of palivizumab should be considered.

Left ventricular inflow obstruction due to a coronary arteriovenous fistula: a paediatric case report.
Ayako Chida-Nagai, Hirokuni Yamazawa, Takao Tsujioka, Kota Taniguchi, Osamu Sasaki, Gaku Izumi, Nobuyasu Kato, Atsuhito Takeda
BMC cardiovascular disorders, 21, 1, 389, 389, 2021年08月11日, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, BACKGROUND: We report a rare case of left ventricular inflow obstruction from a branch of the left circumflex coronary artery to the right atrium caused by a coronary arteriovenous fistula (CAVF) in a young Japanese male child. CASE PRESENTATION: The patient was diagnosed with CAVF following a heart murmur shortly after birth. The left-to-right shunt caused right ventricular volume overload and pulmonary congestion. An emergency surgical intervention was performed for the CAVF on day 6 after birth. However, by 5 years of age, his left ventricular inflow obstruction worsened. We found an abnormal blood vessel originating from the proximal part of a branch of the left circumflex coronary artery, circling the outside of the mitral valve annulus along the medial side of the coronary sinus. As the child gets older, the blood inflow into the left ventricle might get restricted further, resulting in left-sided heart failure. CONCLUSION: Our findings suggest that even after CAVF closure surgery, it is essential to monitor for complications caused by progressive dilatation of a persistent CAVF.

心房内血流転換を併施し心内修復術を行った内臓錯位症候群・左側相同，鏡像型右胸心，完全型房室中隔欠損，単心房，下大静脈欠損，両側上大静脈の一例
加藤 伸康, 武田 充人, 新井 洋輔, 八田 英一郎, 八鍬 聡, 新宮 康栄, 大岡 智学, 若狭 哲
日本小児循環器学会雑誌, 37, 2, 126, 132, 特定非営利活動法人 日本小児循環器学会, 2021年08月01日
日本語, 内臓錯位症候群・左側相同に関連する心疾患では下大静脈欠損や両側上大静脈などの体静脈還流異常や単心房を合併することも多く，二心室修復の際には体静脈の再建も要する．今回我々は，内臓錯位症候群・左側相同，鏡像型右胸心，房室中隔欠損，単心房，両側上大静脈，下大静脈欠損，半奇静脈接続の4歳女児に対し，心房内血流転換を含めた心内修復術を行った．術前CTでは体静脈の心外再建には不向きな心大血管形態で，共通肺静脈腔の存在から心房内血流転換が適していると判断し，右上大静脈の血流を左側心房へ心房内血流転換しつつ，房室中隔欠損に対してmodified one patch法で共通房室弁の分割と心房中隔作成を行った．術後検査では体静脈や肺静脈の狭窄は認めず，経過良好で11日目に自宅退院となった．共通肺静脈腔を呈している場合は，心房内血流転換は体静脈還流異常に対して有用な術式となりうる．

Challenges in the primary prevention of sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy in the young.
Hirokuni Yamazawa, Atsuhito Takeda, Gaku Izumi
Cardiology in the young, 32, 1, 1, 2, 2021年07月06日, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, A case of hypertrophic cardiomyopathy in the transition from childhood to adulthood, which was low risk by the conventional risk assessment model, medium risk by the adult risk prediction model, and high risk by the paediatric risk prediction model, was inserted an implantable cardioverter-defibrillator. Three years post-implantation, the patient was resuscitated with an appropriate discharge of cardioverter-defibrillator.

小児心不全予後のsurrogate markerを考える 先天性僧帽弁閉鎖不全症における術前のpredictive Wall Stressは術後遠隔期左室機能のsurrogate markerとなりうるか　　　　　　　　　　　　　　　
白石 真大, 村上 智明, 佐藤 逸美, 辻岡 孝郎, 佐々木 大輔, 永井 礼子, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人
日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 57回, [I, 3], (NPO)日本小児循環器学会, 2021年07月
日本語

小児心不全予後のsurrogate markerを考える 先天性僧帽弁閉鎖不全症における術前のpredictive Wall Stressは術後遠隔期左室機能のsurrogate markerとなりうるか　　　　　　　　　　　　　　　
白石 真大, 村上 智明, 佐藤 逸美, 辻岡 孝郎, 佐々木 大輔, 永井 礼子, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人
日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 57回, [I, 3], (NPO)日本小児循環器学会, 2021年07月
日本語

小児肥大型心筋症に対するシベンゾリンの効果　　　　　　　　　　　　　　　
山澤 弘州, 武田 充人, 泉 岳, 永井 礼子, 佐々木 大輔, 辻岡 孝郎, 白石 真大, 佐藤 逸美
日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 57回, [OR19, 1], (NPO)日本小児循環器学会, 2021年07月
日本語

ファロー四徴症術後のPQ時間延長は頻脈性心房性不整脈発症の予測因子となる　　　　　　　　　　　　　　　
泉 岳, 武田 充人, 山澤 弘州, 永井 礼子, 佐々木 大輔, 佐藤 逸美, 加藤 伸康
日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 57回, [OR26, 2], (NPO)日本小児循環器学会, 2021年07月
日本語

先天性心疾患術後から乳び胸管理に難渋しリンパ管造影を実施したヌーナン症候群の乳児例　　　　　　　　　　　　　　　
佐藤 逸美, 白石 真大, 辻岡 孝郎, 佐々木 大輔, 永井 礼子, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人
日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 57回, [P32, 2], (NPO)日本小児循環器学会, 2021年07月
日本語

Serum tenascin-C predicts resistance to steroid combination therapy in high-risk Kawasaki disease: a multicenter prospective cohort study.
Yukako Yoshikane, Yoshiaki Okuma, Tatsuki Miyamoto, Junichi Hashimoto, Ryuji Fukazawa, Taichi Kato, Atsuhito Takeda, Kenji Suda, Takeji Matsushita, Michiaki Hiroe, Kyoko Imanaka-Yoshida
Pediatric rheumatology online journal, 19, 1, 82, 82, 2021年06月05日, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, BACKGROUND: Tenascin-C (TN-C) is an extracellular matrix glycoprotein related to tissue inflammation. Our previous retrospective study conducted in 2016 revealed that the serum tenascin-C level was higher in patients with Kawasaki disease (KD) who were resistant to intravenous immunoglobulin (IVIG) and developed coronary artery lesions (CALs). The present study is a prospective cohort study to assess if the serum level of tenascin-C could be used as a novel biomarker to predict the risk of resistance to initial treatment for high-risk patients. METHODS: A total of 380 KD patients were registered and provided serum samples for tenascin-C measurement before commencing their initial treatment. Patients who did not meet the inclusion criteria were excluded from analysis; of the 181 remaining subjects, there were 144 low-risk patients (Kobayashi score: ≤4 points) and 37 high-risk patients (Kobayashi score: ≥5 points). The initial treatments for low-risk patients and high-risk patients were conventional therapy (IVIG with aspirin) and prednisolone combination therapy, respectively. The patient clinical and laboratory data, including the serum tenascin-C level, were compared between initial treatment responders and non-responders. RESULTS: In the low-risk patients, there was no significant difference in the median levels of serum tenascin-C between the initial therapy responders and non-responders. However, in the high-risk patients, the median serum tenascin-C level in initial therapy non-responders was significantly higher than that in initial therapy responders (175.8 ng/ml vs 117.6 ng/ml). CONCLUSIONS: Serum tenascin-C could be a biomarker for predicting the risk of high-risk patients being non-responsive to steroid combination therapy. TRIAL REGISTRATION: This study was a prospective cohort study. It was approved by the ethics committee of each institute and performed in accordance with the Declaration of Helsinki.

心筋虚血再灌流モデルラットに対するヒトミトコンドリア強化心筋幹細胞移植療法の治療効果の検討　　　　　　　　　　　　　　　
佐々木 大輔, 山田 勇磨, 後藤 悠太, 白石 真大, 武田 充人, 原島 秀吉
日本DDS学会学術集会プログラム予稿集, 37回, 99, 99, 日本DDS学会, 2021年06月
日本語

A case report: Twin sisters with restrictive cardiomyopathy associated with rare mutations in the cardiac troponin I gene
Michihiko Ueno, Atsuhito Takeda, Hirokuni Yamazawa, Kohta Takei, Takuo Furukawa, Yasuto Suzuki, Ayako Chida-Nagai, Akinori Kimura
Journal of Cardiology Cases, 23, 4, 154, 157, 2021年04月, ［国内誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Restrictive cardiomyopathy (RCM) is a rare cardiomyopathy in children, and its prognosis until now, has been poor. Recently some sarcomeric mutations have been reported as disease-causing genes of RCM. However, the genotype-phenotype correlation is not fully understood. Additionally, prognostic factors including sudden death in patients with RCM have not been elucidated. We report our experience in treating twin sisters with RCM or hypertrophic cardiomyopathy with RCM phenotype, both carriers of the same mutation in TNNI3, which encodes one of the major sarcomeric proteins in myofibrils. They were both diagnosed with RCM by cardiac catheterization at the age of 11 years. Despite appropriate follow-up and medical treatment, one died suddenly at the age of 11 years and the other also died at the age of 15 years due to heart failure while awaiting heart transplantation. In addition to our cases, other reports of younger fatal cases with RCM carrying TNNI3 mutations may suggest it as one of the prognostic factors. Genetic diagnosis is important in the clinical diagnosis, management, and treatment of cardiomyopathy.

Successful surgical management of cyanotic congenital heart disease complicated by pulmonary aspergillosis.
Takeru Goto, Atsuhito Takeda, Tsuyoshi Tachibana
Cardiology in the young, 31, 8, 1, 3, 2021年03月08日, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Pulmonary aspergillosis associated with cyanotic congenital heart disease is a rare condition, which is known to have a poor prognosis. We report a case of a 21-year-old woman with truncus arteriosus and major aortopulmonary collateral arteries who underwent primary Rastelli procedure after thoracoscopic lobectomy for the management of progressive pulmonary aspergillosis.

ミトコンドリア強化ヒト心筋幹細胞(hMITO Cell)の製造および心虚血再灌流モデルを用いた細胞移植療法の検証　　　　　　　　　　　　　　　
後藤 悠太, 山田 勇磨, 日比野 光恵, 佐々木 大輔, 武田 充人, 真栄城 正寿, 渡慶次 学, 原島 秀吉
日本薬学会年会要旨集, 141年会, 29V09, pm09S, (公社)日本薬学会, 2021年03月
日本語

先天性心疾患術後から乳び胸管理に難渋しリンパ管造影を実施したヌーナン症候群の乳児例　　　　　　　　　　　　　　　
佐藤 逸美, 白石 真大, 佐々木 大輔, 永井 礼子, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人, 真部 淳
日本小児科学会雑誌, 125, 2, 318, 318, (公社)日本小児科学会, 2021年02月
日本語

Fast pathway ablation unmasks nodoventricular fibers in a 15-year-old patient with supraventricular tachycardia.
Gaku Izumi, Hisashi Yokoshiki, Ryo Sasaki, Yuki Chiba, Hirokuni Yamazawa, Atsuhito Takeda
Pacing and clinical electrophysiology : PACE, 44, 2, 395, 398, 2021年02月, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, We described a 15-year-old boy who underwent the catheter ablation for the nodoventricular (NV) tachycardia that had difficulty in differentiation from atrioventricular nodal reentrant tachycardia with upper common pathway. The modification of the fast pathway revealed an anterograde conduction of the NV fiber. We successfully performed the catheter ablation targeting for the right ventricular insertion site of the NV fiber.

A case report of Leigh syndrome diagnosed by endomyocardial biopsy.
Yuji Maruo, Yuki Ueda, Kei Murayama, Atsuhito Takeda
European heart journal. Case reports, 5, 2, ytaa582, 2021年02月, ［国際誌］
英語, Background: Leigh syndrome is a neurodegenerative disorder caused by mitochondrial dysfunction with both phenotypic and genetic heterogeneity. Mitochondrial impairments are usually demonstrated by skeletal muscle biopsy. We report a case of Leigh syndrome diagnosed by endomyocardial biopsy (EMB), not by skeletal muscle biopsy. Case summary: At aged 7 months, the patient had delayed motor development. He developed metabolic acidosis triggered by an infection with elevated lactate and pyruvate values in serum and cerebrospinal fluid when he was 1 year old. T2-weighted imaging on magnetic resonance imaging of the brain revealed bilateral hyperintensity in midbrain and dorsal pons. Biopsied skeletal muscle did not show evidence of mitochondrial disease. Left ventricular hypertrophy, bilateral putamen hyperintensity in T2-weighted imaging and a lactate peak in the right basal ganglia in single voxel spectroscopy, and a convulsive seizure appeared at the age of 12, 15, and 16, respectively. When he was 17 years old, biopsied myocardium showed cytoplasmic vacuolization and a marked proliferation of mitochondria within myofibrils pathologically. Respiratory chain enzyme activity of the biopsied myocardium showed decreased activity of complex I. Genetic testing revealed an m.14453 A>G mutation on the MT-ND6 gene. He was finally diagnosed with Leigh syndrome. Administration of oral 5-aminolevulinic acid reduced the frequency of seizures. Discussion: EMB led to the diagnosis of Leigh syndrome. Efforts to find and conduct the biopsy of affected organs are important to diagnose mitochondrial disease. EMB is a useful diagnostic method when there is a difficulty in diagnosing mitochondrial disease by skeletal muscle biopsy.

Total Anomalous Pulmonary Venous Connection with Lethal Pulmonary Venous Obstruction Managed by Multidisciplinary Cooperation.
Kana Ito, Ayako Chida-Nagai, Osamu Sasaki, Nobuyasu Kato, Takeshi Umazume, Satoshi Kawaguchi, Kazutoshi Cho, Gaku Izumi, Hirokuni Yamazawa, Atsuhito Takeda
Case reports in pediatrics, 2021, 6619458, 6619458, 2021年, ［国際誌］
英語, Background: Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) is a critical congenital heart disease for which emergency surgery is required after birth. In cases of no intervention, TAPVC is associated with a high mortality rate in the first year of life. Although foetal echocardiographic techniques for diagnosing TAPVC have improved, TAPVC remains one of the most difficult congenital heart diseases to diagnose via foetal echocardiography. Here, we report a case of TAPVC with pulmonary venous obstruction (PVO), which was diagnosed via foetal echocardiography. Case Presentation. On foetal echocardiography at 32 weeks' gestation, a large atrial septal defect, enlarged superior vena cava, and continuous flow pattern in the vertical vein from the common chamber were observed in the foetus. Paediatric cardiologists and cardiac surgeons, neonatologists, and obstetricians planned to perform a caesarean section and emergency heart surgery. The male infant was born at 37 weeks' gestation via caesarean section, and postnatal echocardiography revealed PVO at the confluence of the superior vena cava and common chamber. Similarly, chest computed tomography confirmed the foetal diagnosis. The postnatal diagnoses were TAPVC type Ib, PVO, atrial septal defect, and patent ductus arteriosus. Surgical repair of the TAPVC was initiated within the first 3 hours of life. Screening brain echocardiography and head computed tomography revealed intracranial haemorrhage and hydrocephalus. Therefore, the patient underwent emergency bilateral external drainage on day 13. On day 48, a ventriculoperitoneal shunt was inserted owing to progressive brain ventricular dilatation. The patient was discharged home on postoperative day 68. Conclusions: Although the prognosis of TAPVC with PVO remains poor, continuous observation through foetal echocardiography and early interdepartmental collaboration can result in good outcomes.

突然死の原因究明 ミトコンドリア心筋症における病理組織検査の有用性
松永 綾子, 武田 充人, 今井 敦子[岡崎], 岡崎 康司, 大竹 明, 村山 圭
日本SIDS・乳幼児突然死予防学会雑誌, 20, 1, 67, 69, 日本SIDS・乳幼児突然死予防学会, 2020年12月
日本語, ミトコンドリア心筋症(MCM)を疑われた症例の心筋病理標本から呼吸鎖欠損の評価が可能かどうかについて検討した。MCMが疑われ心筋生検が施行された11例を対象とし、呼吸鎖酵素活性と遺伝子検査の結果に応じて、MCM群4例と非MCM群7例に分けて電子顕微鏡にて心筋中のミトコンドリアと筋原繊維の密度を比較した。電子顕微鏡所見では、MCM群では非MCM群に比べてミトコンドリアの密度が高く、筋原繊維の密度は低かった。免疫染色ではMCM群全例で酵素活性の結果に一致して発現低下を認めた。非MCM群ではサルコメアの遺伝子変異を持つ1例がComplex IVの酵素活性低下を認めたが、免疫染色での発現低下は認めなかった。病理組織の電子顕微鏡所見と免疫染色にて、呼吸鎖複合体をある程度評価できると考えられた。

Retrograde sharp potential resembling the his-bundle electrogram: is this a case of atrioventricular re-entrant tachycardia involving twin atrioventricular nodes with the anterior node exhibiting only retrograde conduction?
Gaku Izumi, Hisashi Yokoshiki, Atsuhito Takeda
Cardiology in the young, 30, 12, 1940, 1942, 2020年12月, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, A 2-year-old male with right isomerism was referred for supraventricular tachycardias. Atrial pacing study revealed that anterograde conduction was only through the posterior atrioventricular node. During the mapping of ventriculoatrial conduction, we identified a sharp potential resembling a His-bundle electrogram with a decremental property at the anterior wall of the common atrium. Catheter ablation for the potential eliminated the anterior ventriculoatrial conduction, thereby indicating retrograde activation of the possible anterior atrioventricular node.

A case undergoing cocktail therapy for cardiac involvement in Barth syndrome.
Jiro Abe, Takeshi Yamaguchi, Maki Matsuzawa, Ichiro Kobayashi, Atsuhito Takeda
Pediatrics international : official journal of the Japan Pediatric Society, 62, 12, 1393, 1395, 2020年12月, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）

A hybrid therapy for arrhythmogenic congestive cavity in a single ventricle.
Gaku Izumi, Hisashi Yokoshiki, Tsuyoshi Tachibana, Atsuhito Takeda
European journal of cardio-thoracic surgery : official journal of the European Association for Cardio-thoracic Surgery, 59, 4, 911, 913, 2020年11月18日, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, We describe a 15-year-old girl who underwent intraoperative catheter ablation for the ventricular tachycardia associated with Ebstein's anomaly with functional pulmonary atresia and a small right ventricle (RV) after Fontan surgery. The computed tomography showed the dilated right atrium and RV due to the failure of RV plication. The activation mapping revealed that the ventricular tachycardia showed a focal pattern originating from the atrialized RV (aRV). With careful preparations, the procedure of catheter ablation combined with the adjustment of Starnes fenestration and plication of RV/atrialized RV was very effective for this patient.

6th World Symposium on PH2018を、どう解釈し、どう活かすべきか? "肺動脈性"肺高血圧症の境界線は、私達が想像していた以上に曖昧である PAH with overt features of PVOD/PCH involvement　　　　　　　　　　　　　　　
永井 礼子, 佐藤 逸美, 白石 真大, 佐々木 大輔, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人
日本小児循環器学会雑誌, 36, Suppl.2, s2, 112, (NPO)日本小児循環器学会, 2020年11月
日本語

先天性心疾患周術期接合部頻拍のリスク因子　　　　　　　　　　　　　　　
泉 岳, 武田 充人, 山澤 弘州, 永井 礼子, 阿部 二郎, 谷口 宏太, 加藤 伸康, 荒木 大
日本小児循環器学会雑誌, 36, Suppl.2, s2, 212, (NPO)日本小児循環器学会, 2020年11月
日本語

小児肥大型心筋症の急激な壁厚増大は不整脈のリスク因子、新規リスクモデルの修飾因子となる可能性がある　　　　　　　　　　　　　　　
山澤 弘州, 武田 充人, 永井 礼子, 泉 岳, 阿部 二郎, 谷口 宏太, 佐々木 大輔, 辻岡 孝郎
日本小児循環器学会雑誌, 36, Suppl.2, s2, 218, (NPO)日本小児循環器学会, 2020年11月
日本語

予防的DKS術後の大動脈弁逆流・旧肺動脈弁逆流に対する検討　　　　　　　　　　　　　　　
谷口 宏太, 永井 礼子, 阿部 次郎, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人, 加藤 伸康
日本小児循環器学会雑誌, 36, Suppl.2, s2, 246, (NPO)日本小児循環器学会, 2020年11月
日本語

進行性の多発性末梢性肺動脈狭窄を呈し、対応に苦慮しているWilliams症候群の1例　　　　　　　　　　　　　　　
澤井 彩織, 永井 礼子, 谷口 宏太, 阿部 二郎, 泉 岳, 山澤 弘州, 八鍬 聡, 武田 充人
日本小児循環器学会雑誌, 36, Suppl.2, s2, 264, (NPO)日本小児循環器学会, 2020年11月
日本語

胎児診断された先天性心疾患症例はどこで分娩するのが適切か?　　　　　　　　　　　　　　　
佐々木 理, 佐々木 大輔, 谷口 宏太, 阿部 二郎, 永井 礼子, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人
日本小児循環器学会雑誌, 36, Suppl.2, s2, 267, (NPO)日本小児循環器学会, 2020年11月
日本語

可逆性の肺高血圧症および右心不全を呈し、確定診断に苦慮した閉塞性睡眠時無呼吸症候群の幼児例　　　　　　　　　　　　　　　
白石 春生, 永井 礼子, 谷口 宏太, 阿部 二郎, 泉 岳, 山澤 弘州, 佐々木 理, 武田 充人
日本小児循環器学会雑誌, 36, Suppl.2, s2, 350, (NPO)日本小児循環器学会, 2020年11月
日本語

ミトコンドリア病(Leigh脳症)モデルマウスの心機能の評価とモデルマウス由来心筋前駆細胞のミトコンドリア機能の検討　　　　　　　　　　　　　　　
佐々木 大輔, 武田 充人, 山田 勇磨, 原島 秀吉
日本小児循環器学会雑誌, 36, Suppl.2, s2, 358, (NPO)日本小児循環器学会, 2020年11月
日本語

二心室修復可能な心疾患に対する姑息的右室流出路再建術8例の検討　　　　　　　　　　　　　　　
加藤 伸康, 橘 剛, 新宮 康栄, 若狭 哲, 加藤 裕貴, 大岡 智学, 山澤 弘州, 武田 充人
日本小児循環器学会雑誌, 36, Suppl.2, s2, 383, (NPO)日本小児循環器学会, 2020年11月
日本語

当院の先天性門脈体循環シャント症例の臨床検討　　　　　　　　　　　　　　　
辻岡 孝郎, 泉 岳, 武田 充人, 小杉山 清隆, 山澤 弘州, 谷口 宏太, 永井 礼子, 本多 昌平, 阿保 大介, 川村 典生, 真部 淳
日本小児循環器学会雑誌, 36, Suppl.2, s2, 356, (NPO)日本小児循環器学会, 2020年11月
日本語

当院の先天性門脈体循環シャント症例の臨床検討　　　　　　　　　　　　　　　
辻岡 孝郎, 泉 岳, 武田 充人, 小杉山 清隆, 山澤 弘州, 谷口 宏太, 永井 礼子, 本多 昌平, 阿保 大介, 川村 典生, 真部 淳
日本小児循環器学会雑誌, 36, Suppl.2, s2, 356, (NPO)日本小児循環器学会, 2020年11月
日本語

Diagnostic dilemma in a case of obstructive sleep apnoea syndrome with reversible pulmonary hypertension and right heart failure: A case report.
Haruki Shiraishi, Ayako Chida-Nagai, Kota Taniguchi, Jiro Abe, Gaku Izumi, Hirokuni Yamazawa, Yuki Ueda, Osamu Sasaki, Kosei Miyakoshi, Atsuhito Takeda
International journal of pediatric otorhinolaryngology, 138, 110378, 110378, 2020年11月, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Childhood obstructive sleep apnoea syndrome (OSAS) secondary to adenoid hyperplasia is known to give rise to pulmonary hypertension. However, we present a case of a toddler with pulmonary hypertension (PH) and right heart failure due to OSAS, the cause of which is difficult to identify. After the patient underwent an adenotonsillectomy, OSAS disappeared and the PH eventually resolved. Both paediatricians and otolaryngologists should know that paediatric OSAS can occur even in the setting of mild, clinically insignificant palatine tonsil hypertrophy and adenoid hyperplasia. Surgical intervention should be considered without losing the opportunity if it could be the cause of PH.

Myocardial T1-mapping and Extracellular Volume Quantification in Patients and Putative Carriers of Muscular Dystrophy: Early Experience.
Kazuhiro Koyanagawa, Yuta Kobayashi, Tadao Aikawa, Atsuhito Takeda, Hideaki Shiraishi, Satonori Tsuneta, Noriko Oyama-Manabe, Hiroyuki Iwano, Toshiyuki Nagai, Toshihisa Anzai
Magnetic resonance in medical sciences : MRMS : an official journal of Japan Society of Magnetic Resonance in Medicine, 20, 3, 320, 324, 2020年09月07日, ［国内誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, To assess myocardial fibrosis associated with muscular dystrophy, T1-mapping and extracellular volume fraction (ECV) quantification was prospectively performed using cardiovascular MR (CMR) imaging in 6 male patients with muscular dystrophy and 5 female putative carriers of Duchenne or Becker muscular dystrophy. Five patients and all putative carriers had an elevated ECV (>29.5% for men and >35.2% for women), suggesting that ECV has a potential to detect diffuse fibrotic changes in patients and putative carriers of muscular dystrophy.

Pulmonary vasodilators can lead to various complications in pulmonary "arterial" hypertension associated with congenital heart disease.
Ayako Chida-Nagai, Koichi Sagawa, Takao Tsujioka, Takanori Fujimoto, Kota Taniguchi, Osamu Sasaki, Gaku Izumi, Hirokuni Yamazawa, Naoki Masaki, Atsushi Manabe, Atsuhito Takeda
Heart and vessels, 35, 9, 1307, 1315, SPRINGER, 2020年09月, ［査読有り］, ［国内誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension (CHD-PAH) is one of the major complications in patients with CHD. A timely closure of the left-to-right shunt will generally result in the normalization of the pulmonary hemodynamics, but a few patients have severe prognosis in their early childhood. We hypothesized that wide-ranging pathological mechanism in PAH could elucidate the clinical state of severe CHD-PAH. Using electronic medical records, we retrospectively analyzed six infants with severe CHD-PAH who had treatment-resistant PH. All patients were born with congenital malformation syndrome. After starting on a pulmonary vasodilator, five of the six patients developed complications including pulmonary edema and interstitial lung disease (ILD), and four patients had alveolar hemorrhage. After steroid therapy, the clinical condition improved in four patients, but two patients died. The autopsy findings in one of the deceased patients indicated the presence of recurrent alveolar hemorrhage, pulmonary venous hypertension, ILD, and PAH. Based on the clinical course of these CHD-PAH in patients and the literature, CHD-PAH can occur with pulmonary vascular obstructive disease (PVOD)/pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH), ILD, and/or alveolar hemorrhage. The severity of CHD-PAH may depend on a genetic disorder, respiratory infection, and upper airway stenosis. Additionally, pulmonary vasodilators may be involved in the development of PVOD/PCH and ILD. When patients with CHD-PAH show unexpected deterioration, clinicians should consider complications associated with PVOD/PCH and/or pulmonary disease. In addition, the choice of upfront combination therapy for pediatric patients with CHD-PAH should be selected carefully.

A case of tricuspid atresia with Prader-Willi syndrome.
Jiro Abe, Atsuhito Takeda, Shinji Saitoh
Pediatrics international : official journal of the Japan Pediatric Society, 62, 9, 1105, 1106, 2020年08月24日, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）

Advanced pathological study for definite diagnosis of mitochondrial cardiomyopathy.
Atsuhito Takeda, Kei Murayama, Yasushi Okazaki, Atsuko Imai-Okazaki, Akira Ohtake, Emi Takakuwa, Hirokuni Yamazawa, Gaku Izumi, Jiro Abe, Ayako Nagai, Kota Taniguchi, Daisuke Sasaki, Takao Tsujioka, John M Basgen
Journal of clinical pathology, 2020年08月17日, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, AIMS: Mitochondrial cardiomyopathy (MCM) is difficult to make a definite diagnosis because of various cardiovascular phenotypes and no diagnostic criteria in the pathology examination. We aim to add myocardial pathology to the diagnostic criteria for mitochondrial respiratory chain disorders. METHODS: Quantitative analysis of mitochondria using electron microscopy and immunohistopathological analysis with respiratory chain enzyme antibodies were performed in 11 patients with hypertrophic or restrictive cardiomyopathy who underwent endomyocardial biopsy for possible MCM . Respiratory chain enzymatic assay in biopsied myocardium and genetic studies were also performed in all the subjects to define MCM. RESULTS: Four patients were diagnosed with MCM according to the recent criteria of mitochondrial respiratory chain disorders. Using electron microscopy with quantitative analysis, the volume density of mitochondria within cardiac muscle cells was significantly increased in the MCM group compared with the non-MCM group (p=0.007). Immunohistopathological results were compatible with the result of the respiratory chain enzymatic assay. CONCLUSIONS: Pathological diagnosis of MCM could be confirmed by a quantitative study of electron microscopy and immunohistopathological analysis using the mitochondrial respiratory chain enzyme subunit antibody.

急性骨髄性白血病(AML)治療後で高度肺高血圧と心機能低下を伴った心室中隔欠損(VSD)のダウン症候群(DS)乳児例の治療経験 手術にむけての内科管理について　　　　　　　　　　　　　　　
野上 正雄, 上野 倫彦, 長谷山 圭司, 南雲 淳, 黒江 俊秀, 奥村 遼, 松元 献, 荒井 勇人, 和田 宗一郎, 及川 純子, 大谷 杏奈, 田村 卓也, 齋 秀二, 那須 敬, 岩田 正道, 辻岡 孝郎, 佐々木 大輔, 永井 礼子, 谷口 宏太, 阿部 二郎, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人, 堀 大紀, 松島 悟, 柳 将人, 小玉 浩弥, 鈴木 大介, 小林 良二, 小林 邦彦
日本小児科学会雑誌, 124, 8, 1309, 1309, (公社)日本小児科学会, 2020年08月
日本語

急性骨髄性白血病(AML)治療後で高度肺高血圧と心機能低下を伴った心室中隔欠損(VSD)のダウン症候群(DS)乳児例の治療経験 手術にむけての内科管理について　　　　　　　　　　　　　　　
野上 正雄, 上野 倫彦, 長谷山 圭司, 南雲 淳, 黒江 俊秀, 奥村 遼, 松元 献, 荒井 勇人, 和田 宗一郎, 及川 純子, 大谷 杏奈, 田村 卓也, 齋 秀二, 那須 敬, 岩田 正道, 辻岡 孝郎, 佐々木 大輔, 永井 礼子, 谷口 宏太, 阿部 二郎, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人, 堀 大紀, 松島 悟, 柳 将人, 小玉 浩弥, 鈴木 大介, 小林 良二, 小林 邦彦
日本小児科学会雑誌, 124, 8, 1309, 1309, (公社)日本小児科学会, 2020年08月
日本語

ミトコンドリア病患者223例におけるミトコンドリア心筋症の予後と遺伝的背景(Prognosis and Genetic Background of Mitochondrial Cardiomyopathy in 223 Mitochondrial Disease Patients)　　　　　　　　　　　　　　　
Okazaki Atsuko, Kishita Yoshihito, Kohda Masakazu, Fushimi Takuya, Matsunaga Ayako, Mizuno Yosuke, Yatsuka Yukiko, Hirata Tomoko, Harashima Hiroko, Takeda Atsuhito, Nakaya Akihiro, Kogaki Shigetoyo, Sakata Yasushi, Ohtake Akira, Murayama Kei, Okazaki Yasushi
日本循環器学会学術集会抄録集, 84回, YIA審査講演会, 1, (一社)日本循環器学会, 2020年07月
英語

NAD(P)HX dehydratase protein-truncating mutations are associated with neurodevelopmental disorder exacerbated by acute illness.
Nurun Nahar Borna, Yoshihito Kishita, Jiro Abe, Takuro Furukawa, Minako Ogawa-Tominaga, Takuya Fushimi, Atsuko Imai-Okazaki, Atsuhito Takeda, Akira Ohtake, Kei Murayama, Yasushi Okazaki
Brain : a journal of neurology, 143, 7, e54, 2020年07月01日, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）

Validation of Gene Therapy for Mutant Mitochondria by Delivering Mitochondrial RNA Using a MITO-Porter.
Eriko Kawamura, Minako Maruyama, Jiro Abe, Akira Sudo, Atsuhito Takeda, Shingo Takada, Takashi Yokota, Shintaro Kinugawa, Hideyoshi Harashima, Yuma Yamada
Molecular therapy. Nucleic acids, 20, 687, 698, 2020年06月05日, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Here, we report on validating a mitochondrial gene therapy by delivering nucleic acids to mitochondria of diseased cells by a MITO-Porter, a liposome-based carrier for mitochondrial delivery. We used cells derived from a patient with a mitochondrial disease with a G625A heteroplasmic mutation in the tRNAPhe of the mitochondrial DNA (mtDNA). It has been reported that some mitochondrial gene diseases are caused by heteroplasmic mutations, in which both mutated and wild-type (WT) genes are present, and the accumulation of pathological mutations leads to serious, intractable, multi-organ diseases. Therefore, the decrease of the mutated gene rate is considered to be a useful gene therapy strategy. To accomplish this, wild-type mitochondrial pre-tRNAPhe (pre-WT-tRNAPhe), prepared by in vitro transcription, was encapsulated in the MITO-Porter. The pre-WT-tRNAPhe encapsulated in the MITO-Porter was transfected into diseased mitochondrial cells, and the resulting mutant levels were examined by an amplification refractory mutation system (ARMS)-quantitative PCR. The mutation rate of tRNAPhe was decreased, and this therapeutic effect was sustained even on the 8th day after transfection. Furthermore, mitochondrial respiratory activity of the disease cells was increased after the transfection of therapeutic pre-WT-tRNAPhe. These results support the conclusion that the mitochondrial delivery of therapeutic nucleic acids represents a viable strategy for mitochondrial gene therapy.

MELAS A3243G変異型ミトコンドリアDNAを標的とした遺伝子治療戦略の検証　　　　　　　　　　　　　　　
山田 勇磨, 宗宮 加奈, 佐々木 大輔, 武田 充人, 原島 秀吉
日本薬剤学会年会講演要旨集, 35年会, 169, 169, (公社)日本薬剤学会, 2020年05月
日本語

Forns Index is a predictor of cardiopulmonary bypass time and outcomes in Fontan conversion.
Gaku Izumi, Atsuhito Takeda, Hirokuni Yamazawa, Osamu Sasaki, Nobuyasu Kato, Hidetsugu Asai, Tsuyoshi Tachibana, Yoshiro Matsui
Heart and vessels, 35, 4, 586, 592, SPRINGER, 2020年04月, ［査読有り］, ［国内誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Recent reports suggested that cardiopulmonary bypass (CPB) time is one of the risk factors for postoperative complications after Fontan conversion. Although Fontan conversion may be performed for the patients with hepatic fibrosis after initial Fontan procedure, there is no predictive indicator regarding the liver function associated with hemostasis which can affects CPB time. Thirty-one patients who underwent Fontan conversion using the same surgical procedure (extracardiac conduit conversion with right atrium exclusion) were enrolled. In multivariate analyses including age at Fontan conversion, interval from initial Fontan to conversion, hemodynamic data such as right atrial pressure, ventricular end-diastolic pressure, and cardiac index, hepatic data such as platelet count, prothrombin time international normalized ratios, serum total bilirubin, hyaluronic acid levels, five known indices for hepatic fibrosis (Forns Index, APRI, FIB4, FibroIndex, and MELD-XI), and liver stiffness measured by ultrasound elastography, only the Forns Index remained independently associated with the CPB time (P < 0.01) and blood transfusions (plasma transfusions and platelet concentrations: P < 0.01 for both). The cutoff level for Forns Index to predict the prolonged CPB time (exceeding 240 min) was 4.85 by receiver-operating characteristic curve (area under the curve 0.823, sensitivity 76.9%, and specificity 72.2%). Three patients with Forns Index > 7.0 had poor outcomes with long CPB time and massive blood transfusions in contrast with the other 28 patients. In conclusion, Forns Index could serve as a practical predictor of CPB time and is associated with blood transfusion volume in Fontan conversion.

自宅で倒れ自動体外式除細動器により救命されたカテコラミン誘発多形性心室頻拍の一例
瀬戸 康貴, 上野 倫彦, 内田 雅也, 泉 岳, 白石 秀明, 武田 充人
臨床小児医学, 67, 1-6, 79, 83, (財)小児愛育協会, 2020年03月
日本語, カテコラミン誘発多形性心室頻拍(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia;CPVT)は遺伝性不整脈の一つで、心肺停止や突然死をきたす例も少なくない。今回、意識消失を主訴に当科受診歴のあった8歳女児で、自宅で心室細動となり、胸骨圧迫と自動体外式除細動器の使用にて救命された症例を経験した。当院搬送後も、局所麻酔刺激などで心室細動や多形性心室頻拍を繰り返したためCPVTと診断し、深鎮静ののち、β遮断薬、フレカイニドの導入と植え込み型除細動器の留置を行った。CPVTは多種多様な刺激により引き起こされるが、安静時心電図では特徴的所見に乏しく、疑うことができなければ事前診断や心事故の予防は難しい。安静時以外の意識消失をみた際には本疾患を考慮し鑑別診断を行う必要がある。また、本疾患症例を突然死から回避するためには市民救命救急の啓発を行うことが重要である。(著者抄録)

当院で管理中の先天性門脈体循環シャント6例の検討　　　　　　　　　　　　　　　
辻岡 孝郎, 泉 岳, 武田 充人, 小杉山 清隆, 山澤 弘州, 阿部 二郎, 谷口 宏太, 佐々木 大輔, 永井 礼子, 本多 昌平, 荒 桃子, 阿保 大介, 曽山 武士, 川村 典生, 渡辺 正明, 後藤 了一, 嶋村 剛, 神山 俊哉, 武冨 紹信, 真部 淳
日本小児科学会雑誌, 124, 2, 250, 250, (公社)日本小児科学会, 2020年02月
日本語

当院で管理中の先天性門脈体循環シャント6例の検討　　　　　　　　　　　　　　　
辻岡 孝郎, 泉 岳, 武田 充人, 小杉山 清隆, 山澤 弘州, 阿部 二郎, 谷口 宏太, 佐々木 大輔, 永井 礼子, 本多 昌平, 荒 桃子, 阿保 大介, 曽山 武士, 川村 典生, 渡辺 正明, 後藤 了一, 嶋村 剛, 神山 俊哉, 武冨 紹信, 真部 淳
日本小児科学会雑誌, 124, 2, 250, 250, (公社)日本小児科学会, 2020年02月
日本語

Immune thrombocytopenia in a case of trisomy 18.
Minako Sugiyama, Yukayo Terashita, Atsuhito Takeda, Akihiro Iguchi, Atsushi Manabe
Pediatrics international : official journal of the Japan Pediatric Society, 62, 2, 240, 242, WILEY, 2020年02月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）

心エコー法とMRIによる肺動脈弁逆流重症度に乖離を認めた総動脈幹症の術後症例　　　　　　　　　　　　　　　
岩野 弘幸, 村山 迪史, 山澤 弘州, 武田 充人, 真鍋 徳子, 石森 直樹, 千葉 泰之, 石坂 傑, 更科 美羽, 辻永 真吾, 中鉢 雅大, 加賀 早苗, 安斉 俊久
日本成人先天性心疾患学会雑誌, 9, 1, 288, 288, 日本成人先天性心疾患学会, 2020年01月, ［査読有り］
日本語

Changes in Intraocular Pressure in Single Ventricle Patients After the Glenn or Fontan Procedure.
Riki Kijima, Osamu Sasaki, Yasuhiro Shinmei, Takeshi Ohguchi, Atsuhito Takeda, Shinki Chin, Susumu Ishida
Journal of glaucoma, 28, 11, 1012, 1014, LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS, 2019年11月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, PRéCIS:: A positive correlation was observed between intraocular pressure (IOP) and central venous pressure (CVP) in patients with single ventricle (SV) during the perioperative period. IOP needs to be carefully monitored in the postoperative period after the Glenn and Fontan procedures, particularly the Glenn procedure. PURPOSE: SV is a cardiac malformation characterized by the existence of only 1 functional ventricle and is treated using the Glenn and Fontan procedures. Significant changes occur in CVP after these procedures. IOP has been reported to differ in the same individual when measured in a seated or supine position, which may be related to CVP. In the present study, we examined the relationship between CVP and IOP before and after surgery for SV. PATIENTS AND METHODS: This study was a prospective, nonrandomized case series. All patients had SV and this study excluded those with eye diseases associated with ocular hypertension. We measured IOP before and after the Glenn or Fontan procedure. CVP was concurrently monitored. RESULTS: Twenty-eight eyes of 14 patients with SV who underwent the Glenn (N=8) or Fontan (N=6) procedure were examined. Mean ages (±SD) were 2.6±0.7 months for the Glenn procedure and 24.0±2.7 months for the Fontan procedure. A correlation was observed between CVP and IOP in the perioperative period. IOP and CVP were both significantly higher after than before the Glenn and/or Fontan procedures. However, no relationship was noted between changes in IOP and CVP after the Glenn and/or Fontan procedures. CONCLUSIONS: Elevations in CVP significantly increased IOP in patients with SV who underwent the Glenn or Fontan procedure. IOP needs to be carefully monitored in the postoperative period after both procedures.

心不全病態に対する多面的アプローチ 基礎から治療へ 虚血再灌流モデルマウスを用いた心不全に対するミトコンドリア活性化心筋幹細胞を用いた細胞移植療法の治療効果の検討　　　　　　　　　　　　　　　
佐々木 大輔, 阿部 二郎, 武田 充人, 原島 秀吉, 山田 勇磨
日本小児循環器学会雑誌, 35, Suppl.1, s1, 125, (NPO)日本小児循環器学会, 2019年06月
日本語

不整脈カテーテルアブレーション:治療困難症例に対する戦略 Fontan術後心房頻拍に対するアブレーション成功部位の電位的特徴　　　　　　　　　　　　　　　
泉 岳, 武田 充人, 山澤 弘州, 佐々木 理, 谷口 宏太, 佐々木 大輔, 藤本 隆憲, 辻岡 孝郎, 永井 礼子, 加藤 伸康, 新井 洋輔
日本小児循環器学会雑誌, 35, Suppl.1, s1, 121, (NPO)日本小児循環器学会, 2019年06月, ［査読有り］
日本語

進行性筋ジストロフィーによる心筋障害診断 心臓MRIとバイオマーカーの比較　　　　　　　　　　　　　　　
相川 忠夫, 武田 充人, 山澤 弘州
日本小児循環器学会雑誌, 35, Suppl.1, s1, 191, (NPO)日本小児循環器学会, 2019年06月, ［査読有り］
日本語

体肺血管抵抗バランスの崩れたFontan患者における神経体液性因子の反応　　　　　　　　　　　　　　　
泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人, 佐々木 理, 谷口 宏太, 佐々木 大輔, 藤本 隆憲, 辻岡 孝郎, 永井 礼子, 加藤 伸康, 新井 洋輔
日本小児循環器学会雑誌, 35, Suppl.1, s1, 196, (NPO)日本小児循環器学会, 2019年06月, ［査読有り］
日本語

北海道における先天性心疾患の胎児診断の有用性　　　　　　　　　　　　　　　
佐々木 理, 藤本 隆憲, 辻岡 孝郎, 谷口 宏太, 永井 礼子, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人
日本小児循環器学会雑誌, 35, Suppl.1, s1, 198, (NPO)日本小児循環器学会, 2019年06月
日本語

21trisomy合併左右短絡心疾患児の肺血流予測因子の検討　　　　　　　　　　　　　　　
藤本 隆憲, 山澤 弘州, 泉 岳, 佐々木 理, 谷口 宏太, 辻岡 孝郎, 永井 礼子, 佐々木 大輔, 武田 充人
日本小児循環器学会雑誌, 35, Suppl.1, s1, 200, (NPO)日本小児循環器学会, 2019年06月
日本語

修正大血管転位における肺動脈絞扼術の成績とDouble Switch Operationの要否　　　　　　　　　　　　　　　
谷口 宏太, 武田 充人, 辻岡 孝郎, 藤本 隆憲, 永井 礼子, 佐々木 理, 泉 岳, 山澤 弘州, 加藤 伸康, 橘 剛
日本小児循環器学会雑誌, 35, Suppl.1, s1, 222, (NPO)日本小児循環器学会, 2019年06月
日本語

若年肥大型心筋症の突然死リスクを見直す　　　　　　　　　　　　　　　
山澤 弘州, 武田 充人, 泉 岳, 佐々木 理, 谷口 宏太, 永井 礼子, 藤本 隆憲, 辻岡 孝郎
日本小児循環器学会雑誌, 35, Suppl.1, s1, 281, (NPO)日本小児循環器学会, 2019年06月
日本語

フォンタン手術適応の大血管転位型心疾患に対する肺動脈絞扼術とBTシャント手術併用の有用性　　　　　　　　　　　　　　　
辻岡 孝郎, 藤本 隆憲, 谷口 宏太, 永井 礼子, 泉 岳, 佐々木 理, 山澤 弘州, 武田 充人, 新井 洋輔, 加藤 伸康, 橘 剛
日本小児循環器学会雑誌, 35, Suppl.1, s1, 347, (NPO)日本小児循環器学会, 2019年06月
日本語

小児における重症"肺動脈性"肺高血圧症の病態を再考する　　　　　　　　　　　　　　　
永井 礼子, 辻岡 孝郎, 藤本 隆憲, 谷口 宏太, 佐々木 理, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人
日本小児循環器学会雑誌, 35, Suppl.1, s1, 381, (NPO)日本小児循環器学会, 2019年06月
日本語

小児心筋疾患原因診断プロセスにおける課題 小児心筋症の原因診断における心筋生検の適応と役割　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 山澤 弘州, 泉 岳, 佐々木 理, 谷口 宏太, 辻岡 孝郎, 藤本 隆憲, 永井 礼子
日本小児循環器学会雑誌, 35, Suppl.1, s1, 437, (NPO)日本小児循環器学会, 2019年06月
日本語

【心不全(第2版)下-最新の基礎・臨床研究の進歩-】心不全の原因疾患(基礎疾患) 病態、発症機序(心不全)、治療 心筋疾患 ミトコンドリア病
武田 充人
日本臨床, 77, 増刊2 心不全(下), 346, 351, (株)日本臨床社, 2019年05月, ［査読有り］
日本語

心エコーで冠動脈瘻との鑑別に苦慮した左冠動脈肺動脈起始の1例
西野 久雄, 佐々木 理, 岩野 弘幸, 武田 充人, 横山 しのぶ, 中鉢 雅大, 村山 迪史, 西田 睦, 秋沢 宏次, 杉田 純一, 豊嶋 崇徳, 安斉 俊久
超音波検査技術, 44, Suppl., S163, S163, (一社)日本超音波検査学会, 2019年04月
日本語

心外導管型Fontan conversionの治療成績と中遠隔期の効果　　　　　　　　　　　　　　　
加藤 伸康, 橘 剛, 新宮 康栄, 大岡 智学, 加藤 裕貴, 久保田 卓, 泉 学, 山澤 弘州, 武田 充人, 松居 喜郎
日本外科学会定期学術集会抄録集, 119回, PS, 5, (一社)日本外科学会, 2019年04月, ［査読有り］
日本語

【小児科医に知ってほしいミトコンドリア病UPDATE】ミトコンドリア病の主要病型 ミトコンドリア心筋症
武田 充人
小児科診療, 82, 4, 509, 515, (株)診断と治療社, 2019年04月, ［査読有り］
日本語, ●ミトコンドリアの構造・機能にかかわる遺伝子異常に基づく酸化的リン酸化障害を特徴とする心筋症である。●ミトコンドリア病の20〜40%に合併し、心筋症合併例は予後不良である。●心筋症の表現型は様々で、頻度が高いのは肥大型心筋症である。●確定診断のために組織生化学検査、病理学検査、遺伝子検査を行う。●心臓移植適応の判定には心臓以外の臓器症状がなく長期予後が見込めることが必要である。(著者抄録)

The detection of retrograde flow from the left anterior descending artery into the main pulmonary artery by 4D-flow cardiac magnetic resonance in a patient with Bland-White-Garland syndrome.
Satonori Tsuneta, Noriko Oyama-Manabe, Atsuhito Takeda, Kota Taniguchi, Osamu Manabe
European heart journal cardiovascular Imaging, 20, 4, 488, 488, OXFORD UNIV PRESS, 2019年04月01日, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）

Efficacy of primary treatment with immunoglobulin plus ciclosporin for prevention of coronary artery abnormalities in patients with Kawasaki disease predicted to be at increased risk of non-response to intravenous immunoglobulin (KAICA): a randomised controlled, open-label, blinded-endpoints, phase 3 trial
Hiromichi Hamada, Hiroyuki Suzuki, Yoshihiro Onouchi, Ryota Ebata, Masaru Terai, Shigeto Fuse, Yoshitomo Okajima, Shunji Kurotobi, Katsuki Hirai, Takashi Soga, Yukiko Ishiguchi, Yoshiaki Okuma, Nobuyuki Takada, Masaaki Yanai, Junichi Sato, Mami Nakayashiro, Mamoru Ayusawa, Eiichi Yamamoto, Yuichi Nomura, Yuya Hashimura, Kazunobu Ouchi, Hiroshi Masuda, Shinichi Takatsuki, Keiichi Hirono, Tadashi Ariga, Takashi Higaki, Akio Otsuki, Moe Terauchi, Reiko Aoyagi, Takatoshi Sato, Yasuhisa Fujii, Tadami Fujiwara, Hideki Hanaoka, Akira Hata, Takafumi Honda, Kumi Yasukawa, Nishihara Takahiro, Hideoki Yajima, Hideyasu Ooto, You Umeda, Takashi Takeuchi, Tomohiro Suenaga, Nobuyuki Kakimoto, Masahiro Kamada, Shinichi Suwabe, Yasushi Ueno, Natsuko Nishi, Yuuko Saito, Yutaka Kitani, Taisuke Nabeshima, Kiyotaka Takefuta, Takahiro Nakamura, Akiko Komori, Masataka Kato, Naoki Saito, Kentaro Okunushi, Hironobu Kobayashi, Takeshi Nakano, Kiminori Masuda, Hirotaka Minami, Takamichi Uchiyama, You Okizuka, Naoki Ohno, Satoko Ogita, Hiroshi Ono, Akira Ishiguro, Tsutomu Saji, Fukiko Ichida, Sayaka Ozawa, Atsuhito Takeda, Gaku Izumi, Michiko Hanawa
The Lancet, 393, 10176, 1128, 1137, 2019年03月16日, ［査読有り］
研究論文（学術雑誌）, © 2019 Elsevier Ltd Background: Genetic studies have indicated possible involvement of the upregulated calcium-nuclear factor of activated T cells pathway in the pathogenesis of Kawasaki disease. We aimed to assess safety and efficacy of ciclosporin, an immunosuppressant targeting this pathway, for protection of patients with Kawasaki disease against coronary artery abnormalities. Methods: We did a randomised, open-label, blinded endpoints trial involving 22 hospitals in Japan between May 29, 2014, and Dec 27, 2016. Eligible patients predicted to be at higher risk for intravenous immunoglobulin (IVIG) resistance were randomly assigned to IVIG plus ciclosporin (5 mg/kg per day for 5 days; study treatment) or IVIG (conventional treatment) groups, stratified by risk score, age, and sex. The primary endpoint was incidence of coronary artery abnormalities using Japanese criteria during the 12-week trial, assessed in participants who received at least one dose of study drug and who visited the study institution at least once during treatment. This trial is registered to Center for Clinical Trials, Japan Medical Association, number JMA-IIA00174. Findings: We enrolled 175 participants. One patient withdrew consent after enrolment and was excluded and one patient (in the study treatment group) was excluded from analysis because of lost echocardiography data. Incidence of coronary artery abnormalities was lower in the study treatment group than in the conventional treatment group (12 [14%] of 86 patients vs 27 [31%] of 87 patients; risk ratio 0·46; 95% CI 0·25–0·86; p=0·010). No difference was found in the incidence of adverse events between the groups (9% vs 7%; p=0·78). Interpretation: Combined primary therapy with IVIG and ciclosporin was safe and effective for favourable coronary artery outcomes in Kawasaki disease patients who were predicted to be unresponsive to IVIG. Funding Japan Agency for Medical Research and Development (grant CCT-B-2503).

Cardiomyopathy in children with mitochondrial disease: Prognosis and genetic background.
Atsuko Imai-Okazaki, Yoshihito Kishita, Masakazu Kohda, Yosuke Mizuno, Takuya Fushimi, Ayako Matsunaga, Yukiko Yatsuka, Tomoko Hirata, Hiroko Harashima, Atsuhito Takeda, Akihiro Nakaya, Yasushi Sakata, Shigetoyo Kogaki, Akira Ohtake, Kei Murayama, Yasushi Okazaki
International journal of cardiology, 279, 279, 115, 121, ELSEVIER IRELAND LTD, 2019年03月15日, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, BACKGROUND: Cardiomyopathy is a reported indicator of poor prognosis in children with mitochondrial disease. However, the association between prognosis and the genetic background of cardiomyopathy in children with mitochondrial disease has yet to be fully elucidated. METHODS AND RESULTS: Of 137 children with mitochondrial disease whose genetic diagnosis was made between 2004 and 2018, 29 had mitochondrial cardiomyopathy (21%). After a median follow-up of 35 months, the overall survival rate was significantly lower in patients with cardiomyopathy than in those without (p < 0.001). Ten-year Kaplan-Meier estimates of overall survival were 18 and 67%, respectively. Among the 21 cardiomyopathy patients who died, two died within one month of birth (COQ4 in one patient, and COX10 in one patient), ten died within one year (BOLA3 in three patients, QRSL1 in two patients, large chromosomal deletions in two patients, MT-ATP6/8 in one patient, MT-TL1 in one patient, and TAZ gene in one patient), and nine died after one year (MT-ND5 in three patients, MT-TL1 in three patients, ACAD9 in one patient, KARS in one patient, and MT-TV in one patient). In the three patients with mitochondrial DNA mutations whose cardiac tissues were available, high heteroplasmy rates in the cardiac tissue were observed for m.8528T>C (90%, died at 2 months of age) and m.3243A>G (90 and 80%, died at 12 and 13 years of age, respectively). CONCLUSIONS: In children with mitochondrial disease, cardiomyopathy was common (21%) and was associated with increased mortality. Genetic analysis coupled with detailed phenotyping could be useful for prognosis.

【遺伝性心血管疾患のすべて】心筋疾患 ミトコンドリア心筋症
武田 充人
医学のあゆみ, 268, 9, 730, 736, 医歯薬出版(株), 2019年03月, ［査読有り］
日本語, ミトコンドリア心筋症は、ミトコンドリアの構造・機能に関わる遺伝子の異常によって生じる酸化的リン酸化障害を特徴とする心筋症である。近年、網羅的遺伝子検査の発展により本症の新規原因遺伝子が同定されるようになり、原因不明の心筋症の鑑別診断に重要な位置を占めるようになった。しかし、本症は臨床ではしばしば見逃されやすく、未診断例も多く存在するものと思われる。確定診断には(1)病理診断、(2)生化学診断、(3)遺伝子診断、の三要素が必要であり、心筋生検の際の検体の扱い方には留意が必要である。表現型は肥大型心筋症(HCM)が最も多く、その他拡張型心筋症(DCM)、拘束型心筋症(RCM)、左室心筋緻密化障害(LVNC)など多彩である。本稿では、心筋におけるミトコンドリアの基本的な機能と関連する遺伝子について概説し、本症の確定診断とその考え方について解説する。(著者抄録)

乳児期・小児期に僧帽弁への手術介入を必要としたMarfan症候群4例の経験　　　　　　　　　　　　　　　
加藤 伸康, 橘 剛, 新宮 康栄, 大岡 智学, 加藤 裕貴, 久保田 卓, 山澤 弘州, 武田 充人, 松居 喜郎
日本心臓血管外科学会学術総会抄録集, 49回, [PP, 011], (NPO)日本心臓血管外科学会, 2019年02月, ［査読有り］
日本語

先天性左冠動脈開口部閉鎖に対して左冠動脈主幹部再建を施行した2例　　　　　　　　　　　　　　　
新井 洋輔, 加藤 伸康, 橘 剛, 新宮 康栄, 大岡 智学, 加藤 裕貴, 久保田 卓, 武田 充人, 山澤 弘州, 泉 岳, 佐々木 理, 松居 喜郎
日本心臓血管外科学会学術総会抄録集, 49回, [PP, 024], (NPO)日本心臓血管外科学会, 2019年02月, ［査読有り］
日本語

筋ジストロフィー心臓併発症管理指針への提案　　　　　　　　　　　　　　　
山澤 弘州, 武田 充人, 泉 岳, 佐々木 理, 谷口 宏太, 藤本 隆憲, 辻岡 孝郎
日本小児科学会雑誌, 123, 2, 288, 288, (公社)日本小児科学会, 2019年02月, ［査読有り］
日本語

Progressive left ventricular dysfunction and myocardial fibrosis in Duchenne and Becker muscular dystrophy: a longitudinal cardiovascular magnetic resonance study.
Tadao Aikawa, Atsuhito Takeda, Noriko Oyama-Manabe, Masanao Naya, Hirokuni Yamazawa, Kazuhiro Koyanagawa, Yoichi M Ito, Toshihisa Anzai
Pediatric cardiology, 40, 2, 384, 392, SPRINGER, 2019年02月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, This study examined the progression of left ventricular dysfunction and myocardial fibrosis in patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD) or Becker muscular dystrophy (BMD) to evaluate the effects of angiotensin-converting enzyme inhibitor (ACEI). Ninety-eight cardiovascular magnetic resonance (CMR) studies in 34 consecutive patients with DMD (n = 21) or BMD (n = 13) were retrospectively reviewed. Left ventricular ejection fraction (LVEF) and the extent of myocardial late gadolinium enhancement (LGE) were semiautomatically quantified. During the study period, five patients had already been treated with ACEI at the first CMR; five were started on ACEI at LVEF ≥ 55% and 10 at LVEF < 55%. All patients had hyperenhanced myocardium on LGE images at the first CMR (median extent, 3.3%; interquartile range 0.1-14.3%). A mixed-effects model for longitudinal data of each patient, adjusted for age, type of muscular dystrophy, steroid use, and ACEI use showed that higher age (β = - 1.1%/year; 95% confidence interval [CI], - 1.8% to - 0.4%; p = 0.005) and no use of ACEI (β = - 3.1%; 95% CI, - 5.4% to - 0.8%; p = 0.009) were significantly associated with a lower LVEF. When ACEI use was stratified by time of initiation (LVEF ≥ 55% vs. < 55%), only ACEI initiation at LVEF < 55% had a beneficial effect on LVEF at each imaging examination (β = 3.7%; 95% CI, 0.9-6.4%; p = 0.010). ACEI use or the time of initiation of ACEI did not significantly affect age-related increase in LGE. ACEI attenuated the age-related decline in LVEF only in patients with DMD or BMD and reduced LVEF, suggesting that further investigation on prophylactic use of cardioprotective therapy in these patients is warranted.

狭窄病変の定量における問題点と意義(Evaluation of stenotic lesions in the patient with ACHD)　　　　　　　　　　　　　　　
山澤 弘州, 武田 充人, 泉 岳, 佐々木 理, 谷口 宏太, 岩野 弘幸, 石森 直樹, 加藤 伸康
日本成人先天性心疾患学会雑誌, 8, 1, 97, 97, 日本成人先天性心疾患学会, 2019年01月, ［査読有り］
英語

心外導管型フォンタンへの移行に加えて自己弁温存大動脈基部置換を併施した一例(A successful surgical case of extra-cardiac Fontan conversion combined with valve-sparing aortic root replacement for PA/IVS and aortic root aneurysm)　　　　　　　　　　　　　　　
加藤 伸康, 橘 剛, 新井 洋輔, 新宮 康栄, 加藤 裕貴, 大岡 智学, 久保田 卓, 泉 学, 山澤 弘州, 武田 充人, 松居 喜郎
日本成人先天性心疾患学会雑誌, 8, 1, 159, 159, 日本成人先天性心疾患学会, 2019年01月, ［査読有り］
英語

Attenuation of Pulse Pressure Amplification in Patients with Complete Transposition of the Great Arteries After an Arterial Switch Operation in Children.
Tomoaki Murakami, Masahiro Shiraishi, Taro Murakami, Atsuhito Takeda
Pediatric cardiology, 39, 8, 1561, 1564, SPRINGER, 2018年12月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Although the arterial switch operation has become the standard procedure for infants with complete transposition of the great arteries, possible late adverse events after surgery have not been fully elucidated. One such problem may be the postoperative function of the aorta that is radically manipulated. The current study enrolled 12 patients aged 4-9 years who had undergone an arterial switch operation. The ascending and descending aortic pressure waveforms were recorded by a catheter-mounted pressure sensor. The pressure values were compared with those of 28 age-matched controls. The mean patient age was 6.5 ± 1.0 years, and the mean age at the time of surgery was 15.2 ± 8.7 days. The pulse pressure in the ascending aorta was greater in the patients than in the controls (37.7 ± 5.7 vs. 33.5 ± 5.3 mmHg, p = 0.042), while no difference was observed at the descending aorta between the two groups (39.5 ± 5.1 vs. 37.4 ± 5.4 mmHg, respectively, p = 0.27). The pulse pressure amplification, defined as the pulse pressure in the descending aorta minus that in the ascending aorta, was significantly lower in patients who had undergone the arterial switch operation than in control patients (1.8 ± 1.6 vs. 4.0 ± 2.3 mmHg, p = 0.0052). The augmented pulse pressure in the ascending aorta and attenuated pulse pressure amplification observed in children treated with arterial switch surgery for complete transposition of the great arteries may implicate the procedure as a cause of future cardiovascular disease.

Nationwide Multicenter Study for Fontan Associated Liver Disease in Japan
Masaki Nii, Ryo Inuzuka, Yutaka Matsuyama, Satoshi Yasukouchi, Kei Inai, Isao Shiraishi, Atsuhito Takeda, Kouichiro Niwa, Shinichi Ootsuki, Teiji Akagi, Shigetoyo Kogaki, Atsushi Yao, Tadahiro Yoshikawa, HIroshi Ono, Keiichi Hirono, Takayuki Yamagishi, Yoshihide Mitani, Hideaki Senzaki, Toshio Nakanishi
CIRCULATION, 138, LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS, 2018年11月, ［査読有り］
英語, 0

Implication of Aortic Root Dilation and Stiffening in Patients with Tetralogy of Fallot.
Kohta Takei, Tomoaki Murakami, Atsuhito Takeda
Pediatric cardiology, 39, 7, 1462, 1467, SPRINGER, 2018年10月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Progressive aortic root dilation and stiffening have been reported in patients with tetralogy of Fallot (TOF), even after repair. However, the implications of such aortic dilation and stiffening have not been fully assessed. A stiff aorta has a negative effect on the coronary circulation. 15 patients with TOF after repair were enrolled in this study. Using a left ventriculogram and pressure waveform recorded by a pressure sensor-mounted catheter, we analyzed the diameter and distensibility of the ascending and descending aorta. We also calculated the subendocardial viability ratio (SEVR), which measures the cardiac blood supply-workload balance. These values were compared with those in one-to-one age-matched controls. Moreover, the correlation between the diameter ratio (aortic diameter of the patient/aortic diameter of the matched control subject) and the distensibility ratio (distensibility of the patient/distensibility of the matched control subject) was analyzed. The mean age of patients was 3.9 ± 1.6 years. In patients with TOF, the indexed diameter was larger (0.20 ± 0.02 vs. 0.15 ± 0.02 mm/cm, p < 0.0001) and the distensibility was lower (5.1 ± 2.2 vs. 7.7 ± 2.0 cm2 dynes-1 10-6, p = 0.0009) in the ascending aorta than in control subjects. There was no difference in the SEVR between patients and control subjects. The distensibility ratio was significantly negatively correlated with the indexed diameter ratio in the ascending aorta (r2 = 0.35, p = 0.019). Regardless of the aortic stiffening, the cardiac blood supply-workload balance was maintained. We speculate that the aortic root dilation might be a mechanism to functionally complement aortic stiffness in patients with TOF.

救命しえたB型インフルエンザによる劇症型急性心筋炎の長期経過 臨床経過と、急性期・遠隔期におけるMRI所見　　　　　　　　　　　　　　　
藤本 隆憲, 上野 倫彦, 瀬戸 康貴, 木村 修平, 内田 雅也, 佐々木 理, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人
日本小児科学会雑誌, 122, 7, 1235, 1236, (公社)日本小児科学会, 2018年07月, ［査読有り］
日本語

ミトコンドリア病と致死性不整脈　　　　　　　　　　　　　　　
泉 岳, 武田 充人, 山澤 弘州, 佐々木 理, 阿部 二郎, 藤本 隆憲
日本小児循環器学会雑誌, 34, Suppl.1, s1, 225, (NPO)日本小児循環器学会, 2018年07月, ［査読有り］
日本語

Cantrell症候群にDORV、AS、hypo archを合併した1例に対する外科治療経験　　　　　　　　　　　　　　　
伊藤 和, 橘 剛, 浅井 英嗣, 加藤 伸康, 藤本 隆憲, 阿部 二郎, 佐々木 理, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人, 松居 喜郎
日本小児循環器学会雑誌, 34, Suppl.1, s1, 323, (NPO)日本小児循環器学会, 2018年07月, ［査読有り］
日本語

Marfan症候群に対する外科治療　　　　　　　　　　　　　　　
加藤 伸康, 橘 剛, 武田 充人, 山澤 弘州, 泉 岳, 佐々木 理, 阿部 二郎, 松居 喜郎
日本小児循環器学会雑誌, 34, Suppl.1, s1, 328, (NPO)日本小児循環器学会, 2018年07月, ［査読有り］
日本語

Duchenne/Becker型を除く筋ジストロフィーにおける心病変の報告　　　　　　　　　　　　　　　
山澤 弘州, 武田 充人, 泉 岳, 佐々木 理, 阿部 二郎, 藤本 隆憲
日本小児循環器学会雑誌, 34, Suppl.1, s1, 336, (NPO)日本小児循環器学会, 2018年07月, ［査読有り］
英語

胎児徐脈を伴う多脾症胎児診断例の管理　　　　　　　　　　　　　　　
佐々木 理, 藤本 隆憲, 佐々木 大輔, 阿部 二郎, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人
日本小児循環器学会雑誌, 34, Suppl.1, s1, 349, (NPO)日本小児循環器学会, 2018年07月, ［査読有り］
日本語

シャント閉塞に対し、経皮的バルーン拡張術が有効であった3例　　　　　　　　　　　　　　　
藤本 隆憲, 佐々木 大輔, 阿部 二郎, 佐々木 理, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人
日本小児循環器学会雑誌, 34, Suppl.1, s1, 402, (NPO)日本小児循環器学会, 2018年07月, ［査読有り］
日本語

Association of Severity of Coronary Artery Aneurysms in Patients With Kawasaki Disease and Risk of Later Coronary Events.
Masaru Miura, Tohru Kobayashi, Tetsuji Kaneko, Mamoru Ayusawa, Ryuji Fukazawa, Naoya Fukushima, Shigeto Fuse, Kenji Hamaoka, Keiichi Hirono, Taichi Kato, Yoshihide Mitani, Seiichi Sato, Shinya Shimoyama, Junko Shiono, Kenji Suda, Hiroshi Suzuki, Jun Maeda, Kenji Waki, Hitoshi Kato, Tsutomu Saji, Hiroyuki Yamagishi, Aya Ozeki, Masako Tomotsune, Makiko Yoshida, Yohei Akazawa, Kentaro Aso, Shouzaburoh Doi, Yoshi Fukasawa, Kenji Furuno, Yasunobu Hayabuchi, Miyuki Hayashi, Takafumi Honda, Norihisa Horita, Kazuyuki Ikeda, Masahiro Ishii, Satoru Iwashima, Masahiro Kamada, Masahide Kaneko, Hiroshi Katyama, Yoichi Kawamura, Atushi Kitagawa, Akiko Komori, Kenji Kuraishi, Hiroshi Masuda, Shinichi Matsuda, Satoshi Matsuzaki, Sayaka Mii, Tomoyuki Miyamoto, Yuji Moritou, Noriko Motoki, Kiyoshi Nagumo, Tsuneyuki Nakamura, Eiki Nishihara, Yuichi Nomura, Shohei Ogata, Hiroyuki Ohashi, Kenichi Okumura, Daisuke Omori, Tetsuya Sano, Eisuke Suganuma, Tsutomu Takahashi, Shinichi Takatsuki, Atsuhito Takeda, Masaru Terai, Manatomo Toyono, Kenichi Watanabe, Makoto Watanabe, Masaki Yamamoto, Kenichiro Yamamura
JAMA pediatrics, 172, 5, e180030, AMER MEDICAL ASSOC, 2018年05月07日, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Importance: Few studies with sufficient statistical power have shown the association of the z score of the coronary arterial internal diameter with coronary events (CE) in patients with Kawasaki disease (KD) with coronary artery aneurysms (CAA). Objective: To clarify the association of the z score with time-dependent CE occurrence in patients with KD with CAA. Design, Setting, and Participants: This multicenter, collaborative retrospective cohort study of 44 participating institutions included 1006 patients with KD younger than 19 years who received a coronary angiography between 1992 and 2011. Main Outcomes and Measures: The time-dependent occurrence of CE, including thrombosis, stenosis, obstruction, acute ischemic events, and coronary interventions, was analyzed for small (z score, <5), medium (z score, ≥5 to <10; actual internal diameter, <8 mm), and large (z score, ≥10 or ≥8 mm) CAA by the Kaplan-Meier method. The Cox proportional hazard regression model was used to identify risk factors for CE after adjusting for age, sex, size, morphology, number of CAA, resistance to initial intravenous immunoglobulin (IVIG) therapy, and antithrombotic medications. Results: Of 1006 patients, 714 (71%) were male, 341 (34%) received a diagnosis before age 1 year, 501 (50%) received a diagnosis between age 1 and 5 years, and 157 (16%) received a diagnosis at age 5 years or older. The 10-year event-free survival rate for CE was 100%, 94%, and 52% in men (P < .001) and 100%, 100%, and 75% in women (P < .001) for small, medium, and large CAA, respectively. The CE-free rate was 100%, 96%, and 79% in patients who were not resistant to IVIG therapy (P < .001) and 100%, 96%, and 51% in patients who were resistant to IVIG therapy (P < .001), respectively. Cox regression analysis revealed that large CAA (hazard ratio, 8.9; 95% CI, 5.1-15.4), male sex (hazard ratio, 2.8; 95% CI, 1.7-4.8), and resistance to IVIG therapy (hazard ratio, 2.2; 95% CI, 1.4-3.6) were significantly associated with CE. Conclusions and Relevance: Classification using the internal diameter z score is useful for assessing the severity of CAA in relation to the time-dependent occurrence of CE and associated factors in patients with KD. Careful management of CE is necessary for all patients with KD with CAA, especially men and IVIG-resistant patients with a large CAA.

当科でのDuchenne/Becker型を除く筋ジストロフィーにおける心病変の検討(Single-institutional study of cardiac involvement in non-Duchenne/Becker muscular dystrophy)　　　　　　　　　　　　　　　
山澤 弘州, 武田 充人, 泉 岳, 佐々木 理, 阿部 二郎, 藤本 隆憲
脳と発達, 50, Suppl., S318, S318, (一社)日本小児神経学会, 2018年05月, ［査読有り］
英語

Aortic Reservoir Function has a Strong Impact on the Cardiac Blood Supply-Workload Balance in Children.
Tomoaki Murakami, Atsuhito Takeda
Pediatric cardiology, 39, 4, 660, 664, SPRINGER, 2018年04月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, It has been reported that more than half of the ejected blood from the left ventricle is stored in the aorta during systole and expelled during diastole. One important organ that receives blood flow mainly during diastole is the heart. It is also reported that the cardiac blood supply-workload balance in small children is disadvantageous to the heart. Therefore, we measured the aortic reservoir function and examined the relationship between the aortic reservoir function and the cardiac blood supply-workload balance. The percent diastolic runoff, which is the percentage of the diastolic blood flow of the total cardiac output, was measured as the index of the aortic reservoir function. The subendocardial viability ratio-the ratio of the diastolic pressure time index (the blood supply to the heart) to the tension time index (implying the myocardial oxygen demand)-was investigated as an index of the cardiac blood supply-workload balance in children. The percent diastolic runoff was 51.7 ± 4.5%, smaller than that in adult. It had a significant positive relationship to age (r2 = 0.32, p = 0.0052). The subendocardial viability ratio was 100.8 ± 19.6% and had a strong relationship to the percent diastolic runoff (r2 = 0.92, p < 0.0001). The percent diastolic runoff had a positive relationship with age during childhood. The value had a strong impact on the cardiac blood supply-workload balance.

LONG-TERM EFFECTS OF ANGIOTENSIN CONVERTING ENZYME INHIBITOR ON LEFT VENTRICULAR EJECTION FRACTION IN DUCHENNE AND BECKER MUSCULAR DYSTROPHY: A LONGITUDINAL CARDIAC MAGNETIC RESONANCE IMAGING STUDY
Tadao Aikawa, Atsuhito Takeda, Noriko Oyama-Manabe, Masanao Naya, Hirokuni Yamazawa, Kazuhiro Koyanagawa, Yoichi M. Ito, Yuka Ishikawa, Yukitoshi Ishikawa, Toshihisa Anzai
JOURNAL OF THE AMERICAN COLLEGE OF CARDIOLOGY, 71, 11, 1565, 1565, ELSEVIER SCIENCE INC, 2018年03月, ［査読有り］
英語

Low Peak dP/dt in the Descending Aorta in Patients After Successful Aortic Arch Repair.
Masahiro Shiraishi, Tomoaki Murakami, Atsuhito Takeda
Pediatric cardiology, 39, 3, 533, 537, SPRINGER, 2018年03月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, One of the most important problems in patients with aortic coarctation or interruption of the aortic arch after successful aortic arch repair is developing cardiovascular disease in the future. It has been reported that the repaired site is stiff and generates a new pressure wave reflection, which could lead to cardiovascular disease. The purpose of this study was to clarify the influence of the repaired portion's stiffness on the pressure waveform in patients. Fifteen patients (age: 7.4 ± 3.2 years) who had successful aortic arch repair were enrolled. Their peak dP/dt in the ascending aorta (AAo) and the descending aorta (DAo) were compared with those of age-matched controls with a normal aortic arch. The ascending and descending aortic systolic blood pressures in aortic arch repair patients were higher than those in age-matched controls (AAo: 103.1 ± 13.3 vs. 91.9 ± 9.2 mmHg, p = 0.012 and DAo: 108.7 ± 16.4 vs. 96.5 ± 9.9 mmHg, p = 0.020). Although no difference existed in the peak dP/dt in the AAo between the aortic arch repair patients and the controls (572.1 ± 100.1 vs. 543.3 ± 110.2 mmHg/s, p = 0.460), the peak dP/dt in the DAo in the aortic arch repair patients was significantly lower than that in the controls (489.3 ± 75.2 vs. 579.4 ± 106.0 mmHg/s, p = 0.013). The peak dP/dt in the DAo in aortic arch repair patients is low. The stiff repaired site may attenuate pulsation.

ポストゲノム時代の移行期治療における小児心筋症の管理(Management of Pediatric Cardiomyopathy for Transition Medicine in the Post-Genomic Era)　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人
日本循環器学会学術集会抄録集, 82回, SS02, 3, (一社)日本循環器学会, 2018年03月, ［査読有り］
英語

当院における重症先天性心疾患の年代別、疾患群別の出生前診断率　　　　　　　　　　　　　　　
佐々木 理, 藤本 隆憲, 佐々木 大輔, 阿部 二郎, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人, 有賀 正
日本小児科学会雑誌, 122, 2, 466, 466, (公社)日本小児科学会, 2018年02月, ［査読有り］
日本語

当院の心外導管型Fontan conversionの治療成績の検討　　　　　　　　　　　　　　　
加藤 伸康, 橘 剛, 浅井 英嗣, 新宮 康栄, 大岡 智学, 加藤 裕貴, 久保田 卓, 山澤 弘州, 武田 充人, 松居 喜郎
日本心臓血管外科学会学術総会抄録集, 48回, 716, 716, (NPO)日本心臓血管外科学会, 2018年02月, ［査読有り］
日本語

Preserved Cardiac Blood Supply-Workload Balance in Pediatric Patients After Aortic Arch Repair.
Tomoaki Murakami, Atsuhito Takeda
Pediatric cardiology, 39, 2, 294, 298, SPRINGER, 2018年02月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, One of the most important problems in patients with aortic coarctation after aortic arch repair is future cardiovascular disease. We have previously reported that the enhancement of aortic pressure wave reflection in patients could be one of the causes of future cardiovascular diseases, because it results in an increase of the left ventricular workload and is disadvantageous for coronary circulation. Seventeen patients who had undergone aortic arch repair without pressure gradient in their aortic arch were enrolled. An ascending aortic pressure waveform was recorded by a pressure-sensor-mounted catheter, and a subendocardial viability ratio, which measures cardiac blood supply-workload balance, was calculated. The values were compared with those in age-matched controls. The patients' mean age was 6.8 ± 2.8 years. The mean ascending aortic systolic pressure was higher (100.4 ± 12.9 vs. 90.2 ± 8.9 mmHg, p = 0.0011) and the pulse pressure was wider (38.1 ± 7.1 vs. 32.5 ± 5.4 mmHg, p = 0.0072) in patients than in control subjects. There was no difference in the mean subendocardial viability ratio (1.01 ± 0.25 vs. 1.01 ± 0.24, ns), while the mean tension time index (27.4 ± 5.6 vs. 23.0 ± 3.3, p = 0.0001) and diastolic pressure time index (28.4 ± 11.1 vs. 23.6 ± 8.0, p = 0.0082) were higher in patients than in controls. The cardiac blood supply-workload balance was preserved in patients after aortic arch repair, despite an increase in their cardiac workload.

Barth Syndrome: Different Approaches to Diagnosis.
Atsuko Imai-Okazaki, Yoshihito Kishita, Masakazu Kohda, Yukiko Yatsuka, Tomoko Hirata, Yosuke Mizuno, Hiroko Harashima, Keiichi Hirono, Fukiko Ichida, Atsuko Noguchi, Masayuki Yoshida, Chiho Tokorodani, Ritsuo Nishiuchi, Atsuhito Takeda, Akihiro Nakaya, Yasushi Sakata, Kei Murayama, Akira Ohtake, Yasushi Okazaki
The Journal of pediatrics, 193, 256, 260, MOSBY-ELSEVIER, 2018年02月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, The diagnosis of Barth syndrome is challenging owing to the wide phenotypic spectrum with allelic heterogeneity. Here we report 3 cases of Barth syndrome with phenotypic and allelic heterogeneity that were diagnosed by different approaches, including whole exome sequencing and final confirmation by reverse-transcription polymease chain reaction.

Cardiac progenitor cells activated by mitochondrial delivery of resveratrol enhance the survival of a doxorubicin-induced cardiomyopathy mouse model via the mitochondrial activation of a damaged myocardium.
Jiro Abe, Yuma Yamada, Atsuhito Takeda, Hideyoshi Harashima
Journal of controlled release : official journal of the Controlled Release Society, 269, 177, 188, ELSEVIER SCIENCE BV, 2018年01月10日, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, It has been reported that transplanting native cells would lack efficiency without producing artificial cell-tissue, due to the exaggerated oxidative stress in doxorubicin-induced cardiomyopathy. We attempted to activate cardiac progenitor cells (CPCs) by delivering resveratrol to mitochondria using a mitochondrial drug delivery system (MITO-Porter system). We first evaluated the viability of H9c2 cells (a cardio myoblast cell line) after doxorubicin treatment, where H9c2 cells were co-cultured with or without the mitochondria activated CPCs (referred to herein as MITO cell). We next evaluated the survival rate of doxorubicin treated mice, with or without the injection of MITO cells into the myocardium. Finally, we examined the molecular mechanism of the cell therapy by detecting oxidative stress and the induction of apoptosis in addition to quantification of the mRNA and protein levels about oxidative phosphorylation (OXPHOS). The MITO cell transplanted mice lived significantly longer than the conventional CPC transplanted ones. Oxidative stress and massive cell death were both significantly reduced in the MITO cell transplanted hearts, in which the expression levels of OXPHOS protein and gene were also higher than the control group. In doxorubicin-induced cardiomyopathy, the transplantation of MITO cells, which possess activated mitochondria, is more efficient compared to conventional CPC transplantation.

自宅で倒れAEDにて救命されたカテコーラミン誘発多形性心室頻拍(CPVT)の8歳女児例 事前に診断しえたか?　　　　　　　　　　　　　　　
瀬戸 康貴, 上野 倫彦, 木村 修平, 藤本 隆憲, 内田 雅也, 佐々木 大輔, 阿部 二郎, 佐々木 理, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人
日本小児科学会雑誌, 121, 11, 1893, 1893, (公社)日本小児科学会, 2017年11月, ［査読有り］
日本語

【心筋性状・機能診断を考える-病理と画像が意味するもの-】識る 病態を理解するための知識 心筋のミトコンドリア機能を評価する
武田 充人, 阿部 二郎
Heart View, 21, 9, 955, 960, (株)メジカルビュー社, 2017年09月, ［査読有り］
日本語, 心筋は1日に30kgのアデノシン三リン酸(adenosine triphosphate;ATP)を消費する臓器であるが,そのほとんどは心筋細胞内のミトコンドリアによって産生されている。ミトコンドリア機能の最も重要な要素はエネルギー(ATP)産生能であり,酸化的リン酸化(OXPHOS)とよばれるプロセスが重要な役割を果たしている。OXPHOS障害の診断はミトコンドリア病の診断プロセスにおいて発展してきた歴史があり,ミトコンドリア心筋症の診断にも臨床応用されている。ミトコンドリアはほかにも活性化酸素処理,細胞内カルシウム濃度制御やアポトーシスとも深い関連があり,心不全のメカニズムにおける心筋のミトコンドリア機能は今後重要なテーマである。そこで,今回は臨床・基礎研究における心筋ミトコンドリア機能に焦点をあてたい。(著者抄録)

ミトコンドリア病の臨床〜その多様性の中心〜 ミトコンドリア心筋症　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人
日本先天代謝異常学会雑誌, 33, 132, 132, 日本先天代謝異常学会, 2017年09月, ［査読有り］
英語

ファロー四徴症心内修復術におけるSkeletonization法を用いた肺動脈弁輪温存術式の術後成績　　　　　　　　　　　　　　　
佐々木 大輔, 阿部 二郎, 佐々木 理, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人, 加藤 伸康, 橘 剛
日本小児循環器学会雑誌, 33, Suppl.1, s1, 190, (NPO)日本小児循環器学会, 2017年07月, ［査読有り］
日本語

1生日に循環不全で発症したDORV, severe PS, cervical aortic arch, CoA, MAPCAの1例　　　　　　　　　　　　　　　
古川 夕里香, 橘 剛, 加藤 伸康, 松居 喜郎, 武田 充人, 山澤 弘州, 泉 岳, 佐々木 理
日本小児循環器学会雑誌, 33, Suppl.1, s1, 193, (NPO)日本小児循環器学会, 2017年07月, ［査読有り］
日本語

当院の左心低形成症候群におけるGlenn手術までの治療戦略　　　　　　　　　　　　　　　
佐々木 理, 佐々木 大輔, 阿部 二郎, 泉 岳, 山澤 弘州, 橘 剛, 武田 充人
日本小児循環器学会雑誌, 33, Suppl.1, s1, 199, (NPO)日本小児循環器学会, 2017年07月, ［査読有り］
日本語

当科でのDuchenne/Becker型を除く筋ジストロフィーにおける心病変の検討　　　　　　　　　　　　　　　
山澤 弘州, 武田 充人, 泉 岳, 佐々木 理, 阿部 二郎, 佐々木 大輔
日本小児循環器学会雑誌, 33, Suppl.1, s1, 386, (NPO)日本小児循環器学会, 2017年07月, ［査読有り］
日本語

準緊急的に介入した未根治チアノーゼ性成人先天性心疾患症例の検討　　　　　　　　　　　　　　　
古川 夕里香, 橘 剛, 加藤 伸康, 松居 喜郎, 武田 充人, 山澤 弘州, 泉 岳, 佐々木 理
日本小児循環器学会雑誌, 33, Suppl.1, s1, 397, (NPO)日本小児循環器学会, 2017年07月, ［査読有り］
日本語

ミトコンドリア心筋症
武田 充人
日本小児循環器学会雑誌, 33, 4, 287, 296, (NPO)日本小児循環器学会, 2017年07月, ［査読有り］
日本語, ミトコンドリア心筋症は、ミトコンドリアの構造、機能に関わる遺伝子の異常によって生じる酸化的リン酸化障害を特徴とする心筋症である。通常は全身のミトコンドリア病の心合併症として認識されることが多いが、心筋症が唯一の症状である場合には見逃されることが多い。原因遺伝子はミトコンドリアDNAと核遺伝子に存在し、症状は無症状のものから重症心不全、突然死まで様々である。近年、網羅的遺伝子検査の発達によりミトコンドリア病の原因遺伝子が次々と同定され始めてきているが、ミトコンドリア病は本来罹患組織の酸化的リン酸化障害を証明することで確定診断されてきた経緯があり、組織の生化学的検査は今なお避けては通れない検査として位置づけられている。(著者抄録)

Significance of right atrial tension for the development of complications in patients after atriopulmonary connection Fontan procedure: potential indicator for Fontan conversion
Gaku Izumi, Hideaki Senzaki, Atsuhito Takeda, Hirokuni Yamazawa, Kohta Takei, Takuo Furukawa, Kei Inai, Tokuko Shinohara, Toshio Nakanishi
HEART AND VESSELS, 32, 7, 850, 855, SPRINGER, 2017年07月, ［査読有り］, ［国内誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Elevated right atrial (RA) pressure and progressive RA dilation are thought to play pivotal roles in the development of late complications after atriopulmonary connection (APC) Fontan surgery. However, no clear cut-off value for RA pressure or RA volume has been determined for stratifying the risk of developing Fontan complications. We hypothesized that RA tension, which incorporates information about both RA pressure and volume, might help predict the risk of developing complications. We retrospectively studied 51 consecutive APC Fontan patients (median postoperative period 14 years). RA tension was computed from the RA pressure and RA radius, which was calculated from RA volume measured by RA angiography. The correlation between the cardiac catheterization hemodynamic data and the complications of APC Fontan was investigated. Of the 51 patients, 28 had complications, including liver fibrosis (n = 28), arrhythmia (n = 8), protein-losing enteropathy (n = 1), and RA thrombosis (n = 1). Among the hemodynamic data, RA volume and RA tension, but not RA pressure, were significantly higher in patients with complications than in those without (P = 0.004 and P = 0.001, respectively). The cut-off level for RA tension to predict Fontan complications was 26,131 dyne/cm by receiver operating characteristic curve (area under the curve 0.79, sensitivity 71.4%, and specificity 73.9%). The present study demonstrated the significance of RA tension rather than high venous pressure for the development of Fontan complications. Amid the uncertainty about clinical outcomes, the present results, subject to further validation, may contribute to the indications for Fontan conversion.

Point catheter ablation of macro-re-entrant ventricular tachycardia in a patient after surgical repair for double-outlet right ventricle
Gaku Izumi, Hisashi Yokoshiki, Atsuhito Takeda
CARDIOLOGY IN THE YOUNG, 27, 5, 996, 999, CAMBRIDGE UNIV PRESS, 2017年07月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Catheter ablation of ventricular tachycardia is often difficult in patients after surgery for CHD. In patients with a ventricular septal defect patch, it is necessary to decide which ventricular side is appropriate for catheter ablation. In this article, we report a case of successful point catheter ablation of re-entrant ventricular tachycardia. Identification of the ventricular septal defect patch using intra-cardiac echocardiography was useful.

Ascending to descending aortic pulse pressure amplification in children.
Tomoaki Murakami, Masahiro Shiraishi, Tomohiro Nawa, Atsuhito Takeda
Journal of hypertension, 35, 7, 1411, 1415, LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS, 2017年07月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, INTRODUCTION: A peripheral pulse pressure (PP) is larger than a central PP (PP amplification). The phenomenon has been examined in adult, but not in children. METHODS: Fifty-four patients with a normal aorta were enrolled. The ascending and descending aorta pressure waveforms were recorded by a pressure sensor-mounted catheter. The difference of the PP, which was defined as the PP in the descending aorta minus that in the ascending aorta and the ratio of the PP, which was defined as the ratio of the descending to the ascending aortic PP, was examined as the index of the PP amplification. RESULTS: The patient's age was 6.2 ± 3.0 years. The difference of the PP was 4.5 ± 2.7 mmHg and had a significant positive relationship with the mean blood pressure (r = 0.46, P = 0.0005) and the age (r = 0.36, P = 0.009). The ratio of the PP was 1.14 ± 0.08 and had a significant positive relationship with the mean blood pressure (r = 0.42, P = 0.002) and the age (r = 0.29, P = 0.04). CONCLUSION: The PP amplification is observed even in children. The degree of the PP amplification increases with age during childhood contrary to the relationship in adults.

Interventricular septal hematoma following repair of a ventricular septal defect.
Hirokuni Yamazawa, Atsuhito Takeda, Hiromichi Nakajima, Tsuyoshi Tachibana, Mitsuru Aoki
Journal of cardiac surgery, 32, 6, 390, 393, WILEY, 2017年06月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, An interventricular septal hematoma is a rare complication after patch closure of a ventricular septal defect (VSD). We describe three cases of interventricular septal hematomas following patch VSD and discuss their management.

磁気共鳴画像がエメリー・ドレイフス型筋ジストロフィーの心臓病変の管理に有用と考えられた一例(Usefulness of cardiomagnetic resonance imaging in a patient with Emery-Dreifuss muscular dystrophy)　　　　　　　　　　　　　　　
山澤 弘州, 武田 充人, 泉 岳, 佐々木 理, 阿部 二郎, 佐々木 大輔, 白石 秀明, 西野 一三
脳と発達, 49, Suppl., S362, S362, (一社)日本小児神経学会, 2017年05月, ［査読有り］
英語

小児慢性特定疾病としてのDuchenne型筋ジストロフィー Duchenne型筋ジストロフィーに伴う心筋症の予防と管理
武田 充人
脳と発達, 49, Suppl., S151, S151, (一社)日本小児神経学会, 2017年05月, ［査読有り］
日本語

A novel mutation in TAZ causes mitochondrial respiratory chain disorder without cardiomyopathy.
Nurun N Borna, Yoshihito Kishita, Kaori Ishikawa, Kazuto Nakada, Jun-Ichi Hayashi, Yoshimi Tokuzawa, Masakazu Kohda, Hiromi Nyuzuki, Yzumi Yamashita-Sugahara, Takashi Nasu, Atsuhito Takeda, Kei Murayama, Akira Ohtake, Yasushi Okazaki
Journal of human genetics, 62, 5, 539, 547, NATURE PUBLISHING GROUP, 2017年04月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Tafazzin, encoded by the TAZ gene, is a mitochondrial membrane-associated protein that remodels cardiolipin (CL), an important mitochondrial phospholipid. TAZ mutations are associated with Barth syndrome (BTHS). BTHS is an X-linked multisystemic disorder affecting usually male patients. Through sequence analysis of TAZ, we found one novel mutation c.39_60del p.(Pro14Alafs*19) by whole-exome sequencing and a reported missense mutation c.280C>T p.(Arg94Cys) by Sanger sequencing in two male patients (Pt1 and Pt2). Patient with c.280C>T mutation had dilated cardiomyopathy, while another patient with c.39_60del mutation had no feature of cardiomyopathy. A reported m.1555A>G homoplasmic variant was also identified in the patient having mutation c.39_60del by whole mitochondrial DNA sequencing method. This variant was not considered to be the main cause of mitochondrial dysfunction based on a cytoplasmic hybrid (cybrid) assay. Tafazzin expression was absent in both patient-derived fibroblast cells. Complementation of TAZ expression in fibroblasts from the patient with the novel mutation c.39_60del restored mitochondrial respiratory complex assembly. High-performance liquid chromatography-tandem mass spectrometry-based metabolic analysis revealed the decline of CL and the accumulation of monolysocardiolipin, indicating the loss of tafazzin activity. Owing to phenotypic variability, it is difficult to diagnose BTHS based on clinical features only. We conclude that genetic analysis should be performed to avoid underdiagnosis of this potentially life-threatening inborn error of metabolism.

Loss of pulse pressure amplification between the ascending and descending aorta in patients after an aortic arch repair
Tomoaki Murakami, Masahiro Shiraishi, Tomohiro Nawa, Atsuhito Takeda
JOURNAL OF HYPERTENSION, 35, 3, 533, 537, LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS, 2017年03月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Introduction: One of the most important problems in patients with an aortic coarctation after an aortic arch repair is future cardiovascular disease. We previously reported the enhancement of the aortic pressure wave reflection in patients and hypothesized that the enhancement was caused by a new pressure wave reflection generated from the repaired site. To prove the hypothesis, we analyzed the pressure waveform in the ascending and descending aorta and examined their pulse pressure (PP) amplification.Methods: Fifteen patients after an aortic arch repair without a recoarctation were enrolled. The ascending and descending aorta pressure waveforms were recorded by a pressure sensor mounted catheter. The pressures were compared with those of age-matched controls.Results: The patient's age was 7.3 +/- 2.7 years, and they underwent the aortic arch repair at 30.1 +/- 29.0 days. The ascending aorta SBP (106.1 +/- 12.7 mmHg) was higher than in the control patients (97.9 +/- 14.3) (P - 0.015). The PP at the ascending aorta in the patients (41.3 +/- 7.8) was wider than that in the controls (36.4 +/- 5.0) (P = 0.010). There was no difference concerning the PP at the descending aorta between the patients (41.0 +/- 7.7) and controls (40.5 +/- 6.5). The difference in the PP between the descending and ascending aorta (PP at the descending aorta - PP at the ascending aorta) in the patients was -0.3 +/- 1.7 and 5.1 +/- 2.9 in the controls (P<0.0001).Conclusion: The ascending aortic PP was augmented in the patients after the aortic arch repair. It could be one of the causes of future cardiovascular disease.

中央診療部門における成人先天性心疾患および小児の心エコーの実施に向けた取り組み　　　　　　　　　　　　　　　
横山 しのぶ, 山田 聡, 佐々木 理, 岩野 弘幸, 西野 久雄, 井上 真美子, 武田 充人, 西田 睦, 澁谷 斉, 加畑 馨, 清水 力
日本成人先天性心疾患学会雑誌, 6, 1, 147, 147, 日本成人先天性心疾患学会, 2017年01月
日本語

Atypical lower loop reentrant tachycardia associated with multiple hepatic veins
Gaku Izumi, Hisashi Yokoshiki, Atsuhito Takeda
EUROPACE, 19, 1, 65, 65, OXFORD UNIV PRESS, 2017年01月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）

周産期死亡した先天性心疾患胎児診断症例の検討　　　　　　　　　　　　　　　
佐々木 理, 武田 充人, 谷口 宏太, 泉 岳, 古川 卓朗, 武井 黄太, 山澤 弘州, 浅井 英嗣, 橘 剛
日本小児循環器学会雑誌, 32, Suppl.1, s1, 183, (NPO)日本小児循環器学会, 2016年07月
日本語

高肺血流性機能的単心室患者における予防的DKS手術の有効性と適応疾患についての考察　　　　　　　　　　　　　　　
谷口 宏太, 武田 充人, 山澤 弘州, 泉 岳, 佐々木 理, 橘 剛, 浅井 英嗣
日本小児循環器学会雑誌, 32, Suppl.1, s1, 214, (NPO)日本小児循環器学会, 2016年07月
日本語

Fontan converion適応決定のための肝耐術能評価　　　　　　　　　　　　　　　
泉 岳, 武田 充人, 谷口 宏太, 佐々木 理, 山澤 弘州, 浅井 英嗣, 橘 剛
日本小児循環器学会雑誌, 32, Suppl.1, s1, 241, (NPO)日本小児循環器学会, 2016年07月
日本語

肺血管床評価のためのパイロット研究　　　　　　　　　　　　　　　
山澤 弘州, 武田 充人, 泉 岳, 佐々木 理, 阿部 二郎, 谷口 宏太
日本小児循環器学会雑誌, 32, Suppl.1, s1, 278, (NPO)日本小児循環器学会, 2016年07月
日本語

エメリードレフィス型筋ジストロフィー患者の致死的心室性不整脈リスクと遅延造影磁気共鳴画像の関係　　　　　　　　　　　　　　　
山澤 弘州, 武田 充人, 泉 岳, 佐々木 理, 阿部 二郎, 谷口 宏大
日本小児循環器学会雑誌, 32, Suppl.1, s1, 308, (NPO)日本小児循環器学会, 2016年07月
日本語

フォンタン型手術後の蛋白漏出性胃腸症に対し、スピロノラクトン、肺血管拡張薬、アンギオテンシン変換酵素阻害薬に加え、β遮断薬を導入し寛解を得た1例　　　　　　　　　　　　　　　
辻岡 孝郎, 信田 大喜子, 鎌田 晃嘉, 内田 雅也, 上野 倫彦, 谷口 宏太, 佐々木 理, 泉 岳, 武井 黄太, 山澤 弘州, 武田 充人
日本小児循環器学会雑誌, 32, Suppl.1, s1, 324, (NPO)日本小児循環器学会, 2016年07月
日本語

小児心不全治療-薬剤の基本的な使い方- 小児心不全におけるレニン・アンギオテンシン系阻害薬の役割　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人
日本小児循環器学会雑誌, 32, Suppl.1, s1, 106, (NPO)日本小児循環器学会, 2016年07月
日本語

Rapidly progressive infantile cardiomyopathy with mitochondrial respiratory chain complex V deficiency due to loss of ATPase 6 and 8 protein
Atsuko Imai, Shuhei Fujita, Yoshihito Kishita, Masakazu Kohda, Yoshimi Tokuzawa, Tomoko Hirata, Yosuke Mizuno, Hiroko Harashima, Akihiro Nakaya, Yasushi Sakata, Atsuhito Takeda, Masato Mori, Kei Murayama, Akira Ohtake, Yasushi Okazaki
INTERNATIONAL JOURNAL OF CARDIOLOGY, 207, 203, 205, ELSEVIER IRELAND LTD, 2016年03月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語

The cardiac blood supply-workload balance in children
Tomoaki Murakami, Atsuhito Takeda, Kohta Takei, Shigeru Tateno, Yasutaka Kawasoe, Koichiro Niwa
HEART AND VESSELS, 30, 5, 626, 631, SPRINGER, 2015年09月, ［査読有り］, ［国内誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, It is well known that the reflected pressure wave in small children returns earlier than that in adolescent. The reason of early return of the reflected pressure wave in infancy is their height. The short distance between heart and reflection point makes the reflected pressure wave returning to the heart earlier. In adult, the early return (during systole) of the reflected pressure wave means disadvantage to cardiac blood supply-workload balance. The purpose of this study was to clarify whether the early return of the reflected pressure wave in small children impairs the cardiac blood supply-workload balance. This study enrolled 37 small left-to-right shunt patients with normal aortic circulation below 15 years of age. The aortic pressure waveform was recorded using a pressure sensor mounted catheter, and augmentation index and subendocardial viability ratio were calculated. The age of patients was 6.1 +/- A 3.2 years. The augmentation index was 8.7 +/- A 14.3 % and the index had a negative correlation with patients' age (r = -0.6243, p < 0.0001). The subendocardial viability ratio, which means the cardiac blood supply-workload balance, was 0.92 +/- A 0.14 and the index had a positive relationship with patients' age (r = 0.6435, p < 0.0001). The cardiac blood supply-workload balance gradually improves from infancy to young adulthood. One of the causes of the unfavorable cardiac blood supply-workload balance in infancy would be the accelerated aortic pressure wave reflection due to their short height.

Tenascin-C as a Novel Biomarker for Predicting Therapeutic Effect in Kawasaki Disease
Yoshiaki Okuma, Kyoko Imanaka-Yoshida, Michiaki Hiroe, Takeji Matsushita, Jun Abe, Fukiko Chide, Tsutomu Saji, Kei Takahashi, Sac Shiraishi, Kenji Suda, Atsuhito Takeda, Yoshihide Mitani, Yukako Yoshikane
CIRCULATION, 131, LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS, 2015年04月, ［査読有り］
英語

Tenascin-C as a Novel Biomarker for Predicting Therapeutic Effect in Kawasaki Disease
Yoshiaki Okuma, Kyoko Imanaka-Yoshida, Michiaki Hiroe, Takeji Matsushita, Jun Abe, Fukiko Chide, Tsutomu Saji, Kei Takahashi, Sac Shiraishi, Kenji Suda, Atsuhito Takeda, Yoshihide Mitani, Yukako Yoshikane
CIRCULATION, 131, LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS, 2015年04月, ［査読有り］
英語

Serum Concentration of Procollagen Type III Amino-Terminal Peptide is Increased in Patients with Successfully Repaired Coarctation of the Aorta with Left Ventricular Hypertrophy
Hirokuni Yamazawa, Tomoaki Murakami, Atsuhito Takeda, Kouta Takei, Takuo Furukawa, Hiromichi Nakajima
PEDIATRIC CARDIOLOGY, 36, 3, 555, 560, SPRINGER, 2015年03月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Pathological left ventricular hypertrophy (LVH) with myocardial fibrosis is an independent risk factor for cardiovascular mortality. Previous studies indicated that patients with coarctation of the aorta (CoA) have increased left ventricular mass (LVM) including LVH, even after successful CoA repair. It is unclear whether the increased LVM is pathological one with cardiac fibrosis. Group A consisted of 17 patients with successfully repaired CoA. Group B consisted of 17 postoperative subjects who matched the age and postoperative periods of group A. Group C comprised 28 subjects for the geometric standard of the left ventricle. The LVM index (LVMI) and the relative wall thickness (RWT) of group A and B were compared with the values of 17 age-matched subjects from group C. The serum concentration of procollagen type III amino-terminal peptide (P-III-P), a biomarker for myocardial fibrosis, in group A was compared with the concentration in group B. The correlations between the serum P-III-P concentration and LVMI and RWT were studied in group A and non-A group. In group A, RWT and LVMI were significantly higher than those in group C (0.37 +/- A 0.05 vs. 0.31 +/- A 0.02, p < 0.01; 44.8 +/- A 11.2 vs. 36.5 +/- A 7.6, p = 0.04, respectively), and the serum P-III-P concentration was significantly higher than that in group B (1.59 +/- A 0.74 vs. 1.07 +/- A 0.33, p = 0.04). Serum P-III-P concentrations were well correlated with RWT and LVMI (r = 0.89, p < 0.01; r = 0.63, p < 0.01, respectively) in group A. LVH in patients with successfully repaired CoA may have an abnormal pathogenesis associated with myocardial fibrosis.

Clinical Presentation, Management and Longitudinal Follow-Up of Neonatal and Infants With Coronary Artery Fistula - A Multicenter Study From the Coronary Artery Fistula Registry
Srinath T. Gowda, Shelby Kutty, Asnes Jeremy, Lourdes Prieto, Zhi Chen, Masaru Miura, Takeda Atsuhito, Athar Qureshi
CIRCULATION, 130, LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS, 2014年11月, ［査読有り］
英語

Primary prevention of sudden cardiac death in a low-risk child with familial hypertrophic cardiomyopathy: the role of cardiac magnetic resonance imaging
Hirokuni Yamazawa, Atsuhito Takeda, Kouta Takei, Takuo Furukawa
CLINICAL RESEARCH IN CARDIOLOGY, 103, 1, 75, 77, SPRINGER HEIDELBERG, 2014年01月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語

Venous Flow Dynamics Rather Than Venous Pressure is Important for the Development of Liver Fibrosis After Atriopulmonary Fontan Procedure
Gaku Izumi, Hideaki Senzaki, Atsuhito Takeda, Kei Inai, Tokuko Shinohara, Toshio Nakanishi
CIRCULATION, 128, 22, LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS, 2013年11月, ［査読有り］
英語

Aortic pressure wave reflection in patients after successful aortic arch repair in early infancy
Tomoaki Murakami, Atsuhito Takeda, Hirokuni Yamazawa, Shigeru Tateno, Yasutaka Kawasoe, Koichiro Niwa
HYPERTENSION RESEARCH, 36, 7, 603, 607, NATURE PUBLISHING GROUP, 2013年07月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Despite the apparently successful surgical repair of aortic coarctation, subsequent cardiovascular complications have sometimes been encountered. Aortic pressure wave reflection is one of the risk factors for developing cardiovascular diseases, and an enhancement of the pressure wave reflection has been reported in patients after aortic arch repair. To clarify this issue, the increase in pressure wave reflection was evaluated in patients <15 years old who underwent aortic arch repair. This study enrolled 35 patients after aortic arch repair in early infancy. All patients underwent cardiac catheterization, and in 20 patients, there was no pressure difference within the repaired aortic arch. The aortic pressure waveforms in patients after successful aortic arch repair were recorded using a pressure sensor-mounted catheter, and the augmentation index in the ascending aorta was calculated. The augmentation index in patients after an aortic arch repair was increased compared with control subjects, although there was no pressure difference between the ascending and descending aorta (P<0.0001). The increase in the augmentation index was correlated with the patient's age (r = 0.8932, P<0.0001) and with the left ventricular posterior wall thickness (r = 0.4075, P = 0.0373). In patients who undergo aortic arch repair, the pressure wave reflection is accelerated, even when the aortic arch repair is 'successful'. This increase is one of the possible causes of left ventricular hypertrophy.

The Cause of B-Type Natriuretic Peptide Elevation and the Dose-Dependent Effect of Angiotensin-Converting Enzyme Inhibitor on Patients Late After Tetralogy of Fallot Repair
Takuo Furukawa, Tomoaki Murakami, Michihiko Ueno, Atsuhito Takeda, Satoshi Yakuwa, Hirokuni Yamazawa
PEDIATRIC CARDIOLOGY, 33, 2, 264, 271, SPRINGER, 2012年02月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Patients after surgical repair of tetralogy of Fallot (TOF) may experience various complications that result in neurohormonal activation, including plasma B-type natriuretic peptide (BNP) elevation. Right ventricular (RV) dilation is a frequent complication, and few treatments are available. This study aimed to identify the factor or factors leading to BNP elevation and to clarify the effects of angiotensin-converting enzyme inhibitor (ACE-I) on changes in BNP levels in patients with repaired TOF. Plasma BNP levels and hemodynamic data derived from cardiac catheterization were analyzed. In addition, longitudinal BNP levels and ACE-I dosages were analyzed for patients administered ACE-I. For 31 patients with repaired TOF, who mainly had RV dilation, log BNP levels were significantly correlated with the RV end-diastolic volume index (P = 0.02) as well as ventricular volume and pressure (P < 0.01). For 11 patients medicated with ACE-I, BNP levels were significantly lower at the time of maximal ACE-I dosage than at the time of minimal dosage (P < 0.01). Furthermore, BNP levels decreased as the ACE-I dosage per body weight increased (P < 0.01). In conclusion, elevation of BNP in patients after TOF repair could reflect volume and pressure load in the RV end-diastolic phase, and ACE-I may reduce BNP levels in a dose-dependent manner.

Barth syndrome diagnosed in the subclinical stage of heart failure based on the presence of lipid storage myopathy and isolated noncompaction of the ventricular myocardium
Atsuhito Takeda, Akira Sudo, Masafumi Yamada, Hirokuni Yamazawa, Gaku Izumi, Ichizo Nishino, Tadashi Ariga
EUROPEAN JOURNAL OF PEDIATRICS, 170, 11, 1481, 1484, SPRINGER, 2011年11月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Barth syndrome (BTHS) is an X-linked disorder characterized by skeletal myopathy, neutropenia, growth delay, and cardiomyopathy. It is caused by mutations in the tafazzin gene (TAZ). Although early diagnosis is critical to prevent the progression of heart failure, this disease remains unrecognized when heart failure is not clinically significant. Here we report on a 13-year-old boy with no family history of BTHS who was diagnosed with the syndrome in the subclinical stage of heart failure. The clues to the diagnosis of BTHS in this patient were the findings of lipid storage myopathy in the skeletal muscle biopsy, elevated plasma brain natriuretic peptide, and the diagnosis of isolated noncompaction of the ventricular myocardium in echocardiography. Genetic studies of TAZ revealed a disease-causing mutation (p.Gly216Arg) in this patient. Physicians should be aware of the possibility of this disease and carry out genetic studies when it is considered.

Eponym Barth syndrome
Atsuhito Takeda, Akira Sudo, Masafumi Yamada, Hirokuni Yamazawa, Gaku Izumi, Ichizo Nishino, Tadashi Ariga
EUROPEAN JOURNAL OF PEDIATRICS, 170, 11, 1365, 1367, SPRINGER, 2011年11月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Barth syndrome (OMIM #302060) (BTHS) is an X-linked disorder of lipid metabolism characterized by skeletal myopathy, neutropenia, growth delay, and cardiomyopathy. It is caused by mutations in the tafazzin gene (TAZ), which lead to decreased production of an enzyme required to produce cardiolipin, a component of the inner mitochondrial membrane necessary for proper functioning of the electron transport chain. The most common initial presentation of BTHS is significant heart failure due to cardiomyopathy, which is the main cause of death in infancy or childhood. On the other hand, some patients have limited clinical features of BTHS. These patients may be overlooked or misdiagnosed with unclassified congenital myopathy, especially when heart failure is not clinically significant. However, these patients could also develop significant heart failure or life-threatening arrhythmias during or even after childhood. Heart failure in BTHS is often responsive to standard medical therapy, indicating early diagnosis is critical. Diagnostic clues of BTHS in the subclinical stage of heart failure include family histories, findings of lipid storage myopathy in the skeletal muscle biopsy, and elevated plasma brain natriuretic peptide levels. The genetic analysis of TAZ is the only confirmatory method for the diagnosis of BTHS. Conclusion: physicians should be aware of the possibility of this disease and carry out genetic studies when it is considered.

Aortic pressure wave reflection in children
Tomoaki Murakami, Atsuhito Takeda, Kohta Takei, Michihiko Ueno, Satoshi Yakuwa, Hirokuni Yamazawa, Takuo Furukawa
HYPERTENSION RESEARCH, 33, 3, 225, 228, NATURE PUBLISHING GROUP, 2010年03月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Aortic pressure wave reflection is one of the risk factors for developing cardiovascular disease in adults, and the degree of pressure wave reflection increases with aging. However, enhanced pressure wave reflection has also been reported in infants and children. The purpose of this study was to clarify pressure wave reflection during childhood and to determine the reference for the augmentation index, which is one of the most useful parameters used to represent the degree of aortic pressure wave reflection in children. This study enrolled 72 patients with normal aortic circulation. The aortic pressure waveform was recorded using a pressure sensor-mounted catheter, and the augmentation index was thus calculated. The augmentation index tended to decrease with increasing age until around 15 years of age and then increased thereafter. For children below 15 years of age, multiple regression analysis revealed a significant negative correlation between body height and augmentation index. In children, increases in aortic pressure wave reflection are probably attributable to changes in body height. Hypertension Research (2010) 33, 225-228; doi:10.1038/hr.2009.218; published online 8 January 2010

Efficacy of Oral Sildenafil in a Beraprost-Treated Patient With Severe Pulmonary Hypertension Secondary to Type I Glycogen Storage Disease
Michihiko Ueno, Tomoaki Murakami, Atsuhito Takeda, Mitsuru Kubota
CIRCULATION JOURNAL, 73, 10, 1965, 1968, JAPANESE CIRCULATION SOC, 2009年10月, ［査読有り］, ［国内誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare complication of glycogen storage disease (GSD), and several cases with a poor outcome have been reported. A 17-year-old boy, who was diagnosed with GSD at 1 year of age. complained of shortness of breath on exertion, and was diagnosed with PAH based on the echocardiographic findings. Beraprost sodium (BPS) was started, and his symptoms improved after 3 months of treatment. Eighteen months later, he experienced frequent episodes of syncope. Because increasing the dose of BPS was ineffective, he was admitted to hospital. The echocardiogram showed marked elevation of the right ventricular pressure and low cardiac output, and his symptoms deteriorated despite continuous infusion of olprinone hydrochloride. Because a single dose of sildenafil increased his cardiac output, treatment with 25 mg sildenafil twice daily was started. His symptoms gradually ameliorated, and 3 weeks later he left the hospital. Two months after starting sildenafil. the cardiac index and the serous B-type natriuretic peptide concentration had become normal. Sildenafil maybe effective inpatients with secondary PAH and inpatients who have developed tolerance to BPS. (Circ J 2009; 73: 1965-1968)

Multiple Coronary Stenosis in Infantile Moyamoya Disease
Tomoaki Murakami, Michihiko Ueno, Atsuhito Takeda, Satoshi Yakuwa, Satoshi Kuroda
CIRCULATION, 119, 12, 1689, 1689, LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS, 2009年03月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）

Morphometric Analysis of Aortic Coarctation - Determination of the Target Vessel Diameter Required to Relieve the Pressure Gradient
Atsuhito Takeda, Tomoaki Murakami
CIRCULATION JOURNAL, 72, 12, 1993, 1997, JAPANESE CIRCULATION SOC, 2008年12月, ［査読有り］, ［国内誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Background Little is known about the precise morphometric data of the aortic arch at which the transcatheter pressure gradient is relieved in patients with aortic coarctation (CoA).Methods and Results Twenty-nine morphometric data were obtained from patients with CoA including the body Surface area (BSA) adjusted angiographic diameter of the narrowest vessel, the ratio of the angiographic diameter to that of the descending aorta and BSA-adjusted narrowest cross-sectional area (CSA) using intravascular ultrasound imaging. The transcatheter peak-to-peak pressure gradient of the aortic arch was measured C using a manometer tipped catheter. A linear regression analysis showed CSA to have the strongest correlation with the pressure gradient (r=0.92, p=0.0002) among any pressure gradient group (n=10). A receiver-operating characteristic Curve (ROC) analysis was performed to determine the morphometric cut-off Point lit which the pressure gradient occurs. CSA had the highest areas under the ROC (1.0) and the cut-offpoint of 81 mm(2)/m(2) showed a sensitivity of 100% and specificity of 100% to predict the relief of a pressure gradient.Conclusions In patients with CoA, the vessel size that can relieve a pressure gradient is a CSA of 81 mm(2)/m(2) (10 x BSA(0-5) mm in diameter). This data may provide useful information for catheter intervention and surgery. (Circ J 2008; 72: 1993-1997)

Aortic reservoir function after arterial switch operation in elementary school-aged children
Tomoaki Murakami, Kohta Takei, Michihiko Ueno, Atsuhito Takeda, Satoshi Yakuwa, Makoto Nakazawa
CIRCULATION JOURNAL, 72, 8, 1291, 1295, JAPANESE CIRCULATION SOC, 2008年08月, ［査読有り］, ［国内誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Background After the arterial switch procedure, decreased distensibility of the aortic root has been reported, which means impaired aortic reservoir function of the coronary circulation, but there have been no reports regarding the relationship of this issue to myocardial perfusion. Therefore, in the present study the aortic reservoir function and coronary supply-demand balance were examined in patients after undergoing the arterial switch operation (ASO) around the time of entering elementary school.Methods and Results Diastolic runoff (DR), which is the percentage of diastolic blood flow to total cardiac output, was measured as the index of aortic reservoir function. The subendocardial viability ratio was investigated as the index of coronary supply-demand balance. In the patient group, the aortic root was dilated (p<0.0001) and distensibility was impaired (p<0.0001) in comparison with an age-matched control group. However, there was no difference between the 2 groups in DR or subendocardial viability ratio.Conclusions Coronary supply-demand balance was preserved in the pediatric ASO patients, despite the aortic root dysfunction. The preserved DR suggests that dilatation of the aorta compensates for aortic reservoir function. Because large artery dysfunction predicts future cardiovascular diseases, careful follow-up is crucial.

Constriction of Ductus Arteriosus by Selective Inhibition of Cyclooxygenase-1 and -2
Katsuaki Toyoshima, Atsuhito Takeda, Shinichiro Imamura, Kazuo Momma
Cardiovascular Development and Congenital Malformations: Molecular & Genetic Mechanisms, 215, 218, Blackwell Publishing Ltd, 2007年11月16日, ［査読有り］
英語, 論文集(書籍)内論文

Pressure wave reflection after successful balloon dilatation of aortic coarctation
Tomoaki Murakami, Michihiko Ueno, Atsuhito Takeda, Satoshi Yakuwa
CIRCULATION JOURNAL, 71, 11, 1821, 1822, JAPANESE CIRCULATION SOC, 2007年11月, ［査読有り］, ［国内誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, After successful surgical repair in patients with aortic coarctation, the early onset of cardiovascular diseases is an important subsequent complication and one of the causes is the enhanced aortic pressure wave reflection. Balloon angioplasty has become established as an effective alternative to surgery, but there have been no reports regarding pressure wave reflection after balloon dilatation in patients with aortic coarctation. A 29-year-old patient with aortic coarctation was admitted for angioplasty, which was performed successfully. Six months later, catheter examination demonstrated enhanced aortic pressure wave reflection, although there was no pressure difference. After balloon dilatation patients with aortic coarctation may be also at high risk for future cardiovascular diseases.

Constriction of the ductus arteriosus by selective inhibition of cyclooxygenase-1 and-2 in near-term and preterm fetal rats.
K Toyoshima, A Takeda, S Imamura, T Nakanishi, K Momma
PROSTAGLANDINS & OTHER LIPID MEDIATORS, 79, 1-2, 34, 42, ELSEVIER SCIENCE INC, 2006年03月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, We Studied the transplacental ductal constrictive effects of a selective cyclooxygenase (COX)-1 inhibitor (SC560), six selective COX-2 inhibitors including, rofecoxib, and a non-selective COX inhibitor (indomethacin). Each drug was administered to the pregnant rats, and fetal ductus arteriosus (DA) was studied with a whole-body freezing method. The inner diameter ratio of the DA to the main pulmonary artery (DA/PA) was 1.02 +/- 0.03 (mean +/- S.E.M.) in controls. Every drug constricted the DA dose-dependently.
In preterm rats on the 19th day of gestation, 10 mg/kg of SC560, rofecoxib and indomethacin caused ductal constriction, with DA/PA reduced to 0.76 +/- 0.02, 0.80 +/- 0.03 and 0.75 +/- 0.02, respectively.
In near-term on the 21st day, 10 mg/kg of them caused ductal constriction, with DA/PA to 0.74 +/- 0.04, 0.26 +/- 0.02 and 0.33 +/- 0.05. In Conclusion, both COX-1 and COX-2 selective inhibitors constrict fetal DA. They are not better alternatives for the fetus than non-selective COX inhibitors for tocolysis. (C) 2005 Elsevier Inc. All rights reserved.

Enhanced aortic pressure wave reflection in patients after repair of aortic coarctation
T Murakami, A Takeda
ANNALS OF THORACIC SURGERY, 80, 3, 995, 1000, ELSEVIER SCIENCE INC, 2005年09月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Background. Despite the relative successes in cardiac surgical repair, early onset of heart disease (hypertension, myocardial infarction, cardiac failure, and sudden death) is a common late complication in patients who have undergone repair of occlusive aortic vessels. Many hypotheses for the cause of this complication have been proposed, but these mechanisms are still controversial.
Methods. We enrolled 20 patients who had undergone arch repair for coarctation or interruption of the aortic arch. We analyzed the ascending and descending aortic pressure waveforms using a pressure sensor mounted catheter during mid-term or long-term follow-up cardiac catheterization. We compared the pressure waveforms with those of age-matched control subjects who had never undergone aortic arch surgery.
Results. In patients after an arch repair, the inflection time was short (0.095 +/- 0.024 vs 0.19 +/- 0.05 s; p < 0.0001) and the augmentation index increased (27.5 +/- 15.4 vs -3.47 +/- 8.8 %; p < 0.0001). Moreover, they demonstrated high systolic blood pressure (105.2 +/- 12.2 vs 94.7 +/- 11.7 mm Hg; p = 0.0018) and a greater range in pulse pressure variation (40.4 +/- 7.2 vs 32.7 +/- 5.3 mm Hg; p = 0.0004).
Conclusions. Our results show the early return of the pressure wave reflection and augmented ascending aortic pressure wave in patients after repair of the aortic arch. The elevated ventricular afterload resulting from the enhanced pressure wave reflection may contribute to subsequent late cardiovascular complications (hypertension, myocardial infarction, cardiac failure, and sudden death) in patients after repair of the aortic defects.

Cardiovascular effects of a phosphodiesterase III inhibitor, amrinone, in infants: Non-invasive echocardiographic evaluation
H Teshima, K Tobita, H Yamamura, A Takeda, H Motomura, M Nakazawa
PEDIATRICS INTERNATIONAL, 44, 3, 259, 263, BLACKWELL PUBLISHING ASIA, 2002年06月, ［査読有り］, ［国際誌］
英語, 研究論文（学術雑誌）, Objective : The inotropic effect of amrinone is still controversial in management of congestive heart failure in pediatric patients, especially in infants. In order to determine the cardiovascular effect of amrinone in pediatric patients, we performed echocardiographic evaluation in 11 infants (mean age of 2 months) after intracardiac surgery.
Methods : Amrinone was loaded with a dose of 1.0 mg/kg, followed by continuous infusion with 10 mug/kg per min. We performed echocardiographic measurements before and immediately after loading of amrinone, and evaluated its cardiovascular effect.
Results : After loading of amrinone, the heart rate increased by 5% in average, but there was no change in blood pressure. Left ventricular (LV) fractional shortening and mean velocity of circumferential fiber shortening corrected for heart rate increased significantly (0.25 +/- 0.09 to 0.28 +/- 0.08 and 0.94 +/- 0.35 to 1.10 +/- 0.34, respectively). Left ventricular end-systolic wall stress decreased from 36.6 +/- 18.5 to 29.1 +/- 14.4 g/cm(2) , indicating the reduction of LV afterload. Stress-velocity index, a sensitive index of left ventricular contractility, was elevated significantly (Z -score: -1.45 +/- 4.21 to 0.04 +/- 4.11).
Conclusion : Amrinone has not only vasodilative effects, but definite positive inotropic effects in infants with heart failure.

【心筋症-基礎・臨床の最新動向-】ミトコンドリア心筋症　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 日本臨床, 81, 11, 1727, 1732, 2023年11月
(株)日本臨床社, 日本語

【代謝】代謝と臓器・疾患 ミトコンドリア心筋症を中心にした代謝と病態の関連
武田 充人, 生体の科学, 74, 5, 412, 413, 2023年10月
＜文献概要＞心筋細胞は発生の過程で受動的拡散による解糖系代謝から冠循環による好気的代謝へと変化し,生後の好気的環境に備える。エネルギー基質はブドウ糖から脂肪酸へ変化し,ミトコンドリアへ(1)輸送され,(2)β酸化を受け,(3)酸化的リン酸化反応を経てATPが産生されている。このため,この経路に障害が及ぶと心筋症を来す。特に,(3)の障害はミトコンドリア心筋症の主病態であり,乳児期発症例では生後の好気的条件に適応できず死亡する例も多い。成人例は肥大型心筋症様心肥大を呈し,心筋病理ではミトコンドリアの著明増加や巨大ミトコンドリア,クリステ異常を認める。, (公財)金原一郎記念医学医療振興財団, 日本語

骨格筋細胞ミトコンドリアに対する薬物送達および機能活性化についての検討　　　　　　　　　　　　　　　
佐藤 逸美, 日比野 光恵, 佐々木 大輔, 武田 充人, 原島 秀吉, 山田 勇磨, 日本DDS学会学術集会プログラム予稿集, 39回, 144, 144, 2023年07月
日本DDS学会, 日本語

ミトコンドリア活性化幹細胞(MITO cell)を用いた心筋虚血再灌流モデルマウスにおける細胞移植治療の検証　　　　　　　　　　　　　　　
佐々木 大輔, 武田 充人, 原島 秀吉, 山田 勇磨, 日本DDS学会学術集会プログラム予稿集, 39回, 176, 176, 2023年07月
日本DDS学会, 日本語

小児心筋症診療の最先端 小児心筋症における心臓突然死の予防　　　　　　　　　　　　　　　
山澤 弘州, 武田 充人, 永井 礼子, 佐々木 大輔, 高畑 明日香, 日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 59回, [III, 03], 2023年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 英語

オミックス解析がもたらす小児心血管疾患研究の新たな展開 メタボローム解析を用いたミトコンドリア活性化ヒト心筋前駆細胞移植法の効果検証　　　　　　　　　　　　　　　
白石 真大, 佐々木 大輔, 武田 充人, 原島 秀吉, 山田 勇磨, 日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 59回, [III, 04], 2023年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

左冠動脈口閉鎖症による心肺停止を呈した、RNF213 p.R4810K多型とCBL病的バリアントの両方を有する小児例　　　　　　　　　　　　　　　
永井 礼子, 佐々木 理, 丸尾 優爾, 辻岡 孝郎, 佐々木 大輔, 泉 岳, 山澤 弘州, 加藤 伸康, 武田 充人, 日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 59回, [I, 02], 2023年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

当院における先天性左冠動脈開口部閉鎖と診断された5症例の臨床経過　　　　　　　　　　　　　　　
佐々木 大輔, 丸尾 優爾, 辻岡 孝郎, 永井 礼子, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人, 日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 59回, [I, 05], 2023年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

当科における冠動脈に対する外科介入　　　　　　　　　　　　　　　
加藤 伸康, 阿部 慎司, 新宮 康栄, 大岡 智学, 加藤 裕貴, 山澤 弘州, 武田 充人, 若狭 哲, 日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 59回, [II, 03], 2023年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

アンギオテンシン変換酵素阻害薬およびβ遮断薬の高用量使用が有効であった乳児の拡張型心筋症4症例の検討　　　　　　　　　　　　　　　
丸尾 優爾, 辻岡 孝郎, 佐々木 大輔, 永井 礼子, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人, 日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 59回, [III, 08], 2023年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大動脈縮窄・離断症に対する大動脈弓形成手術後気道出血発症のリスク因子　　　　　　　　　　　　　　　
泉 岳, 斉藤 仁志, 加藤 裕貴, 水野谷 和之, 糸洲 佑介, 西川 直樹, 武田 充人, 山澤 弘州, 加藤 伸康, 森本 裕二, 日本集中治療医学会雑誌, 30, Suppl.1, S648, S648, 2023年06月
(一社)日本集中治療医学会, 日本語

新型コロナウイルス感染症の小児重症・中等症例発生状況(2022年上半期)
池山 貴也, 井手 健太郎, 岡田 広, 賀来 典之, 川崎 達也, 黒澤 寛史, 小泉 沢, 齊藤 修, 清水 直樹, 竹内 宗之, 武田 充人, 田村 卓也, 塚原 紘平, 新津 健裕, 三瓶 智美, 清水 一好, 辻尾 有利子, 野坂クナウブ 絵美里, 平井 克樹, 日本集中治療医学会小児集中治療委員会日本小児集中治療連絡協議会新興再興感染症ワーキンググループ, 日本集中治療医学会雑誌, 30, 3, 202, 207, 2023年05月
日本集中治療医学会小児集中治療委員会による新型コロナウイルス関連小児重症・中等症例のオンライン登録システムでは,新型コロナウイルス感染症(COVID-19)の第6波において症例数が増加し,2022年1月から6月までの半年間に225例が登録された。第6波においては第5波では見られなかったCOVID-19関連クループが新たに報告され,登録症例の10%にのぼった。また,中枢神経系の異常を呈した症例の報告も14%から30%に増え,うち20%が小学生であることなど,臨床像に変化が見られた。本報告では第5波と第6波を比較してCOVID-19の臨床像について報告する。(著者抄録), (一社)日本集中治療医学会, 日本語

北海道の小児医療体制を支える広域搬送システムの有用性
武田 充人, 真部 淳, 小児保健研究, 82, 講演集, 133, 133, 2023年05月
(公社)日本小児保健協会, 日本語

DRL改定にむけたTEVAR・EVARにおける多施設線量調査　　　　　　　　　　　　　　　
野口 和希, 長谷川 亮太, 今関 雅晴, 先山 耕史, 武田 和也, 前川 和輝, 佐藤 正和, 林 利廣, 坂本 肇, 石川 栄二, 塩野谷 純, 萩原 充人, 田島 修, 佐藤 久弥, 日本インターベンショナルラジオロジー学会雑誌, 38, Suppl., 247, 247, 2023年04月
(一社)日本インターベンショナルラジオロジー学会, 日本語

高感度トロポニンに潜むpitfall(The pitfall of cardiac troponin)　　　　　　　　　　　　　　　
山澤 弘州, 武田 充人, 永井 礼子, 佐々木 大輔, 辻岡 孝郎, 丸尾 優爾, 日本小児科学会雑誌, 127, 2, 345, 345, 2023年02月
(公社)日本小児科学会, 英語

抗酸化能を有した心筋再生治療用ミトコンドリア活性化ヒト由来心筋前駆細胞の開発
白石真大, 白石真大, 佐々木大輔, 日比野光恵, 日比野光恵, 武田充人, 原島秀吉, 山田勇磨, 山田勇磨, 日本酸化ストレス学会学術集会プログラム・抄録集, 76th, 2023年

若年肥大型心筋症における心筋トロポニンの意義
山澤弘州, 武田充人, 永井礼子, 佐々木大輔, 高畑明日香, 日本小児心筋疾患学会学術集会プログラム・抄録集(Web), 32nd (CD-ROM), 2023年

【日常診療でみる二次性心筋症・全身疾患関連の心障害】ミトコンドリア心筋症
武田 充人, 診断と治療, 110, 12, 1549, 1555, 2022年12月
1 ミトコンドリアの構造,機能にかかわる遺伝子の病的バリアントによって生じる酸化的リン酸化障害を特徴とする心筋症で肥大型心筋症様心肥大を呈することが多い.2 ミトコンドリア病の随伴症状(糖尿病,難聴,腎障害)がある場合や,心筋生検組織の電子顕微鏡像にてミトコンドリアの著明増加やクリステの異常を認めた際に本症が疑われる.3 確定診断には心筋組織の呼吸鎖酵素複合体活性低下を証明する必要があるが,免疫染色法でも代用可能である.最終的には遺伝子検査で確定する.(著者抄録), (株)診断と治療社, 日本語

自閉性障害と筋ジストロフィーが幼少期から疑われ,原病による代謝性クリーゼを背景に突然死したNAD(P)HX dehydratase　　　　　　　　　　　　　　　
阿部 二郎, 古川 卓朗, 中嶋 雅秀, 武田 充人, 大竹 明, 岡崎 康司, 村山 圭, 日本小児科学会雑誌, 126, 10, 1434, 1434, 2022年10月
(公社)日本小児科学会, 日本語

ミトコンドリア活性化心筋幹細胞移植療法の臨床応用に向けた取り組み　　　　　　　　　　　　　　　
白石 真大, 山田 勇磨, 佐々木 大輔, 武田 充人, 原島 秀吉, 日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 58回, [III, 03], 2022年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

当院の体肺動脈短絡手術の治療成績　　　　　　　　　　　　　　　
加藤 伸康, 阿部 慎司, 新宮 康栄, 加藤 裕貴, 大岡 智学, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人, 若狭 哲, 日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 58回, [III, 04], 2022年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

胎児診断を行ったCantrell症候群の臨床経験　　　　　　　　　　　　　　　
佐々木 大輔, 辻岡 孝郎, 永井 礼子, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人, 稗田 哲也, 加藤 伸康, 佐々木 理, 日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 58回, [I, 03], 2022年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

主肺動脈拡張による左冠動脈主幹部圧排、心肺停止をきたした、先天性心疾患術後・肺動脈性肺高血圧症の成人例　　　　　　　　　　　　　　　
永井 礼子, 辻野 一三, 八鍬 聡, 辻岡 孝郎, 谷口 宏太, 佐々木 理, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人, 日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 58回, [I, 08], 2022年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

頻脈性不整脈によって急性腎障害を発症した腎性低尿酸血症の1例　　　　　　　　　　　　　　　
辻岡 孝郎, 泉 岳, 信太 知, 岡本 孝之, 武田 充人, 山澤 弘州, 永井 礼子, 佐々木 大輔, 河村 優輔, 中山 昌喜, 松尾 洋孝, 日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 58回, [III, 05], 2022年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

僧帽弁形成術後12年経過し良好な経過が得られている乳児マルファン症候群の一例　　　　　　　　　　　　　　　
佐藤 逸美, 白石 真大, 辻岡 孝郎, 佐々木 大輔, 永井 礼子, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人, 日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 58回, [III, 07], 2022年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

北海道における成人先天性心疾患の移行医療からみえてくるもの
武田 充人, 山澤 弘州, 泉 岳, 佐々木 大輔, 永井 礼子, 辻岡 孝郎, 真部 淳, 小児保健研究, 81, 講演集, 134, 134, 2022年05月
(公社)日本小児保健協会, 日本語

速伝導路修飾にて心室付着端が明らかとなったNodoventricular Fiberの1例　　　　　　　　　　　　　　　
泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人, 鎌田 塁, 渡邉 昌也, 横式 尚司, 臨床心臓電気生理, 45, 131, 134, 2022年05月
臨床心臓電気生理研究会, 日本語

【症例から学ぶミトコンドリア病】ミトコンドリア異常症に含まれる疾患群 ミトコンドリア心筋症
武田 充人, 小児内科, 54, 4, 619, 622, 2022年04月
＜Key Points＞(1)ミトコンドリアの構造、機能にかかわる遺伝子の異常によって生じる酸化的リン酸化障害を特徴とする心筋症をミトコンドリア心筋症と定義する。(2)肥大型心筋症様心肥大、拡張型心筋症、左室心筋緻密化障害の表現型が多い。(3)遺伝子変異にはミトコンドリアDNAと核DNAの変異が存在し、ミトコンドリアDNA変異では罹患臓器の変異率も考慮する。(4)確定診断は臨床症状、遺伝子診断、組織生化学診断、病理診断による。(5)小児では心筋症はミトコンドリア病の21%に合併し、心筋症合併例の予後は不良である。(著者抄録), (株)東京医学社, 日本語

病院小児科における小児入院医療管理料に対する意識調査　　　　　　　　　　　　　　　
大野 拓郎, 遠藤 明史, 中林 洋介, 石崎 優子, 稲毛 英介, 阪下 和美, 武田 充人, 戸谷 剛, 奈倉 道明, 儘田 光和, 水野 美穂子, 村上 潤, 森 伸生, 柳町 昌克, 楠原 浩一, 窪田 満, 森岡 一朗, 日本小児科学会社会保険委員会, 日本小児科学会雑誌, 126, 4, 747, 757, 2022年04月
(公社)日本小児科学会, 日本語

病院小児科における小児入院医療管理料に対する意識調査
大野 拓郎, 遠藤 明史, 中林 洋介, 石崎 優子, 稲毛 英介, 阪下 和美, 武田 充人, 戸谷 剛, 奈倉 道明, 儘田 光和, 水野 美穂子, 村上 潤, 森 伸生, 柳町 昌克, 楠原 浩一, 窪田 満, 森岡 一朗, 日本小児科学会社会保険委員会, 日本小児科学会雑誌, 126, 4, 747, 757, 2022年04月
小児医療の充実を目的に2000年度に創設された小児入院医療管理料は、2010年度以降実質的に見直しがなされていない状況である。今回、病院小児科における小児入院医療管理料算定に関わる診療体制などを把握し、診療報酬上の提案につなげることを目的に、全国の小児科標榜医療機関を対象にアンケート調査を行い、820施設から回答を得た。その結果、小児入院医療管理料算定は522施設(63.7%)で、非算定施設の一部からは採算の面から今後も施設申請は行わないという意見が聞かれた。小児看護は人手を要するという実情を反映し、全体の8割の施設で入院付き添いをお願いする、もしくは義務化しており、その一方で、夜間看護体制については全体の約3割の施設で、小児入院医療管理料1における夜間看護体制基準を上回る7対1看護体制が取られており、自助努力が窺われた。2010年以降に新設されたにも拘わらず小児入院医療管理料に包括されている入院基本料等加算への各施設における対応は確実に進んでおり、関連した入院基本料等加算項目の包括外への見直しが望まれる。, (公社)日本小児科学会, 日本語

新型コロナウイルス感染症の小児重症・中等症例発生数と重症小児の診療体制
黒澤 寛史, 池山 貴也, 賀来 典之, 川崎 達也, 小泉 沢, 齊藤 修, 竹内 宗之, 武田 充人, 田村 卓也, 塚原 紘平, 西村 奈穂, 清水 直樹, 三瓶 智美, 清水 一好, 辻尾 有利子, 西村 奈穂, 新津 健裕, 平井 克樹, 志馬 伸朗, 日本集中治療医学会小児集中治療委員会日本小児集中治療連絡協議会COVID-19ワーキンググループ, 日本集中治療医学会雑誌, 29, 2, 177, 180, 2022年03月
日本集中治療医学会小児集中治療委員会日本小児集中治療連絡協議会COVID-19ワーキンググループは,新型コロナウイルスの国内流行のいわゆる第5波で,その初期の段階で20歳未満の患者数が増加していることを把握した。小児科学会との協力体制のもと,小児重症・中等症例発生状況をまとめた。登録症例数は46例。COVID-19肺炎は20例であり,その他の入室理由が過半数を占めた。また,重症症例の診療体制について整理した。(著者抄録), (一社)日本集中治療医学会, 日本語

COVID-19ワクチン関連心筋炎と考えられる1例(Association of Myocarditis with mRNA COVID-19 Vaccine in a case of children)　　　　　　　　　　　　　　　
山澤 弘州, 武田 充人, 泉 岳, 永井 礼子, 佐々木 大輔, 佐藤 逸美, 日本小児科学会雑誌, 126, 2, 321, 321, 2022年02月
(公社)日本小児科学会, 英語

先天性単心室型心疾患における肺血管容積の研究:日本小児循環動態研究会他施設共同研究-第1報
宗内淳, 豊野学朋, 武田充人, 高室基樹, 齋木宏文, 林立申, 関満, 小島拓朗, 星野健司, 東浩二, 奥主健太郎, 山岸敬幸, 上田知実, 伊藤怜司, 前田潤, 高月晋一, 稲毛章郎, 上田秀明, 麻生健太郎, 本田崇, 塚田正範, 廣野恵一, 西田公一, 瀧聞浄宏, 新居正基, 安田和志, 吉井公浩, 馬場志郎, 梶山葉, 小田中豊, 江原英治, 成田淳, 萱谷太, 末永智浩, 脇研自, 岡田清吾, 早渕康信, 檜垣高史, 寺田一也, 田尾克生, 長友雄作, 須田憲治, 児玉祥彦, 櫨木大祐, 佐藤誠一, 高橋健, 村上智明, 大内秀雄, 増谷聡, 先崎秀明, 日本小児循環動態研究会学術集会プログラム・抄録集, 41st (CD-ROM), 2022年

先天性心疾患とRNF213バリアントの両方を有する,重症肺動脈性肺高血圧症の一例
永井礼子, 辻野一三, 八鍬聡, 赤川浩之, 辻岡孝郎, 谷口宏太, 佐々木理, 泉岳, 山澤弘州, 武田充人, 日本人類遺伝学会大会(CD-ROM), 67th, 2022年

心筋再生治療用ミトコンドリア活性化ヒト由来心筋幹細胞の開発
白石真大, 白石真大, 山田勇磨, 山田勇磨, 佐々木大輔, 日比野光恵, 武田充人, 原島秀吉, 遺伝子・デリバリー研究会シンポジウム要旨集, 21st (CD-ROM), 2022年

北海道における成人先天性心疾患の移行医療からみえてくるもの
武田充人, 山澤弘州, 泉岳, 佐々木大輔, 永井礼子, 辻岡孝郎, 真部淳, 小児保健研究(Web), 81, Suppl, 2022年

これからの診療体制と専門医制度 北海道におけるACHD移行医療についての取り組み　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 日本成人先天性心疾患学会雑誌, 11, 1, 156, 156, 2022年01月
(一社)日本成人先天性心疾患学会, 日本語

新型コロナウイルス感染症に伴う小児医療機関の保険診療上の課題に関する調査 二次調査報告
中林 洋介, 遠藤 明史, 儘田 光和, 石崎 優子, 稲毛 英介, 大野 拓郎, 阪下 和美, 武田 充人, 戸谷 剛, 奈倉 道明, 水野 美穂子, 村上 潤, 森 伸生, 柳町 昌克, 大山 昇一, 奥村 秀定, 楠田 聡, 高木 英行, 横谷 進, 道端 伸明, 杉浦 至郎, 江原 朗, 上原 里程, 岡本 健太郎, 神谷 太郎, 北野 尚美, 佐々木 隆司, 楢林 敦, 本荘 哲, 清澤 伸幸, 西田 俊彦, 森崎 菜穂, 水野 克己, 楠原 浩一, 窪田 満, 森岡 一朗, 日本小児科学会雑誌, 126, 1, 123, 133, 2022年01月
2020年12月〜2021年2月に全国の小児科標榜医療機関2519施設を対象に標記に関する郵送アンケート調査を実施し、646施設(25.6%)から回答を得た。2018年11月〜2019年10月の患者数を基準とした総外来患者数は、病院全体で最大73.2%まで減少したのに対し、小児科では54.6%とより減少していた。小児病床数を減少した医療機関は87施設(13.5%)、何らかの診療抑制を行った医療機関は387施設(58.5%)、診療報酬上の施設基準を満たさない医療機関は50施設(7.7%)であった。患者の特性として、気道感染症など急性疾患は緊急事態宣言以降算定数が減少し、手術や専門性を有する疾病は徐々に患者数が回復する傾向にあった。虐待対応件数が増加したのは68施設(10.5%)、不登校を主訴とする患者数が増加したのは170施設(26.2%)であった。新型コロナウイルス感染症の流行に伴う生活環境の変化は、子供たちの心にも悪影響を及ぼした可能性がある。, (公社)日本小児科学会, 日本語

ミトコンドリア活性化ヒト由来心筋幹細胞を用いた細胞移植療法の検証
白石真大, 白石真大, 山田勇磨, 山田勇磨, 佐々木大輔, 日比野光恵, 真栄城正寿, 渡慶次学, 武田充人, 原島秀吉, 日本DDS学会学術集会プログラム予稿集, 38th, 2022年

小児画像診断のコツ II.読影のコツ(マネージメントのコツ含む)4.心大血管におけるコツ 先天性心疾患
常田慧徳, 加藤伸康, 武田充人, 小児科診療, 85, 2022年

ドプラ心エコー法による肺動脈弁逆流重症度の過大評価の要因に関する検討
本居昂, 岩野弘幸, 岩野弘幸, 常田慧徳, 村山迪史, 加賀早苗, 青柳裕之, 玉置陽生, 石坂傑, 千葉泰之, 辻永真吾, 種村明日香, 横山しのぶ, 中鉢雅大, 西野久雄, 岡田一範, 武田充人, 安斉俊久, 日本成人先天性心疾患学会雑誌(Web), 11, 1, 2022年

【小児遺伝子疾患事典】循環器疾患 PKP2(関連疾患:不整脈原性右室心筋症)
武田 充人, 小児科診療, 84, 11, 1615, 1617, 2021年11月
(株)診断と治療社, 日本語

小児期-若年成人における中心血圧推定 トノメトリー法を用いて　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 白石 真大, 武田 充人, 日本高血圧学会総会プログラム・抄録集, 43回, 265, 265, 2021年10月
(NPO)日本高血圧学会, 日本語

新型コロナウイルス感染症に伴う小児医療機関の保険診療上の課題に関する調査 一次調査報告
中林 洋介, 遠藤 明史, 儘田 光和, 石崎 優子, 稲毛 英介, 大野 拓郎, 阪下 和美, 武田 充人, 戸谷 剛, 奈倉 道明, 水野 美穂子, 村上 潤, 森 伸生, 柳町 昌克, 大山 昇一, 奥村 秀定, 楠田 聡, 高木 英行, 横谷 進, 楠原 浩一, 窪田 満, 森岡 一朗, 日本小児科学会社会保険委員会, 日本小児科学会雑誌, 125, 9, 1376, 1383, 2021年09月
2020年7月〜8月に日本小児科学会代議員583名392施設を対象に、新型コロナウイルス感染症(COVID-19)に伴う患者の動態に関するWebアンケート調査を実施した。その結果、277施設に所属する代議員から回答が得られた。COVID-19流行後は入院、外来ともに約8割の施設で20%以上患者数が減少していた。患者数減少の影響は成人のCOVID-19診療に関与する医療機関でより強く表れる傾向にあったが、病院の規模を小児入院医療管理料で代用すると「著しく減少した」「大きく減少した」の項目は病院の規模で明らかな差はみられなかった。, (公社)日本小児科学会, 日本語

心筋症の基礎と臨床の架け橋を探る ヒト心筋前駆細胞を用いたミトコンドリア活性化心筋前駆細胞の製造および、心筋虚血再灌流モデルに対する細胞移植の治療効果の検討　　　　　　　　　　　　　　　
佐々木 大輔, 山田 勇磨, 後藤 悠太, 白石 真大, 武田 充人, 原島 秀吉, 日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 57回, [I, 5], 2021年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

小児循環器領域のゲノム医学 重症多発性末梢性肺動脈狭窄症におけるX遺伝子変異の意義　　　　　　　　　　　　　　　
永井 礼子, 澤井 彩織, 八鍬 聡, 赤川 浩之, 古谷 喜幸, 高桑 恵美, 武田 充人, 日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 57回, [I, 2], 2021年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

心臓MRIを用いた筋ジストロフィーによるびまん性心筋障害の評価　　　　　　　　　　　　　　　
相川 忠夫, 武田 充人, 日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 57回, [OR9, 3], 2021年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

小児肥大型心筋症に対するシベンゾリンの効果　　　　　　　　　　　　　　　
山澤 弘州, 武田 充人, 泉 岳, 永井 礼子, 佐々木 大輔, 辻岡 孝郎, 白石 真大, 佐藤 逸美, 日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 57回, [OR19, 1], 2021年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

ファロー四徴症術後のPQ時間延長は頻脈性心房性不整脈発症の予測因子となる　　　　　　　　　　　　　　　
泉 岳, 武田 充人, 山澤 弘州, 永井 礼子, 佐々木 大輔, 佐藤 逸美, 加藤 伸康, 日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 57回, [OR26, 2], 2021年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

心筋ミトコンドリアを標的としたリポソーム製剤の開発研究　　　　　　　　　　　　　　　
辻岡 孝郎, 山田 勇磨, 佐々木 大輔, 武田 充人, 原島 秀吉, 日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 57回, [OR31, 1], 2021年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

心筋生検によって診断に至ったLeigh脳症の一例　　　　　　　　　　　　　　　
丸尾 優爾, 武田 充人, 日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 57回, [P27, 2], 2021年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

先天性心疾患術後から乳び胸管理に難渋しリンパ管造影を実施したヌーナン症候群の乳児例　　　　　　　　　　　　　　　
佐藤 逸美, 白石 真大, 辻岡 孝郎, 佐々木 大輔, 永井 礼子, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人, 日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集, 57回, [P32, 2], 2021年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

心筋虚血再灌流モデルラットに対するヒトミトコンドリア強化心筋幹細胞移植療法の治療効果の検討　　　　　　　　　　　　　　　
佐々木 大輔, 山田 勇磨, 後藤 悠太, 白石 真大, 武田 充人, 原島 秀吉, 日本DDS学会学術集会プログラム予稿集, 37回, 99, 99, 2021年06月
日本DDS学会, 日本語

【二次性心筋症-Present and Future】肥大を主徴とする二次性心筋症 ミトコンドリア心筋症
武田 充人, 医学のあゆみ, 277, 5, 377, 383, 2021年05月
ミトコンドリア心筋症はMELAS(mitochondrial myopathy、encephalopathy、lactic acidosis、and stroke-like episodes)やMERRF(myoclonus epilepsy with ragged-red fibers)などの代表的なミトコンドリア病の心合併症として診断されることが多いが、近年、二次性心筋症の鑑別診断としても重要視されるようになった。心表現型は肥大型心筋症様心肥大が最も多く、心臓以外の随伴症状や心筋生検における電子顕微鏡像におけるミトコンドリア増加所見で疑われることが多い。確定診断には病理診断、組織生化学診断、遺伝子診断の三要素が必要であるが、それぞれの診断モダリティは最近の研究によって日々updateされてきている。本稿では、日常診療から本症を疑うポイントと確定診断に必要な検査法について最近の知見を紹介する。(著者抄録), 医歯薬出版(株), 日本語

門脈還流異常症に対する治療適応時期 術後に肺高血圧症を発症した症例の経験から
本多 昌平, 荒 桃子, 奥村 一慶, 近藤 享史, 河北 一誠, 後藤 了一, 辻岡 孝郎, 武田 充人, 嶋村 剛, 神山 俊哉, 武冨 紹信, 日本小児外科学会雑誌, 57, 2, 323, 323, 2021年04月
(一社)日本小児外科学会, 日本語

日本小児科学会予防接種・感染症対策委員会および日本集中治療医学会小児集中治療委員会 日本小児集中治療連絡協議会COVID-19ワーキンググループ活動報告(第2報)　　　　　　　　　　　　　　　
黒澤 寛史, 青景 聡之, 池山 貴也, 賀来 典之, 川崎 達也, 小泉 沢, 齊藤 修, 居石 崇志, 竹内 宗之, 武田 充人, 西村 奈穂, 清水 直樹, 志馬 伸朗, 西田 修, 多屋 馨子, 神谷 元, 天羽 清子, 大城 誠, 勝田 友博, 菅 秀, 津川 毅, 西村 直子, 菱木 はるか, 藤岡 雅司, 細矢 光亮, 水野 由美, 吉川 哲史, 和田 泰三, 尾内 一信, 齋藤 昭彦, 森内 浩幸, 日本集中治療医学会小児集中治療委員会日本小児集中治療連絡協議会COVID-19ワーキンググループ, 日本小児科学会雑誌, 125, 3, 521, 527, 2021年03月
(公社)日本小児科学会, 日本語

生後早期に血管内塞栓術を施行したガレン大静脈瘤の早産児例　　　　　　　　　　　　　　　
本庄 遼太, 中村 雄一, 安藤 明子, 恩田 哲雄, 古瀬 優太, 長 和俊, 武田 充人, 真部 淳, 日本小児科学会雑誌, 125, 2, 348, 348, 2021年02月
(公社)日本小児科学会, 日本語

ヒトミトコンドリア強化心筋幹細胞を用いた,急性心不全モデルラットに対する心筋幹細胞移植療法の治療効果の検討
佐々木大輔, 佐々木大輔, 山田勇磨, 山田勇磨, 後藤悠太, 白石真大, 白石真大, 武田充人, 原島秀吉, 原島秀吉, 日本薬剤学会年会講演要旨集(CD-ROM), 36th, 2021年

心筋ミトコンドリア標的型リポソームを用いたドキソルビシン心筋傷害軽減の試み
辻岡孝郎, 辻岡孝郎, 山田勇磨, 佐々木大輔, 武田充人, 原島秀吉, 日本腫瘍循環器学会学術集会抄録集(Web), 4th, 2021年

小児ミトコンドリア病223症例における心筋症の遺伝的基盤および長期予後に関する検討
岡崎敦子, 松永綾子, 八塚由紀子, 新田和広, 木下善仁, 杉浦歩, 杉山洋平, 伏見拓矢, 志村優, 市本景子, 田鹿牧子, 海老原知博, 松橋徹郎, 鶴岡智子, 原嶋宏子, 武田充人, 小垣滋豊, 坂田泰史, 大竹明, 村山圭, 岡崎康司, 日本小児心筋疾患学会学術集会プログラム・抄録集(Web), 30th, 2021年

MRIのT1mappingによる心筋細胞外容積分画は筋ジストロフィーによるびまん性心筋障害の検出に有用である
相川忠夫, 小梁川和宏, 小林雄太, 武田充人, 白石秀明, 常田慧徳, 岩野弘幸, 永井利幸, 安斉俊久, 真鍋徳子, 日本心血管画像動態学会プログラム・抄録集, 31st (CD-ROM), 2021年

【小児疾患診療のための病態生理1 改訂第6版】循環器疾患 両大血管右室起始症
武田 充人, 小児内科, 52, 増刊, 303, 310, 2020年11月
(株)東京医学社, 日本語

ミトコンドリア心筋症の診断と管理に挑戦する(Challenging in diagnosis and management of mitochondrial cardiomyopathy)　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 日本小児循環器学会雑誌, 36, Suppl.2, s2, 103, 2020年11月
(NPO)日本小児循環器学会, 英語

Fontan循環の破綻から見た予後予測因子 経過観察中の臨床的イベントが予後に与える影響　　　　　　　　　　　　　　　
稲井 慶, 犬塚 亮, 島田 衣里子, 新居 正基, 小野 博, 武田 充人, 大月 審一, 嘉川 忠博, 先崎 秀明, 安河内 聰, 中西 敏雄, 日本小児循環器学会雑誌, 36, Suppl.2, s2, 237, 2020年11月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

【ミトコンドリアと病気】(第2章)ミトコンドリア病の臨床病型 ミトコンドリア心筋症/総論　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 遺伝子医学MOOK, 35, 98, 102, 2020年05月
ミトコンドリア心筋症は原因不明の二次性心筋症の鑑別疾患として最近注目を集めている。代表的なミトコンドリア病の随伴症状が明らかでない場合は,心筋病理,心筋組織生化学,原因遺伝子の三つのモダリティによって確定診断を進めていく。表現型は様々で予後不良であるが,治療が奏効する場合もあり,早期診断が重要である。(著者抄録), (株)メディカルドゥ, 日本語

【ミトコンドリアと病気】(第2章)ミトコンドリア病の臨床病型 ミトコンドリア心筋症/総論　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 遺伝子医学MOOK, 35, 98, 102, 2020年05月
ミトコンドリア心筋症は原因不明の二次性心筋症の鑑別疾患として最近注目を集めている。代表的なミトコンドリア病の随伴症状が明らかでない場合は,心筋病理,心筋組織生化学,原因遺伝子の三つのモダリティによって確定診断を進めていく。表現型は様々で予後不良であるが,治療が奏効する場合もあり,早期診断が重要である。(著者抄録), (株)メディカルドゥ, 日本語

病棟でアデノウイルスによる感染性胃腸炎が発生した際の伝播防止対策に関する検討　　　　　　　　　　　　　　　
石黒 信久, 長 祐子, 井口 晶裕, 杉山 未奈子, 寺下 友佳代, 武田 充人, 真部 淳, 日本小児科学会雑誌, 124, 2, 486, 486, 2020年02月
(公社)日本小児科学会, 日本語

心エコー法とMRIによる肺動脈弁逆流重症度に乖離を認めた総動脈幹症の術後症例　　　　　　　　　　　　　　　
岩野 弘幸, 村山 迪史, 山澤 弘州, 武田 充人, 真鍋 徳子, 石森 直樹, 千葉 泰之, 石坂 傑, 更科 美羽, 辻永 真吾, 中鉢 雅大, 加賀 早苗, 安斉 俊久, 日本成人先天性心疾患学会雑誌, 9, 1, 288, 288, 2020年01月
日本成人先天性心疾患学会, 日本語

DMD遺伝子exon46-55欠失変異を持つDMD患者 iPSC由来心筋細胞に対するexon 45 skip治療に関する研究　　　　　　　　　　　　　　　
佐藤 充人, 宮崎 大吾, 柴 直子, 柴 祐司, 越後谷 裕介, 横田 俊文, 青木 吉嗣, 武田 伸一, 中村 昭則, 日本筋学会学術集会プログラム・抄録集, 5回, 183, 183, 2019年08月
(一社)日本筋学会, 日本語

小児における重症"肺動脈性"肺高血圧症の病態を再考する　　　　　　　　　　　　　　　
永井 礼子, 辻岡 孝郎, 藤本 隆憲, 谷口 宏太, 佐々木 理, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人, 日本小児循環器学会雑誌, 35, Suppl.1, s1, 381, 2019年06月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

心エコーで冠動脈瘻との鑑別に苦慮した左冠動脈肺動脈起始の1例
西野 久雄, 佐々木 理, 岩野 弘幸, 武田 充人, 横山 しのぶ, 中鉢 雅大, 村山 迪史, 西田 睦, 秋沢 宏次, 杉田 純一, 豊嶋 崇徳, 安斉 俊久, 超音波検査技術, 44, Suppl., S163, S163, 2019年04月
(一社)日本超音波検査学会, 日本語

機能的単心室症におけるグレン手術およびフォンタン手術前後の眼圧の変化　　　　　　　　　　　　　　　
木嶋 理紀, 佐々木 理, 新明 康弘, 大口 剛司, 武田 充人, 陳 進輝, 石田 晋, 日本眼科学会雑誌, 123, 臨増, 158, 158, 2019年03月
(公財)日本眼科学会, 日本語

突然死の一次予防としてのICD植え込みを施行した心筋症2例とその後
山澤弘州, 武田充人, 泉岳, 阿部二郎, 谷口宏太, 佐々木大輔, 辻岡孝郎, 日本小児心筋疾患学会学術集会プログラム・抄録集(Web), 28th, 2019年

ACHDの肺高血圧治療の最前線 Eisenmenger症候群に対する疾患標的療法の現況(Current status of disease targeting therapy for adult patients with Eisenmenger syndrome)　　　　　　　　　　　　　　　
坂崎 尚徳, 丹羽 公一郎, 武田 充人, 小野 博, 高月 晋一, 堀米 仁志, 犬塚 亮, 福島 裕之, 森 善樹, 立野 滋, 市田 蕗子, 糸井 利幸, 奥村 謙一, 小垣 滋豊, 脇 研自, 赤木 禎治, 須田 憲治, 日本成人先天性心疾患学会雑誌, 8, 1, 84, 84, 2019年01月
(一社)日本成人先天性心疾患学会, 英語

経大動脈アプローチによる肺静脈隔離例
泉岳, 渡邉昌也, 谷口宏太, 佐々木亮, 千葉裕基, 天満太郎, 鎌田塁, 山澤弘州, 武田充人, 日本不整脈心電学会カテーテルアブレーション委員会公開研究会プログラム・抄録集, 2019, 2019年

ミトコンドリア強化幹細胞(MITO Cell)を用いた細胞移植療法の検証　　　　　　　　　　　　　　　
山田 勇磨, 阿部 二郎, 佐々木 大輔, 武田 充人, 原島 秀吉, 日本バイオマテリアル学会大会予稿集, 40回, 180, 180, 2018年11月
日本バイオマテリアル学会, 日本語

Fallot四徴症患児大動脈のリザーバー機能　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 武井 黄太, 武田 充人, 日本心臓病学会学術集会抄録, 66回, O, 020, 2018年09月
(一社)日本心臓病学会, 日本語

DMD患者iPS細胞由来の心筋細胞における分化・再生関連遺伝子の発現低下と心筋障害の発症機序に関する研究　　　　　　　　　　　　　　　
宮崎 大吾, 佐藤 充人, 柴 直子, 柴 祐司, 青木 吉嗣, 武田 伸一, 中村 昭則, 日本筋学会学術集会プログラム・抄録集, 4回, 158, 158, 2018年08月
(一社)日本筋学会, 日本語

先天性門脈体循環シャントに対する治療戦略
本多 昌平, 宮城 久之, 荒 桃子, 武冨 紹信, 武田 充人, 山澤 弘州, 泉 岳, 阿部 二郎, 佐々木 理, 佐々木 大輔, 小杉山 清隆, 日本小児科学会雑誌, 122, 7, 1252, 1252, 2018年07月
(公社)日本小児科学会, 日本語

大血管スイッチ手術後患児修学期の脈圧増幅　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 武田 充人, 白石 真大, 日本小児科学会雑誌, 122, 2, 542, 542, 2018年02月
(公社)日本小児科学会, 日本語

ミトコンドリア強化幹細胞(MITO Cell)の製造および心筋症モデルを用いた細胞移植療法の検証
山田勇磨, 阿部二郎, 佐々木大輔, 武田充人, 原島秀吉, 日本酸化ストレス学会学術集会プログラム・抄録集, 71st, 2018年

ミトコンドリア活性化幹細胞を用いた心筋幹細胞移植療法の確立
佐々木大輔, 山田勇磨, 阿部二郎, 武田充人, 原島秀吉, 次世代を担う若手医療薬科学シンポジウム抄録集, 12th, 2018年

挙児希望の純型肺動脈閉鎖症Fontan conversion後女性の心房頻拍に対するアブレーション
泉岳, 横式尚司, 渡邉昌也, 天満太郎, 鎌田塁, 武田充人, 山澤弘州, 佐々木理, 佐々木亮, 千葉裕基, 日本不整脈心電学会カテーテルアブレーション委員会公開研究会プログラム・抄録集, 2018, 2018年

大動脈修復術後患児における冠循環 心仕事バランス 正常大動脈児との比較　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 武田 充人, 日本高血圧学会総会プログラム・抄録集, 40回, 392, 392, 2017年10月
(NPO)日本高血圧学会, 日本語

38歳でFontan型手術を施行し術後4年半経過した右室型単心室症例　　　　　　　　　　　　　　　
上野 倫彦, 武田 充人, 日本心臓病学会学術集会抄録, 65回, P, 449, 2017年09月
(一社)日本心臓病学会, 日本語

A novel mutation in TAZ causes mitochondrial respiratory chain disorder without cardiomyopathy
BORNA Nurun Nahar, KISHITA Yoshihito, ISHIKAWA Kaori, NAKADA Kazuto, KOHDA Masakazu, NASU Takashi, TAKEDA Atsuhito, MURAYAMA Kei, OHTAKE Akira, OKAZAKI Yasushi, OKAZAKI Yasushi, 日本先天代謝異常学会雑誌, 33, 213, 213, 2017年09月
日本先天代謝異常学会, 英語

【心筋性状・機能診断を考える-病理と画像が意味するもの-】 識る 病態を理解するための知識 心筋のミトコンドリア機能を評価する　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 阿部 二郎, Heart View, 21, 9, 955, 960, 2017年09月
(株)メジカルビュー社, 日本語

DMD遺伝子del.46-55変異を持つDMD患者のiPS細胞由来心筋細胞の作成と網羅的遺伝子発現解析　　　　　　　　　　　　　　　
宮崎 大吾, 佐藤 充人, 柴 祐司, 越後谷 裕介, 横田 俊文, 青木 吉嗣, 武田 伸一, 中村 昭則, 日本筋学会学術集会プログラム・抄録集, 3回, 95, 95, 2017年07月
(一社)日本筋学会, 日本語

DMD遺伝子del.46-55変異を持つDMD患者のiPS細胞より誘導した心筋細胞に対するexon 45 skip治療　　　　　　　　　　　　　　　
佐藤 充人, 宮崎 大吾, 柴 祐司, 越後谷 裕介, 横田 俊文, 青木 吉嗣, 武田 伸一, 中村 昭則, 日本筋学会学術集会プログラム・抄録集, 3回, 139, 139, 2017年07月
(一社)日本筋学会, 日本語

ドキソルビシン心筋症に対するミトコンドリアドラッグデリバリーシステムを用いた心筋前駆細胞移植の検討　　　　　　　　　　　　　　　
阿部 二郎, 山田 勇磨, 武田 充人, 原島 秀吉, 日本小児循環器学会雑誌, 33, Suppl.1, s1, 175, 2017年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大動脈修復術後は下行大動脈のpeak dP/dtが低下する　　　　　　　　　　　　　　　
白石 真大, 村上 智明, 武田 充人, 日本小児循環器学会雑誌, 33, Suppl.1, s1, 377, 2017年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大血管転位症3型に対する当院の治療戦略 体肺動脈短絡術+短周径肺動脈絞扼術(BT-shunt with tight PAB)の有効性　　　　　　　　　　　　　　　
加藤 伸康, 橘 剛, 佐々木 理, 泉 岳, 山澤 弘州, 武田 充人, 新宮 康栄, 若狭 哲, 加藤 裕貴, 大岡 智学, 松居 喜郎, 日本小児循環器学会雑誌, 33, Suppl.1, s1, 224, 2017年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

小児慢性特定疾病としてのDuchenne型筋ジストロフィー Duchenne型筋ジストロフィーに伴う心筋症の予防と管理　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 脳と発達, 49, Suppl., S151, S151, 2017年05月
(一社)日本小児神経学会, 日本語

磁気共鳴画像がエメリー・ドレイフス型筋ジストロフィーの心臓病変の管理に有用と考えられた一例(Usefulness of cardiomagnetic resonance imaging in a patient with Emery-Dreifuss muscular dystrophy)　　　　　　　　　　　　　　　
山澤 弘州, 武田 充人, 泉 岳, 佐々木 理, 阿部 二郎, 佐々木 大輔, 白石 秀明, 西野 一三, 脳と発達, 49, Suppl., S362, S362, 2017年05月
(一社)日本小児神経学会, 英語

【小児科ケースカンファレンス】循環器疾患 非チアノーゼ性先天性心疾患(大動脈縮窄症)
武田 充人, 小児科診療, 80, 増刊, 245, 248, 2017年04月, ［査読有り］
(株)診断と治療社, 日本語

ミトコンドリア機能異常合併先天性心疾患の2例
山澤弘州, 武田充人, 泉岳, 佐々木理, 阿部二郎, 佐々木大輔, 日本小児心筋疾患学会学術集会プログラム・抄録集, 26th, 2017年

発作性上室頻拍症により低体温およびショックを呈した新生児例
松波 由貴子, 城 和歌子, 斎田 吉伯, 須藤 章, 佐野 仁美, 川村 信明, 提嶋 久子, 武田 充人, 臨床小児医学, 64, 1-6, 29, 32, 2016年12月
著明な低体温・血圧測定不能・低血糖を認め、ショックを呈した発作性上室性頻拍症(paroxysmal supraventricular tachycardia:PSVT)の新生児例を経験した。日齢18より哺乳量が低下し、日齢19に夜間救急センターを受診して、全身チアノーゼと低体温のため、当科に救急搬送された。搬送時、直腸温32.9℃、血圧およびSpO2測定不能、心拍数213回/分。血液検査では代謝性アシドーシス、低血糖、高アンモニア血症、肝逸脱酵素の上昇を認めた。代謝性疾患や先天性心疾患が疑われたが、その後の精査で異常を認めなかった。入院中にPSVTを認め、PSVTによる心不全と診断した。新生児のPSVTは比較的稀な疾患であるが、心不全をきたす事もあり、早期に診断・治療する必要がある。低体温やチアノーゼなどショックを呈した新生児では、頻拍発作の可能性も念頭において診療する必要があると考えられた。(著者抄録), (財)小児愛育協会, 日本語

大動脈修復術後の圧反射 脈圧増幅の解析　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 白石 真大, 名和 智裕, 武田 充人, 日本高血圧学会総会プログラム・抄録集, 39回, 368, 368, 2016年09月
(NPO)日本高血圧学会, 日本語

大動脈修復術後のpulse pressure amplification 正常大動脈との比較　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 名和 智裕, 白石 真大, 武田 充人, 日本心臓病学会学術集会抄録, 64回, P, 359, 2016年09月
(一社)日本心臓病学会, 日本語

ミトコンドリア呼吸鎖複合体V欠損症によるATP合成の喪失に起因した急速進行性乳幼児心筋症(Rapidly progressive infantile cardiomyopathy with mitochondrial respiratory chain complex V deficiency due to loss of ATP synthesis)　　　　　　　　　　　　　　　
今井 敦子, 藤田 修平, 中山 祐子, 武田 充人, 坂田 泰史, 大竹 明, 岡崎 康司, 日本小児循環器学会雑誌, 32, Suppl.1, s1, 166, 2016年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 英語

ミトコンドリア薬物送達システムを用いた心筋炎に対する新たな治療戦略　　　　　　　　　　　　　　　
阿部 二郎, 山田 勇磨, 武田 充人, 原島 秀吉, 日本小児循環器学会雑誌, 32, Suppl.1, s1, 208, 2016年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

冠動脈起始異常を合併した総動脈幹の3例　　　　　　　　　　　　　　　
武井 黄太, 武田 充人, 山澤 弘州, 泉 岳, 佐々木 理, 谷口 宏太, 本田 護, 有賀 正, 日本小児科学会雑誌, 120, 5, 915, 915, 2016年05月
(公社)日本小児科学会, 日本語

肺炎球菌血清型15Bによる細菌性髄膜炎を発症した無脾症候群の1例　　　　　　　　　　　　　　　
佐々木 理, 武田 充人, 本田 護, 谷口 宏太, 泉 岳, 武井 黄太, 山澤 弘州, 石黒 信久, 有賀 正, 日本小児科学会雑誌, 120, 5, 918, 919, 2016年05月
(公社)日本小児科学会, 日本語

不整脈原性右室心筋症の臨床分子遺伝学
武田 充人, 日本小児循環器学会雑誌, 32, 2, 179, 180, 2016年03月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

川崎病急性期において初回治療の有効性を判定する新規スコアの開発　　　　　　　　　　　　　　　
大熊 喜彰, 今中 恭子, 吉兼 由佳子, 須田 憲治, 武田 充人, 佐地 勉, 市田 蕗子, 高橋 啓, 廣江 道昭, 七野 浩之, 日本小児科学会雑誌, 120, 2, 221, 221, 2016年02月
(公社)日本小児科学会, 日本語

当院におけるトリソミー13・18に対する心臓手術についての検討　　　　　　　　　　　　　　　
武井 黄太, 武田 充人, 山澤 弘州, 泉 岳, 佐々木 理, 谷口 宏太, 有賀 正, 長 和俊, 河野 修, 山本 さやか, 日本小児科学会雑誌, 120, 2, 313, 313, 2016年02月
(公社)日本小児科学会, 日本語

小児におけるPulse Pressure Amplification　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 名和 智裕, 白石 真大, 武田 充人, 日本小児科学会雑誌, 120, 2, 315, 315, 2016年02月
(公社)日本小児科学会, 日本語

エメリードレフィス型筋ジストロフィーに対する除細動器植え込みの至適時期は?
山澤弘州, 武田充人, 泉岳, 佐々木理, 阿部二郎, 佐々木大輔, 日本小児心筋疾患学会学術集会プログラム・抄録集, 25th, 2016年

心臓MRI遅延造影における定量評価を用いたDuchenne/Becker型筋ジストロフィー心筋症の早期診断
武田充人, 山澤弘州, 泉岳, 佐々木理, 阿部二郎, 佐々木大輔, 相川忠夫, 菊池穏香, 真鍋徳子, 日本小児心筋疾患学会学術集会プログラム・抄録集, 25th, 2016年

失神を伴うフォンタン術後心房頻拍に対するアブレーション例
泉岳, 横式尚司, 三山博史, 天満太郎, 鎌田塁, 橘剛, 浅井英嗣, 佐々木理, 山澤弘州, 武田充人, 日本不整脈学会カテーテルアブレーション委員会公開研究会プログラム・抄録集, 2016, 2016年

進行性の乳児心筋症におけるミトコンドリアDNA変異同定およびATP合成酵素欠損の証明
今井敦子, 今井敦子, 藤田修平, 木下善仁, 神田将和, 八塚由紀子, 中山祐子, 二谷武, 平田智子, 水野洋介, 原嶋宏子, 中谷明弘, 坂田泰史, 武田充人, 森雅人, 村山圭, 大竹明, 岡崎康司, 岡崎康司, 日本小児心筋疾患学会学術集会プログラム・抄録集, 25th, 42, 2016年
日本語

総動脈幹症成人例に肺アスペルギルス症が併発し肺区域切除とラステリ術を施行した1例　　　　　　　　　　　　　　　
藤本 隆憲, 加賀 基知三, 橘 剛, 武田 充人, 山澤 弘州, 武井 黄太, 古川 卓朗, 泉 岳, 佐々木 理, 谷口 宏太, 日本成人先天性心疾患学会雑誌, 5, 1, 151, 151, 2016年01月
日本成人先天性心疾患学会, 日本語

臍帯血移植後に重篤な肺高血圧症を呈した乳児急性リンパ性白血病の1例(Severe pulmonary hypertension after cord blood transplantation for infantile acute lymphoblastic leukemia with MLL rearrangement: A case report)
寺田 健作, 大島 淳二郎, 寺下 友佳代, 杉山 未奈子, 泉 岳, 古川 卓郎, 山澤 弘州, 武井 黄太, 武田 充人, 長 祐子, 井口 晶裕, 有賀 正, 日本小児血液・がん学会雑誌, 52, 4, 246, 246, 2015年10月
(NPO)日本小児血液・がん学会, 英語

【骨格筋症候群(第2版)-その他の神経筋疾患を含めて-下】先天代謝異常によるミオパチー 先天性筋脂質代謝異常症 中性脂質代謝異常症 Barth症候群
武田 充人, 須藤 章, 日本臨床, 別冊, 骨格筋症候群(下), 130, 134, 2015年07月, ［査読有り］
(株)日本臨床社, 日本語

心筋症の分子メカニズムと治療法 小児心筋症におけるミトコンドリア形態異常と機能障害
武田 充人, 日本小児循環器学会雑誌, 31, Suppl.1, s1, 113, 2015年07月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

心筋炎診療の新展開 小児心筋炎の症例呈示
武田 充人, 日本小児循環器学会雑誌, 31, Suppl.1, s1, 139, 2015年07月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

当院における近年の心房内蔵錯位症候群の予後の検討
武井 黄太, 武田 充人, 山澤 弘州, 古川 卓朗, 泉 岳, 本田 護, 浅井 英嗣, 橘 剛, 日本小児循環器学会雑誌, 31, Suppl.1, s1, 178, 2015年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

Area-Length法による左室容積計測のpit fall 心尖挙上心での左室計測はArea-Length法の適応になるのか
本田 護, 武田 充人, 阿部 次郎, 泉 岳, 古川 卓朗, 山澤 弘州, 武井 黄太, 日本小児循環器学会雑誌, 31, Suppl.1, s1, 292, 2015年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

新生児期・乳児期に手術を要した先天性心疾患の胎児診断率の検討　　　　　　　　　　　　　　　
武井 黄太, 武田 充人, 山澤 弘州, 古川 卓朗, 泉 岳, 有賀 正, 日本小児科学会雑誌, 119, 4, 739, 739, 2015年04月
(公社)日本小児科学会, 日本語

小児の大動脈リザーバー機能(Aortic reservoir function in children)　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 武田 充人, 永峯 宏樹, 小林 弘信, 白神 一博, 福岡 将治, 東 浩二, 中島 弘道, 青墳 裕之, 日本小児科学会雑誌, 119, 2, 221, 221, 2015年02月
(公社)日本小児科学会, 英語

先天性心疾患術後頻脈性不整脈に対する心腔内エコーの応用
泉岳, 横式尚司, 三山博史, 水上和也, 天満太郎, 本田護, 谷口宏太, 佐々木理, 武井黄太, 山澤弘州, 武田充人, 日本不整脈学会カテーテルアブレーション委員会公開研究会プログラム・抄録集, 2015, 2015年

CARTO SOUND使用下にmacroreentrant VTをpoint ablationしたDORV術後例
泉 岳, 武田 充人, 山澤 弘州, 武井 黄太, 古川 卓朗, 横式 尚司, 三山 博史, 水上 和也, 天満 太郎, 豊原 啓子, 日本成人先天性心疾患学会雑誌, 4, 1, 166, 166, 2015年01月
日本成人先天性心疾患学会, 日本語

高度肺動脈狭窄症合併Alagille症候群に対して生体肝移植術を施行した1例　　　　　　　　　　　　　　　
吉田 祐一, 腰塚 靖之, 高橋 徹, 後藤 了一, 青柳 武史, 武富 紹信, 小杉山 清隆, 武田 充人, 山下 健一郎, 嶋村 剛, 北海道外科雑誌, 59, 2, 178, 179, 2014年12月
北海道外科学会, 日本語

【小児疾患診療のための病態生理1 改訂第5版】循環器疾患 肥大型心筋症
武田 充人, 小児内科, 46, 増刊, 414, 418, 2014年11月, ［査読有り］
(株)東京医学社, 日本語

当院におけるフォンタン術後患者の肝合併症の現状　　　　　　　　　　　　　　　
荘 拓也, 小川 浩司, 伊藤 淳, 佐藤 史幸, 常松 聖司, 佃 曜子, 寺下 勝巳, 中井 正人, 須田 剛生, 夏井坂 光輝, 坂本 直哉, 泉 岳, 武田 充人, 有賀 正, 肝臓, 55, Suppl.3, A855, A855, 2014年10月
(一社)日本肝臓学会, 日本語

原発性心筋症患者の管理における遅延造影MRIの有用性
山澤 弘州, 武田 充人, 武井 黄太, 古川 卓朗, 泉 岳, 阿部 二郎, 日本小児循環器学会雑誌, 30, Suppl., s197, s197, 2014年06月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大血管関係transpotitionのFontan candidateは一側肺動脈閉塞のリスクとなる
泉 岳, 武田 充人, 阿部 二郎, 古川 卓朗, 山澤 弘州, 武井 黄太, 浅井 英嗣, 加藤 伸康, 橘 剛, 日本小児循環器学会雑誌, 30, Suppl., s230, s230, 2014年06月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

当院におけるGlenn手術時期の検討 早期Glenn手術の利点と問題点
武井 黄太, 武田 充人, 山澤 弘州, 古川 卓朗, 泉 岳, 阿部 二郎, 橘 剛, 日本小児循環器学会雑誌, 30, Suppl., s237, s237, 2014年06月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

進行性筋ジストロフィー症における心筋線維化の貫壁性進展度と心筋ストレインについての考察
武田 充人, 山澤 弘州, 武井 黄太, 古川 卓朗, 泉 岳, 阿部 二郎, 日本小児循環器学会雑誌, 30, Suppl., s245, s245, 2014年06月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

組織プラスミノーゲンアクチベータ(t-PA)およびウロキナーゼ吸入療法が著効した、フォンタン術後のplastic bronchitisの一例
古川 卓朗, 武田 充人, 武井 黄太, 山澤 弘州, 泉 岳, 阿部 二郎, 橘 剛, 日本小児循環器学会雑誌, 30, Suppl., s298, s298, 2014年06月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

ステロイド治療開始後に拡張型心筋症を発症したDuchenne型筋ジストロフィーの一例　　　　　　　　　　　　　　　
石川 幸辰, 須藤 章, 武田 充人, 石川 悠加, 脳と発達, 46, Suppl., S408, S408, 2014年05月
(一社)日本小児神経学会, 日本語

拡張型心筋症と成長ホルモン分泌不全症を合併したターナー女性の1例　　　　　　　　　　　　　　　
佐野 仁美, 武田 充人, 本間 多恵子, 城 和歌子, 斉田 吉伯, 須藤 章, 川村 信明, 日本内分泌学会雑誌, 90, 1, 329, 329, 2014年04月
(一社)日本内分泌学会, 日本語

川崎病冠動脈瘤形成におけるテネイシンCの役割　　　　　　　　　　　　　　　
大熊 喜彰, 今中 恭子, 廣江 道昭, 松下 竹次, 阿部 淳, 市田 蕗子, 佐地 勉, 白石 公, 須田 憲治, 武田 充人, 三谷 義英, 吉兼 由佳子, 日本小児科学会雑誌, 118, 2, 300, 300, 2014年02月
(公社)日本小児科学会, 日本語

小児における冠血流-心仕事関係　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 武田 充人, 武井 黄太, 東 浩二, 立野 滋, 川副 泰隆, 中島 弘道, 青墳 裕之, 丹羽 公一郎, 日本小児科学会雑誌, 118, 2, 301, 301, 2014年02月
(公社)日本小児科学会, 日本語

拘束型心筋症と肥大型心筋症のoverlapと考えられる長期生存例　　　　　　　　　　　　　　　
山澤 弘州, 武田 充人, 武井 黄太, 古川 卓朗, 泉 岳, 阿部 二郎, 畑中 佳奈子, 佐々木 理, 池田 善彦, 稲井 慶, 日本小児科学会雑誌, 118, 2, 334, 334, 2014年02月
(公社)日本小児科学会, 日本語

冠状静脈洞欠損を合併したフォンタン術後例において有効であった冠状静脈3D-CTと右房voltage mapのCARTO MERGE
泉岳, 笹木工, 横式尚司, 三山博史, 水上和也, 天満太郎, 武田充人, 山澤弘州, 武井黄太, 古川卓朗, 日本不整脈学会カテーテルアブレーション委員会公開研究会プログラム・抄録集, 26th, 2014年

当科におけるTOFの肺動脈二尖弁に対する自己弁温存の術式と変遷　　　　　　　　　　　　　　　
加藤 伸康, 橘 鹿, 浅井 英嗣, 安東 悟央, 関 達也, 小林 一哉, 内藤 裕嗣, 新宮 康栄, 若狭 哲, 加藤 裕貴, 大岡 智学, 久保田 卓, 武田 充人, 松居 喜郎, 日本心臓血管外科学会雑誌, 43, Suppl., 443, 443, 2014年01月
(NPO)日本心臓血管外科学会, 日本語

38歳で一期的TCPC手術を施行し、運動能改善を認めた右室型単心室症の一例　　　　　　　　　　　　　　　
阿部 二郎, 武田 充人, 泉 岳, 古川 卓朗, 武井 黄太, 山澤 弘州, 橘 剛, 日本成人先天性心疾患学会雑誌, 3, 1, 92, 92, 2014年01月
日本成人先天性心疾患学会, 日本語

Fontan循環を目指す先天性心疾患における無機能右室に対する手術の工夫　　　　　　　　　　　　　　　
浅井 英嗣, 加藤 伸康, 橘 剛, 上野 倫彦, 武田 充人, 日本小児循環器学会雑誌, 29, Suppl., s176, s176, 2013年06月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

外科的肺動脈閉鎖を伴う両方向性グレン手術後の有害事象についての検討
武田 充人, 上野 倫彦, 橘 剛, 山澤 弘州, 武井 黄太, 古川 卓朗, 日本小児循環器学会雑誌, 29, Suppl., s209, s209, 2013年06月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

おにごっこ中にTorsade de Pointesをおこし救命されたKCNE1 D85N遺伝子多型を認めた5歳男児例
上野 倫彦, 武田 充人, 山澤 弘州, 武井 黄太, 古川 卓朗, 信太 知, 日本小児循環器学会雑誌, 29, Suppl., s254, s254, 2013年06月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

胎児心エコーによる重症先天性心疾患に対する新生児治療介入の予測は可能か?
武井 黄太, 上野 倫彦, 武田 充人, 山澤 弘州, 古川 卓朗, 梶濱 あや, 日本小児循環器学会雑誌, 29, Suppl., s265, s265, 2013年06月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

術後遠隔期に低用量アスピリン関連消化管出血を認めたFontan術後の1小児例
山澤 弘州, 上野 倫彦, 武田 充人, 武井 黄太, 古川 卓朗, 日本小児循環器学会雑誌, 29, Suppl., s320, s320, 2013年06月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

小児における圧反射亢進の影響　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 立野 滋, 川副 泰隆, 武田 充人, 武井 黄太, 丹羽 公一郎, 日本臨床生理学会雑誌, 43, 1, 34, 34, 2013年02月
日本臨床生理学会, 日本語

TCPC conversion時にextra cardiac routeにおける工夫と右室縫縮を施行した一例　　　　　　　　　　　　　　　
浅井 英嗣, 加藤 伸康, 若狭 哲, 大岡 智学, 橘 剛, 久保田 卓, 松居 喜郎, 古川 卓朗, 武井 黄太, 山澤 弘州, 武田 充人, 上野 倫彦, 日本成人先天性心疾患学会雑誌, 2, 1, 109, 109, 2013年01月
日本成人先天性心疾患学会, 日本語

再手術により症状の改善がみられた、高度側彎による呼吸障害を伴ったファロー四徴症(TOF)術後の1例　　　　　　　　　　　　　　　
上野 倫彦, 武田 充人, 山澤 弘州, 武井 黄太, 古川 卓朗, 橘 剛, 信 太知, 日本小児科学会雑誌, 116, 12, 1948, 1948, 2012年12月
(公社)日本小児科学会, 日本語

高度の両側肺静脈狭窄に対してECMO下で経皮的血管形成術を施行した無脾症候群、総肺静脈還流異常修復術後の1例　　　　　　　　　　　　　　　
武井 黄太, 上野 倫彦, 武田 充人, 山澤 弘州, 古川 卓朗, 橘 剛, 日本小児科学会雑誌, 116, 12, 1949, 1950, 2012年12月
(公社)日本小児科学会, 日本語

人工呼吸関連機器ユーザーレポート 小児重症心疾患患者の搬送における、HAMILTON-C2の使用経験
古川 卓朗, 上野 倫彦, 武田 充人, 武井 黄太, 山澤 弘州, 人工呼吸, 29, 2, 280, 280, 2012年11月
(一社)日本呼吸療法医学会, 日本語

小児における圧反射亢進の影響　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 立野 滋, 川副 泰隆, 武田 充人, 武井 黄太, 丹羽 公一郎, 日本臨床生理学会雑誌, 42, 5, 88, 88, 2012年10月
日本臨床生理学会, 日本語

Fontan術後の肺静脈血流波形の特徴の検討
武井 黄太, 上野 倫彦, 武田 充人, 山澤 弘州, 古川 卓朗, 佐々木 理, 日本小児循環器学会雑誌, 28, Suppl., s242, s242, 2012年06月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

当院におけるファロー四徴症術後右心容量負荷に対する若年齢での再手術施行例の経験
上野 倫彦, 武田 充人, 山澤 弘州, 武井 黄太, 古川 卓朗, 佐々木 理, 橘 剛, 夷岡 徳彦, 日本小児循環器学会雑誌, 28, Suppl., s266, s266, 2012年06月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

BN-PAGEを用いた心筋ミトコンドリア電子伝達系複合体の解析
武田 充人, 山澤 弘州, 武井 黄太, 古川 卓朗, 佐々木 理, 上野 倫彦, 日本小児循環器学会雑誌, 28, Suppl., s275, s275, 2012年06月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

学校心臓検診を契機に肥大型心筋症が発見され、精査にてミトコンドリア異常症と診断した1例　　　　　　　　　　　　　　　
佐野 仁美, 武田 充人, 須藤 章, 上野 倫彦, 日本小児循環器学会雑誌, 28, Suppl., s318, s318, 2012年06月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大血管転位を伴う三尖弁閉鎖症に対する計画的な治療戦略 フォンタン循環への条件整備の重要性
山澤 弘州, 上野 倫彦, 武田 充人, 武井 黄太, 古川 卓朗, 佐々木 理, 橘 剛, 夷岡 徳彦, 日本小児循環器学会雑誌, 28, Suppl., s319, s319, 2012年06月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

Fontan型手術の予測術後中心静脈圧(予測CVP)からみたFontan循環成立への治療戦略の検討
佐々木 理, 上野 倫彦, 武田 充人, 山澤 弘州, 武井 黄太, 古川 卓朗, 橘 剛, 日本小児循環器学会雑誌, 28, Suppl., s320, s320, 2012年06月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

稀な冠動脈起始異常を伴った総動脈幹症の一例
古川 卓朗, 上野 倫彦, 武田 充人, 武井 黄太, 山澤 弘州, 佐々木 理, 橘 剛, 日本小児循環器学会雑誌, 28, Suppl., s322, s322, 2012年06月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

胎児徐脈で発症したQT延長症候群1型の1例　　　　　　　　　　　　　　　
武井 黄太, 上野 倫彦, 武田 充人, 山澤 弘州, 古川 卓朗, 佐々木 理, 山田 俊, 日本小児科学会雑誌, 116, 5, 878, 878, 2012年05月
(公社)日本小児科学会, 日本語

急性僧帽弁閉鎖不全(MR)により重症心不全をおこした乳児例の検討　　　　　　　　　　　　　　　
上野 倫彦, 佐々木 理, 古川 卓朗, 武井 黄太, 山澤 弘州, 武田 充人, 夷岡 徳彦, 橘 剛, 日本小児科学会雑誌, 116, 5, 878, 879, 2012年05月
(公社)日本小児科学会, 日本語

先天性心疾患における胎児診断の有用性の検討　　　　　　　　　　　　　　　
武井 黄太, 上野 倫彦, 武田 充人, 山澤 弘州, 古川 卓朗, 佐々木 理, 日本小児科学会雑誌, 116, 5, 941, 941, 2012年05月
(公社)日本小児科学会, 日本語

小児神経筋疾患における心筋症の初期病変に関する考察　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 須藤 章, 白石 秀明, 齋藤 伸治, 脳と発達, 44, Suppl., S239, S239, 2012年05月, ［査読有り］
(一社)日本小児神経学会, 日本語

大血管転換手術(ASO)後遠隔期に進行性の肺高血圧(PH)をきたしている完全大血管転位(dTGA)の一症例　　　　　　　　　　　　　　　
鈴木 靖人, 上野 倫彦, 武田 充人, 山澤 弘州, 武井 黄太, 古川 卓朗, 佐々木 理, 永島 哲郎, 仲西 正憲, 日本小児肺循環研究会プログラム・抄録集, 18回, 19, 19, 2012年02月
日本小児肺循環研究会, 日本語

圧較差なく修復し得た大動脈における圧反射 小児期における影響　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 武田 充人, 山澤 弘州, 日本小児科学会雑誌, 116, 2, 287, 287, 2012年02月
(公社)日本小児科学会, 日本語

小児ミトコンドリア心筋症の3例　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 須藤 章, 佐野 仁美, 白石 秀明, 村山 圭, 西野 一三, 山澤 弘州, 武井 黄太, 古川 卓郎, 上野 倫彦, 日本小児科学会雑誌, 116, 2, 375, 375, 2012年02月, ［査読有り］
(公社)日本小児科学会, 日本語

今季経験したインフルエンザによる劇症型心筋炎2例　　　　　　　　　　　　　　　
佐々木 理, 上野 倫彦, 武田 充人, 山澤 弘州, 武井 黄太, 古川 卓朗, 日本小児科学会雑誌, 115, 11, 1813, 1814, 2011年11月
(公社)日本小児科学会, 日本語

先天性ミオパチーでBNP高値を契機に遺伝子診断したBarth症候群の1例　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 山澤 弘州, 武井 黄太, 古川 卓朗, 上野 倫彦, 山田 雅文, 須藤 章, 泉 岳, 日本小児科学会雑誌, 115, 11, 1814, 1814, 2011年11月, ［査読有り］
(公社)日本小児科学会, 日本語

先天性心疾患を合併した21トリソミーの治療経過についての検討　　　　　　　　　　　　　　　
武井 黄太, 上野 倫彦, 武田 充人, 山澤 弘州, 古川 卓朗, 佐々木 理, 日本心臓病学会誌, 6, Suppl.I, 316, 316, 2011年08月
(一社)日本心臓病学会, 日本語

大動脈縮窄症術後の拍動流に影響を及ぼす大動脈弓形態と機能についての検討　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 山澤 弘州, 武井 黄太, 古川 卓朗, 泉 岳, 上野 倫彦, 日本小児循環器学会雑誌, 27, Suppl., s176, s176, 2011年06月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大動脈弁上狭窄症は大動脈弁狭窄症と同様の非侵襲的評価が可能か?　　　　　　　　　　　　　　　
山澤 弘州, 上野 倫彦, 武田 充人, 武井 黄太, 古川 卓朗, 泉 岳, 日本小児循環器学会雑誌, 27, Suppl., s277, s277, 2011年06月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

先天性心疾患術前症例における心エコーによる肺血管抵抗の予測　　　　　　　　　　　　　　　
古川 卓朗, 泉 岳, 武井 黄太, 山澤 弘州, 武田 充人, 上野 倫彦, 日本小児循環器学会雑誌, 27, Suppl., s289, s289, 2011年06月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

当地方における新生児期先天性心疾患患者の診断と管理について　　　　　　　　　　　　　　　
上野 倫彦, 泉 岳, 古川 卓朗, 武井 黄太, 山澤 弘州, 武田 充人, 日本小児循環器学会雑誌, 27, Suppl., s308, s308, 2011年06月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

アンギオテンシン変換酵素阻害剤の増量が有効であった拡張型心筋症の1例
佐野 仁美, 武田 充人, 山崎 健史, 濱野 貴通, 須藤 章, 上野 倫彦, 福島 直樹, 日本小児科学会雑誌, 115, 3, 629, 634, 2011年03月
8ヵ月28日女児。活気不良、体重増加不良を主訴とした。胸部レントゲンにて心拡大を認め、心臓超音波にて左室拡張末期径(LVDd)の拡大、左室ポンプ機能の低下を認めた。血液検査にて、CK-MBと心筋トロポニンT、N末端プロ脳性ナトリウム利尿ペプチド(NT-proBNP)の上昇を認めた。以上より、重度の心不全を示す拡張型心筋症と診断し、急性期治療としてフロセミド、ミルリノンの持続動注を開始した。第4病日からシラザプリルを漸増した。LVDd189%Nと改善せず、NT-proBNP 3500pg/ml、BNP 1800pg/ml前後で推移した。シンチで中隔側以外で不均一な集積低下を認め、カルベジロールを導入した。一時的に心不全症状は改善したが、心拡大は変わらずシラザプリルを0.07 mg/kg/日まで増量した。血圧や心拍数の低下とともに心機能がいったん悪化したが、循環動態の改善を試み、カルペリチドとミルリノンを併用した治療を継続した。1ヵ月後には心負荷軽減を認め、左室収縮力も次第に回復した。, (公社)日本小児科学会, 日本語

小児における中心血圧推定のpitfall　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 白井 丈晶, 立野 滋, 川副 泰隆, 丹羽 公一郎, 武井 黄太, 武田 充人, 日本小児科学会雑誌, 115, 2, 283, 283, 2011年02月
(公社)日本小児科学会, 日本語

大動脈縮窄・離断術後の血行動態 大動脈peak dP/dt　　　　　　　　　　　　　　　
森本 康子, 村上 智明, 武田 充人, 日本心臓病学会誌, 5, Suppl.I, 269, 269, 2010年08月
(一社)日本心臓病学会, 日本語

成人先天性心疾患外来における橈骨動脈脈波測定の意義の検討
上野 倫彦, 古川 卓朗, 山澤 弘州, 武田 充人, 日本小児循環器学会雑誌, 26, Suppl., s341, s341, 2010年06月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大動脈縮窄症術後のAugmentation Indexに影響する因子の検討
武田 充人, 村上 智明, 古川 卓朗, 山澤 弘州, 八鍬 聡, 上野 倫彦, 日本小児循環器学会雑誌, 26, Suppl., s343, s343, 2010年06月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

当院(地方の1センター施設)における過去10年間の心臓カテーテル検査の検討　　　　　　　　　　　　　　　
上野 倫彦, 武田 充人, 八鍬 聡, 山澤 弘州, 古川 卓朗, 日本小児科学会雑誌, 114, 2, 175, 175, 2010年02月
(公社)日本小児科学会, 日本語

出生時より重症三尖弁閉鎖不全(TR)を認めた心室中隔欠損(VSD)を伴うダウン症候群(DS)の1例　　　　　　　　　　　　　　　
鳴神 雅史, 上野 倫彦, 古川 卓朗, 山澤 弘州, 八鍬 聡, 武田 充人, 夷岡 徳彦, 橘 剛, 日本小児科学会雑誌, 113, 12, 1879, 1880, 2009年12月
(公社)日本小児科学会, 日本語

小児における圧反射の亢進と血行動態的影響　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 武田 充人, 上野 倫彦, 日本高血圧学会総会プログラム・抄録集, 32回, 280, 280, 2009年10月
(NPO)日本高血圧学会, 日本語

Afterload mismatchを起こし、緊急PTAを施行した1ヵ月の大動脈縮窄症例
山澤 弘州, 上野 倫彦, 武田 充人, 八鍬 聡, 古川 卓朗, 村上 智明, 鈴木 靖人, 日本小児循環器学会雑誌, 25, 5, 716, 716, 2009年09月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

Marfan症候群に伴う乳児期MRに対するMVPの1例
夷岡 徳彦, 橘 剛, 村下 十志文, 松居 喜郎, 村上 智明, 上野 倫彦, 武田 充人, 八鍬 聡, 山澤 弘州, 古川 卓朗, 日本小児循環器学会雑誌, 25, 5, 717, 717, 2009年09月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

乳児期早期simple CoAに対する治療戦略 手術とinterventionの選択
八鍬 聡, 古川 卓朗, 山澤 弘州, 武田 充人, 上野 倫彦, 橘 剛, 夷岡 徳彦, 日本小児循環器学会雑誌, 25, 5, 722, 722, 2009年09月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

最近の当院における機能的単心室例の経過と中期遠隔成績について　　　　　　　　　　　　　　　
上野 倫彦, 古川 卓朗, 八鍬 聡, 武田 充人, 村上 智明, 橘 剛, 村下 十志文, 日本小児循環器学会雑誌, 25, 4, 638, 638, 2009年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

カテーテル治療後肺うっ血を来した大動脈弁狭窄+大動脈縮窄の1例　　　　　　　　　　　　　　　
古川 卓朗, 八鍬 聡, 武田 充人, 上野 倫彦, 村上 智明, 夷岡 徳彦, 橘 剛, 村下 十志文, 松居 喜郎, 日本小児循環器学会雑誌, 25, 4, 640, 641, 2009年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

解離性肺動脈瘤にて突然死した肺高血圧(主要体肺側副血行路-MAPCA-に対するunifocalization-UF-術後遠隔期)の1例　　　　　　　　　　　　　　　
古川 卓朗, 須藤 章, 南雲 淳, 福島 直樹, 武田 充人, 日本小児科学会雑誌, 113, 6, 989, 989, 2009年06月
(公社)日本小児科学会, 日本語

小児における肥大型心筋症に対するシベンゾリン治療　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 上野 倫彦, 武田 充人, 鈴木 靖人, 日本小児循環器学会雑誌, 25, 3, 446, 446, 2009年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

心内修復術を施行した心房中隔欠損を伴ったダウン症候群症例の検討
上野 倫彦, 古川 卓朗, 山澤 弘州, 八鍬 聡, 武田 充人, 夷岡 徳彦, 橘 剛, 日本小児循環器学会雑誌, 25, 3, 456, 456, 2009年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大動脈弁狭窄症の重症度評価法に対する再考
山澤 弘州, 上野 倫彦, 武田 充人, 八鍬 聡, 古川 卓朗, 日本小児循環器学会雑誌, 25, 3, 501, 501, 2009年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

β遮断剤に加えACE阻害剤の増量が有効であった拡張型心筋症の1乳児例　　　　　　　　　　　　　　　
佐野 仁美, 武田 充人, 上野 倫彦, 日本小児循環器学会雑誌, 25, 3, 533, 533, 2009年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

ファロー四徴症(TOF)術後遠隔期における、アンジオテンシン変換酵素阻害薬(ACE-I)の投与量と脳性ナトリウム利尿ペプチド(BNP)の血中濃度の変化についての検討
古川 卓朗, 山澤 弘州, 八鍬 聡, 武田 充人, 上野 倫彦, 村上 智明, 日本小児循環器学会雑誌, 25, 3, 538, 538, 2009年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

グレン手術後の横隔神経麻痺に対し横隔膜縫縮術を施行後、フォンタン型手術を施行し得た単心室症例　　　　　　　　　　　　　　　
古川 卓朗, 上野 倫彦, 山澤 弘州, 八鍬 聡, 武田 充人, 村上 智明, 夷岡 徳彦, 橘 剛, 村下 十志文, 日本小児科学会雑誌, 113, 4, 749, 749, 2009年04月
(公社)日本小児科学会, 日本語

循環器撮影装置管理の標準化　　　　　　　　　　　　　　　
武 俊夫, 田島 修, 千葉 弘, 石川 栄二, 武田 和也, 塚本 篤子, 萩原 充人, 菊池 達也, 影山 貴洋, 加藤 京一, 若松 修, 循環器画像技術研究会, 全国循環器撮影研究会誌, 21, 5, 10, 2009年02月
循環器装置におけるユーザー点検とメーカー点検について検討した。標準的日常点検は、機器の安全管理や性能維持の視点から日常の短時間に行える標準的な点検項目を挙げた。各装置は特有の機能および性能を有するため、各施設で点検表作成にあたり各装置の添付文書の装置管理欄に記載のある「ユーザーが毎日行う点検項目」事項を確認し追加する必要があった。実際の日常点検表作成には、技術学会版点検表より必要項目を抜粋し作成する方法や、循環器画像技術研究会版点検項目に各装置の添付文書に記載のあるものを追加して作成することを推奨した。注意として添付文書、取り扱い説明書を参考にして、装置ごとに作成する必要があった。各メーカーの添付文書から抜き出した週単位で行う点検事項は各メーカー共通する項目は見いだせなかった。保守点検では、循環器撮影装置は高度で最先端の装置のためメーカーに依頼する事が妥当と判断した。, 全国循環器撮影研究会, 日本語

解剖学的両心室修復後にFontan循環様血行動態を呈した純型肺動脈閉鎖
石川 友一, 村上 智明, 齋田 吉伯, 武田 充人, 上野 倫彦, 古賀 康嗣, 胸部外科, 61, 10, 841, 844, 2008年09月
6歳5ヵ月女児。日齢16に動脈管依存性先天性心疾患にてalprostadilを開始した。日齢38の心カテーテルで純型肺動脈閉鎖(PAIVS)と診断し、心房中隔裂開術を施行した。日齢45にBrock手術と右modified Blalock-Taussig shunt(mBTS)を施行し、シャント閉塞のため日齢93に左mBTSを追加したが、高肺血流による心不全症状を呈した。生後5ヵ月時の心カテーテルにて右室は3部位からなり右室依存性冠循環(RVDCC)はなく、右室拡張末期容積(RVEDV)58% of Nであった。肺血流の大部分は体肺シャントより供給されており、心房間の血流が左右方向であることから両心室修復(BVR)の方針となり、右室流出路形成術と心房中隔閉鎖術を施行した。術後早期の心カテーテルで中等度の三尖弁逆流と肺動脈弁逆流を認め、重度の心不全が遷延した。術後2ヵ月の心臓超音波検査で右肺動脈はFontan循環における肺動脈血流パターンに酷似した所見を示した。アンジオテンシン変換酵素阻害薬などで治療し、10ヵ月の長期加療後に退院した。6歳5ヵ月時、就学前評価のため心カテーテルを施行したところ、心音整、胸骨左縁中部に収縮期逆流性雑音を聴取した。心胸郭比65%、右室駆出率は41%、右室収縮機能は極めて不良であった。また、右肺動脈は以前と同様のパターンを示し、右室はポンプとして機能していなかった。, (株)南江堂, 日本語

片側肺血管床の発育不良、側副血行路の発達を認め、intrapulmonary septation(IPS)を施行した1例　　　　　　　　　　　　　　　
武井 黄太, 八鍬 聡, 武田 充人, 上野 倫彦, 村上 智明, 村下 十志文, 若狭 哲, 杉木 宏司, 日本小児循環器学会雑誌, 24, 4, 563, 563, 2008年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大血管スイッチ手術後大動脈リザーバー機能　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 武井 黄太, 上野 倫彦, 武田 充人, 八鍬 聡, 日本小児循環器学会雑誌, 24, 4, 565, 565, 2008年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

心内修復術を施行した心室中隔欠損・肺高血圧を伴ったダウン症候群症例の検討 手術の施行時期、術後経過　　　　　　　　　　　　　　　
上野 倫彦, 村上 智明, 古川 卓朗, 八鍬 聡, 武田 充人, 橘 剛, 村下 十志文, 日本小児循環器学会雑誌, 24, 3, 408, 408, 2008年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

Jatene手術における単回心筋保護法の妥当性　　　　　　　　　　　　　　　
夷岡 徳彦, 村下 十志文, 橘 剛, 松居 喜郎, 村上 智明, 上野 倫彦, 武田 充人, 八鍬 聡, 古川 卓朗, 日本小児循環器学会雑誌, 24, 3, 427, 427, 2008年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

Complete AVSDに対するmodified one patch法に関する早期成績の報告　　　　　　　　　　　　　　　
橘 剛, 夷岡 徳彦, 村下 十志文, 松居 喜郎, 古川 卓朗, 八鍬 聡, 武田 充人, 上野 倫彦, 村上 智明, 日本小児循環器学会雑誌, 24, 3, 437, 437, 2008年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

乳児期に発症したfibrous strandの断裂による急性大動脈弁閉鎖不全の1例
武田 充人, 村上 智明, 上野 倫彦, 八鍬 聡, 古川 卓朗, 村下 十志文, 橘 剛, 日本小児循環器学会雑誌, 24, 3, 443, 443, 2008年05月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

小児における橈骨動脈圧波形解析 Omron/Colin HEM9000AIを使用して　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 上野 倫彦, 武田 充人, 八鍬 聡, 武井 黄太, 古川 卓朗, 日本小児循環器学会雑誌, 24, 2, 169, 169, 2008年03月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

先天性心疾患患児に対するパリビズマブ投与はRSウイルス感染予防に有効であったか? 北海道における最初のシーズン
村上 智明, 八鍬 聡, 上野 倫彦, 武田 充人, 小児科臨床, 61, 1, 115, 118, 2008年01月
RSウイルス感染予防目的でのパリビズマブ投与の適応が先天性心疾患患児においても承認された。我々は第1シーズン(2005〜2006シーズン)におけるパリビズマブ投与の効果を検討すべく非流行期の罹患状況と比較検討した。北海道大学病院およびその小児科関連計13施設において85名の血行動態的に異常を呈する先天性心疾患患児にパリビズマブが投与されていた。この期間における対象患児のRSウイルス罹患による入院は2件でいずれも呼吸障害を呈しないものであった。対象患児の非流行期におけるRSウイルス罹患による入院は4件でいずれも呼吸障害を呈するものであった。この両期間におけるRSウイルスによる入院頻度に差を認めなかった。RSウイルス流行期にパリビズマブを投与した場合、非流行期における程度にRSウイルス感染による入院を減少させることが可能である。(著者抄録), (株)日本小児医事出版社, 日本語

当院における機能的単心室例の経過についての検討　　　　　　　　　　　　　　　
上野 倫彦, 古川 卓朗, 八鍬 聡, 武田 充人, 村上 智明, 橘 剛, 村下 十志文, 日本小児科学会雑誌, 111, 12, 1618, 1618, 2007年12月
(公社)日本小児科学会, 日本語

修学時期の大血管スイッチ手術後患児において心内膜下還流は大動脈拡張期血流量に大きく依存する　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 武井 黄太, 上野 倫彦, 武田 充人, 八鍬 聡, 中澤 誠, Journal of Cardiology, 50, Suppl.I, 499, 499, 2007年08月
(一社)日本心臓病学会, 日本語

川崎病罹患後の巨大冠動脈瘤は血行動態的狭窄である　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 上野 倫彦, 武田 充人, 八鍬 聡, 武井 黄太, 日本小児循環器学会雑誌, 23, 3, 306, 306, 2007年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

Fallot四徴症術後症例の大動脈は拡大し、その拡張性は低下している　　　　　　　　　　　　　　　
武井 黄太, 村上 智明, 上野 倫彦, 武田 充人, 八鍬 聡, 村下 十志文, 日本小児循環器学会雑誌, 23, 3, 309, 309, 2007年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

右心低形成の1例 その血行動態に基づいたマネージメント　　　　　　　　　　　　　　　
濱野 貴通, 武井 黄太, 八鍬 聡, 武田 充人, 上野 倫彦, 村上 智明, 日本小児科学会雑誌, 111, 1, 75, 76, 2007年01月
(公社)日本小児科学会, 日本語

新生児期より心室中隔欠損孔の狭小化を来したファロー四徴症の1例　　　　　　　　　　　　　　　
上野 倫彦, 武井 黄太, 八鍬 聡, 武田 充人, 村上 智明, 若狭 哲, 杉木 宏司, 村下 十志文, 日本小児科学会雑誌, 111, 1, 76, 77, 2007年01月
(公社)日本小児科学会, 日本語

大動脈二尖弁を基礎疾患とした大動脈弁閉鎖不全にアンジオテンシン変換酵素阻害薬が著効した一例　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 八鍬 聡, 武田 充人, 上野 倫彦, 仲西 正憲, 日本小児臨床薬理学会雑誌, 19, 1, 147, 148, 2006年12月
15歳男児。10歳時に感冒で受診した際に心雑音を指摘され、大動脈二尖弁と診断された。翌年より大動脈弁閉鎖不全が出現したが軽度で、無治療で経過観察のみであった。15歳時に定期検査のため受診した際、症状はなかったが心超音波検査上大動脈弁の閉鎖不全が増悪し、左室拡張末期径は66.4mmに増大した。薬物療法を開始した。シラザプリルを開始したところ、1ヵ月後には左室拡張末期径は62.3mmまで縮小した。その後シラザプリルを増量したが左室拡張末期径はむしろ67.2mmまで拡大した。怠薬を疑い確認したところ、認めたため再度投薬の重要性を説明し内服を再開させた。大動脈弁閉鎖不全は徐々に改善した。左室駆出率63%、左室収縮末期容積43ml/m2、左室収縮末期壁応力/左室収縮末期容積係数は1.6と心機能も良好で現時点で手術適応はないと判断しシラザプリル内服を継続し経過観察中である。, 日本小児臨床薬理学会, 日本語

糖原病Ia型に合併した肺高血圧症(PH)症例の治療経過(第2報) ベラプロストナトリウム(BPS)に加えて開始したシルデナフィル療法の急性効果および1年間の治療経過　　　　　　　　　　　　　　　
上野 倫彦, 盛一 享徳, 八鍬 聡, 武田 充人, 村上 智明, 窪田 満, 日本小児循環器学会雑誌, 22, 6, 671, 671, 2006年11月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

【心臓移植:移植後の治療・フォローアップの問題点】シベンゾリン内服療法が有効であった小児の肥大型心筋症の1例
山澤 弘州, 村上 智明, 上野 倫彦, 武田 充人, 八鍬 聡, 日本小児循環器学会雑誌, 22, 6, 648, 652, 2006年11月
13歳男児。出生時に異常は認められなかったが、小学校1年時に学校心電図検診及び精査で肥大型心筋症と診断された。メトプロロール投与を行ったが、左室拡張末期径の減少と、左室拡張末期壁厚の増加を認め、更に、脳性ナトリウム利尿ペプチド(BNP)上昇傾向が見られた。シベンゾリン投与を開始し、開始後6ヵ月で心臓超音波検査場左室内血流加速は消失し、左室流入血流波形E/A及び肺静脈血流波形A波も改善が見られ、左室内圧較差はなく、左室拡張末期圧と血中BNPも減少した。, (NPO)日本小児循環器学会, 日本語

当科における成人先天性心疾患 心臓カテーテル検査　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 上野 倫彦, 武田 充人, 八鍬 聡, 武井 黄太, Circulation Journal, 70, Suppl.III, 1185, 1185, 2006年10月
(一社)日本循環器学会, 日本語

大動脈縮窄症術後の左室肥大・左室形態　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 上野 倫彦, 武田 充人, 八鍬 聡, 武井 黄太, Journal of Cardiology, 48, Suppl.I, 343, 343, 2006年09月
(一社)日本心臓病学会, 日本語

Isolated left pulmonary artery stenosisの1例 エコー診断のpitfall
村上 智明, 上野 倫彦, 武田 充人, 八鍬 聡, 山澤 弘州, 仲西 正憲, 日本小児循環器学会雑誌, 22, 4, 476, 476, 2006年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

成人期に修復した大動脈縮窄症の2例 balloon拡大術とgraft interposition術後血行動態の相違
村上 智明, 上野 倫彦, 武田 充人, 八鍬 聡, 山澤 弘州, 日本小児循環器学会雑誌, 22, 4, 483, 484, 2006年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大動脈縮窄症・大動脈離断症術後圧反射の亢進 どれぐらい影響があるのか?
村上 智明, 武田 充人, 上野 倫彦, 八鍬 聡, 山澤 弘州, 日本小児循環器学会雑誌, 22, 3, 281, 281, 2006年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大動脈縮窄症における形態的な狭窄の程度と圧較差との関係について
武田 充人, 村上 智明, 山澤 弘州, 八鍬 聡, 上野 倫彦, 日本小児循環器学会雑誌, 22, 3, 282, 282, 2006年05月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

β遮断剤が著効した拡張型心筋症の1乳児例　　　　　　　　　　　　　　　
古川 卓朗, 武田 充人, 村上 智明, 日本小児循環器学会雑誌, 22, 3, 388, 388, 2006年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

乳児期に片側の肺血管抵抗の上昇を来した先天性心疾患の検討
上野 倫彦, 山澤 弘州, 八鍬 聡, 武田 充人, 村上 智明, 日本小児循環器学会雑誌, 22, 3, 411, 411, 2006年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

Bentall手術を施行したMarfan症候群の1例　　　　　　　　　　　　　　　
山崎 康博, 兼次 洋介, 山澤 弘州, 八鍬 聡, 武田 充人, 上野 倫彦, 村上 智明, 日本小児科学会雑誌, 110, 4, 597, 597, 2006年04月
(公社)日本小児科学会, 日本語

出生直前より気管圧迫症状を認めた重複大動脈弓の1例　　　　　　　　　　　　　　　
兼次 洋介, 山崎 康博, 山澤 弘州, 八鍬 聡, 武田 充人, 上野 倫彦, 村上 智明, 村下 十志文, 中島 健夫, 服部 司, 日本小児科学会雑誌, 110, 4, 598, 598, 2006年04月
(公社)日本小児科学会, 日本語

Fontan循環における肺循環側圧波形　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 上野 倫彦, 武田 充人, 八鍬 聡, 山澤 弘州, 日本小児循環器学会雑誌, 22, 2, 114, 114, 2006年03月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

左室容量負荷を来した動脈管開存症の手術後急性期における心機能について　　　　　　　　　　　　　　　
上野 倫彦, 村上 智明, 山澤 弘州, 八鍬 聡, 武田 充人, 日本小児循環器学会雑誌, 22, 2, 119, 120, 2006年03月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

外科治療とカテーテル治療によりFontan循環に移行しえた多発性末梢性肺動脈狭窄を有する純型肺動脈閉鎖の1例
村上 智明, 上野 倫彦, 武田 充人, 八鍬 聡, 山澤 弘州, 村下 十志文, 今村 道明, 小西 貴幸, 胸部外科, 59, 2, 157, 159, 2006年02月
5歳男児.仮死なく出生したが生後数時間でチアノーゼが認められたことを契機に純型肺動脈閉鎖と診断された.リポPGE1持続静注にて肺血流を確保し状態が安定したところで生後2ヵ月時に右modified Blalock-Taussigシャントを施行し,2歳時に左modified Blalock-Taussigシャントを施行した.5歳時の心カテーテル検査の結果からFontan循環移行の可能性を検討するため紹介受診した.カテーテル検査所見から肺動脈の狭窄が解除されればFontan循環への移行は可能であると考えられ,最小径1.2mmの狭窄に対してPowerFlex 4mm×2mm及び6mm×2cmを用いてバルーン拡大術を施行したところ,最小径は3mmとなった.更に左の最小径1.1mmの肺動脈に対してもバルーン拡大術を行い,最小径は3.5mmとなった.1ヵ月後に血流が良好であることを造影検査にて確認し,両方向性Glenn手術及び右下葉枝・左肺動脈の形成術を施行した.この際の血管抵抗の測定結果からFontan循環への移行は可能であると判断され,更に9ヵ月後にFontan手術を及び右下肺動脈の形成術を施行したところ,術後経過は良好であった, (株)南江堂, 日本語

大動脈縮窄症にバルーン拡張術を施行した1例 手術例との圧波形の比較　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 上野 倫彦, 武田 充人, 八鍬 聡, 盛一 享徳, 日本小児循環器学会雑誌, 21, 6, 676, 676, 2005年11月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

塩酸オルプリノンが小児の左室機能に及ぼす影響の検討 術後症例を対象として
八鍬 聡, 盛一 享徳, 武田 充人, 上野 倫彦, 村上 智明, 呼吸と循環, 53, 9, S4, S5, 2005年09月
先天性心疾患術後症例8例を対象に塩酸オルプリノン10μg/kgを5分で静注し,投与前後の左室機能変化を検討した.年齢は日齢19〜2歳4ヵ月で,原疾患は完全大血管転位2例,心室中隔欠損・心房中隔欠損合併2例,動脈管開存1例,ファロー四徴症・肺動脈閉鎖合併1例,総肺静脈還流異常2例であった.全例2心室を用いた術式で,術後3〜25日に本検査を施行した.その結果,左室収縮機能の指標である左室内径短縮率は投与後に有意な改善がみられた.前負荷の指標である補正左室拡張末期径は投与前後で変化がみられなかったが,後負荷の指標である収縮末期左室壁応力は投与後に有意に減少し,収縮性の指標であるStress-Velociy Indexは投与後に有意な増加を認めた.以上から,塩酸オルプリノンは左室の後負荷軽減および収縮性増強により左室収縮機能を改善することが示唆された, (株)医学書院, 日本語

心房停止に対しシロスタゾールが著効した一小児例
下川 淳一, 横式 尚司, 安藤 康博, 佐々木 孝治, 筒井 裕之, 村上 智明, 武田 充人, 心臓, 37, 9, 777, 778, 2005年09月
11歳男児.3歳時に高熱を発した際に近医に徐脈を指摘され,その後の精査にて心房細動に伴う洞不全症候群と診断されたが,2年後の心筋生検を含めた精査では器質的疾患は特定されなかった.今回,ホルター心電図にて夜間就眠中における頻回のRR延長を指摘され,紹介入院となった.胸部X線像・心エコーでは器質的心疾患を示唆する所見は認められず,心房興奮はごく一部を除いて消失しており,運動負荷による心拍数上昇は保たれ,His束近傍・右房の頻回ペーシングで房室結節は抑制されなかった.Narrow QRSにHis束電位が先行し房室結節調律が不規則ながらも共存していた.ペースメーカを用いずに心拍数上昇を期待してシロスタゾール100mg/日の投与を試みたところ,洞調律への復帰とホルター心電図所見の著明な改善が得られた.本症例においては洞結節の自動能または心房筋に対する陽性変時変伝導作用が接合部調律から洞調律への改善をもたらしたと考えられ,シロスタゾールの有用性が示唆された, (公財)日本心臓財団, 日本語

小児肥大型心筋症におけるシベンゾリンの血行動態に対する急性および慢性効果　　　　　　　　　　　　　　　
上野 倫彦, 村上 智明, 山澤 弘州, 八鍬 聡, 武田 充人, Journal of Cardiology, 46, Suppl.I, 284, 284, 2005年08月
(一社)日本心臓病学会, 日本語

心内修復後2ヵ月時に左室拡張障害に起因する著明な心不全症状を来したASD症例の経過 たかがASDされどASD　　　　　　　　　　　　　　　
上野 倫彦, 石川 友一, 齋田 吉伯, 武田 充人, 村上 智明, 日本小児循環器学会雑誌, 21, 4, 493, 493, 2005年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大動脈縮窄症術後の上行・下行大動脈圧波形 反射波の不連続性について
武田 充人, 村上 智明, 石川 友一, 齋田 吉伯, 上野 倫彦, 日本小児循環器学会雑誌, 21, 4, 493, 493, 2005年07月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

心室中隔欠損パッチ閉鎖後の左室拡張性 Jatene術後症例の検討　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 上野 倫彦, 武田 充人, 八鍬 聡, 盛一 享徳, 中澤 誠, 日本小児循環器学会雑誌, 21, 4, 501, 501, 2005年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

肺血流量を増加させないように管理しFontan循環に到達した心房錯位症候群の2例　　　　　　　　　　　　　　　
八鍬 聡, 村上 智明, 盛一 享徳, 武田 充人, 上野 倫彦, 若狭 哲, 杉木 宏司, 八田 英一郎, 窪田 武浩, 村下 十志文, 佐川 浩一, 石川 司郎, 角 秀秋, 日本小児循環器学会雑誌, 21, 4, 508, 508, 2005年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

肺血流減少型の心房内臓錯位症候群に対する当科の治療方針　　　　　　　　　　　　　　　
八鍬 聡, 村上 智明, 盛一 享徳, 武田 充人, 上野 倫彦, 窪田 武浩, 石川 司朗, 角 秀秋, 日本小児循環器学会雑誌, 21, 3, 295, 295, 2005年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

新生児・乳児期混合型総肺静脈還流異常症(TAPVC)の治療方針とその妥当性　　　　　　　　　　　　　　　
窪田 武浩, 若狭 哲, 杉木 宏司, 橘 剛, 今村 道明, 村下 十志文, 安田 慶秀, 村上 智明, 上野 倫彦, 武田 充人, 日本小児循環器学会雑誌, 21, 3, 345, 345, 2005年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

小児におけるaugmentation index 正常曲線の作成　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 盛一 享徳, 八鍬 聡, 武田 充人, 上野 倫彦, 日本小児循環器学会雑誌, 21, 3, 396, 396, 2005年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

成人未手術大動脈縮窄症におけるバルーン拡大術後のaortic stiffness
武田 充人, 村上 智明, 盛一 享徳, 八鍬 聡, 上野 倫彦, 日本小児循環器学会雑誌, 21, 3, 397, 397, 2005年05月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

心嚢カテーテル留置によるlate tamponadeの予防効果について　　　　　　　　　　　　　　　
橘 剛, 若狭 哲, 杉木 宏司, 窪田 武浩, 村下 十志文, 安田 慶秀, 武田 充人, 上野 倫彦, 村上 智明, 日本小児循環器学会雑誌, 21, 3, 427, 427, 2005年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

フォンタン手術後患者における血中エンドセリン-1濃度の検討　　　　　　　　　　　　　　　
上野 倫彦, 盛一 享徳, 八鍬 聡, 武田 充人, 村上 智明, 日本小児循環器学会雑誌, 21, 3, 448, 448, 2005年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大血管スイッチ手術後の潜在的心筋虚血は大動脈リザーバー機能の低下が原因である　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 盛一 享徳, 八鍬 聡, 武田 充人, 上野 倫彦, 有賀 正, 中澤 誠, 日本小児科学会雑誌, 109, 2, 121, 121, 2005年02月
(公社)日本小児科学会, 日本語

僧帽弁閉鎖不全術後心不全にアンジオテンシン変換酵素阻害剤が著効した1例　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 盛一 亨徳, 齋田 吉伯, 武田 充人, 上野 倫彦, 窪田 武浩, 橘 剛, 八田 英一郎, 村下 十志文, 日本小児循環器学会雑誌, 21, 1, 45, 45, 2005年01月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

肥大型心筋症に併発した心房細動 2年間の持続後,洞調律に復した1例　　　　　　　　　　　　　　　
齋田 吉伯, 村上 智明, 上野 倫彦, 石川 友一, 武田 充人, 日本小児循環器学会雑誌, 21, 1, 54, 54, 2005年01月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

糖原病に合併した肺高血圧症(PH)に対するシルデナフィルの効果
上野 倫彦, 盛一 享徳, 斎田 吉伯, 武田 充人, 村上 智明, 窪田 満, 日本小児科学会雑誌, 109, 1, 68, 68, 2005年01月
(公社)日本小児科学会, 日本語

小児循環器疾患における臨床試験の取り組み 急性心不全に対するフォスフォジエステラーゼ(PDE)III阻害薬の効果
山村 英司, 手嶋 秀剛, 豊野 学朋, 武田 充人, 中嶌 八隅, 石井 徹子, 中澤 誠, 日本小児臨床薬理学会雑誌, 17, 1, 13, 17, 2004年12月
先天性心疾患を有し根治手術を施行した5歳以下の小児患者を対象に,フォスフォジエステラーゼ(PDE)III阻害薬を投与し,30分後の心機能ならびに血中濃度を測定し,投与開始後24時間以内の副作用について検討した.症例をamrinoneを使用した11名(A群),milrinoneを使用した8名(M群),低用量olprinoneを使用した9名(低用量O群),および高用量olprinoneを使用した10名(高用量O群)に分けた.stress-velosity indexを用いて心機能を評価したところ,3種のPDE III阻害薬すべてで小児術後心筋の収縮性改善を示した.心筋酸素需要量はA群,M群,低用量O群に差がみられなかったが,高用量O群ではやや増加傾向がみられた.血中濃度は,A群が0.91±0.15μg/ml,低用量O群が9.4±4.4ng/ml,高用量O群が16.9±6.8ng/ml,M群は初期投与後30分で47.1ng/ml,定常状態の12〜24時間後で87.6ng/mlであった.副作用は,A群および低用量O群で血圧低下を1名ずつ,高用量O群で頻脈,血小板減少を1例ずつ認めた.小児期のPDE III阻害薬は,成人に比して血中濃度が低いものの,副作用は重篤ではなく有用であると考えられた, 日本小児臨床薬理学会, 日本語

21 trisomyにおけるPH,ASDの手術適応 カテーテル検査を用いた術後血行動態のシミュレーション
山澤 弘州, 八鍬 聡, 小林 徳雄, 村上 智明, 石川 友一, 斎田 吉伯, 武田 充人, 上野 倫彦, 窪田 武浩, 橘 剛, 八田 英一郎, 村下 十志文, 日本小児循環器学会雑誌, 20, 5, 558, 558, 2004年09月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

解剖学的二心室修復を施行したにもかかわらず血行動態的にFontan循環を呈する純型肺動脈閉鎖の1例　　　　　　　　　　　　　　　
石川 友一, 斎田 吉伯, 武田 充人, 上野 倫彦, 村上 智明, 日本小児循環器学会雑誌, 20, 5, 559, 559, 2004年09月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

Cantrell症候群に合併したDORV,subaortic VSDの1例　　　　　　　　　　　　　　　
橘 剛, 若狭 哲, 八田 英一郎, 窪田 武浩, 村下 十志文, 安田 慶秀, 石川 友一, 武田 充人, 斎田 吉伯, 上野 倫彦, 村上 智明, 日本小児循環器学会雑誌, 20, 5, 560, 560, 2004年09月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

早期より肺高血圧を合併した心房中隔欠損症の1乳児例　　　　　　　　　　　　　　　
石川 友一, 上野 倫彦, 斎田 吉伯, 武田 充人, 村上 智明, 日本小児循環器学会雑誌, 20, 4, 481, 482, 2004年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大動脈における圧反射の亢進は大動脈縮窄症術後における心血管病の原因の一つである　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 武田 充人, 上野 倫彦, 齋田 吉伯, 石川 友一, 日本小児循環器学会雑誌, 20, 3, 260, 260, 2004年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大動脈縮窄症術後の早期圧反射が左室圧負荷を増大する　　　　　　　　　　　　　　　
石川 友一, 村上 智明, 齋田 吉伯, 武田 充人, 上野 倫彦, 日本小児循環器学会雑誌, 20, 3, 261, 261, 2004年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

当科で経験した拘束型心筋症2症例の検討　　　　　　　　　　　　　　　
武井 黄太, 提嶋 俊一, 石川 友一, 齋田 吉伯, 武田 充人, 上野 倫彦, 村上 智明, 水野 寛太郎, 日本小児循環器学会雑誌, 20, 3, 276, 276, 2004年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

小児の右心系重症心不全 Uhl病の2例
武田 充人, 石川 友一, 齋田 吉伯, 上野 倫彦, 村上 智明, 日本小児循環器学会雑誌, 20, 3, 277, 277, 2004年05月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

先天性心疾患開心術に対するminimal accessは患者に美容上の恩恵をもたらしたのか? 術後遠隔期での検証　　　　　　　　　　　　　　　
八田 英一郎, 窪田 武浩, 若狭 哲, 橘 剛, 村下 十志文, 安田 慶秀, 齋田 吉伯, 武田 充人, 上野 倫彦, 村上 智明, 日本小児循環器学会雑誌, 20, 3, 307, 307, 2004年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

新生児大動脈縮窄症及び大動脈弓離断症に対する治療の検討　　　　　　　　　　　　　　　
八田 英一郎, 窪田 武浩, 若狭 哲, 橘 剛, 村下 十志文, 安田 慶秀, 齋田 吉伯, 武田 充人, 上野 倫彦, 村上 智明, 日本小児循環器学会雑誌, 20, 3, 354, 354, 2004年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

心内膜床欠損症に対するmodified one patch法を行った3症例　　　　　　　　　　　　　　　
窪田 武浩, 若狭 哲, 橘 剛, 八田 英一郎, 村下 十志文, 安田 慶秀, 村上 智明, 上野 倫彦, 武田 充人, 齋田 吉伯, 日本小児循環器学会雑誌, 20, 3, 354, 354, 2004年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

心房中隔欠損症におけるナトリウム利尿ペプチド(HANP・BNP)血中濃度の検討 HANP・BNPは右心負荷の程度を反映するか?　　　　　　　　　　　　　　　
上野 倫彦, 村上 智明, 石川 友一, 齋田 吉伯, 武田 充人, 日本小児循環器学会雑誌, 20, 3, 409, 409, 2004年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

左室拡張障害を主体とし,突然死した左室心筋緻密化障害の1例　　　　　　　　　　　　　　　
齋田 吉伯, 村上 智明, 石川 友一, 武田 充人, 上野 倫彦, 日本小児循環器学会雑誌, 20, 3, 415, 415, 2004年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

右心系重症心不全 Uhl病の2例
武田 充人, 石川 友一, 齋田 吉伯, 上野 倫彦, 村上 智明, 呼吸と循環, 52, 4, S2, S4, 2004年04月, ［査読有り］
症例1:初診時7歳女.学校検診の胸部X線検査にて初めて心拡大を指摘された.胸部X線写真上,心胸郭比64%.心電図は完全右脚ブロックを呈した.心臓超音波検査にて右房,右室の著明拡大,右室自由壁の非薄化及び中等度の三尖弁逆流を認め,Uhl病を疑った.12歳項より易疲労感を訴えるようになり,日常生活は可能で動悸や失神等もないこと,外科治療(右心バイパス法)の成績が極めて悪いことから,ACE阻害剤,抗血小板剤投与にて経過をみる方針とした.17歳時,路上にて心肺停止で発見され,蘇生に反応なく死亡した.症例2:初診時14歳女.主訴は悪心,嘔吐.心臓超音波検査,MRIにて右房,右室の著明拡大,右室自由壁の非薄化を認め,右室壁性状よりUhl病と診断した.不整脈のコントロール後に利尿剤,ACE阻害剤(塩酸キナプリル)及びβ遮断剤(カルベジロール)を導入したが,心機能の改善は得られなかった.退院後も心不全増悪を契機に入退院を繰り返し,ピモベンダンの導入,利尿剤増量等にて対処していたが,初発症状から1年後に自宅で心肺停止となった.蘇生に反応したが,後遺症として虚血性低酸素性脳症をきたし,現在加療中である, (株)医学書院, 日本語

大動脈縮窄症を合併した肥大型心筋症の乳児例　　　　　　　　　　　　　　　
上野 倫彦, 石川 友一, 武田 充人, 斎田 吉伯, 村上 智明, 武井 黄太, 提嶋 俊一, 日本小児循環器学会雑誌, 20, 2, 130, 130, 2004年03月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

ファロー四徴症術後左肺動脈狭窄に対するステント留置は右肺動脈が大きくならないように計画されるべきである　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 武田 充人, 上野 倫彦, 鈴木 靖人, 小田川 泰久, 日本小児循環器学会雑誌, 19, 5, 525, 525, 2003年09月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大動脈離断・縮窄症術後再狭窄に対するステントサイズにおける考察
武田 充人, 村上 智明, 日本小児循環器学会雑誌, 19, 5, 530, 530, 2003年09月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

ファロー四徴症術後左肺動脈狭窄に対するステント留置は術後早期より右肺動脈が大きくならないように計画されるべきである　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 上野 倫彦, 武田 充人, Journal of Cardiology, 42, Suppl.I, 228, 228, 2003年08月
(一社)日本心臓病学会, 日本語

Modified B-T shunt術後人工血管由来のseromaと難治性胸水の治療に苦慮した1例　　　　　　　　　　　　　　　
坂野 康人, 佐藤 一義, 若狭 哲, 衣川 佳数, 武田 充人, 山崎 弘州, 道南医学会誌, 38, 81, 83, 2003年07月
日齢6,女児.生直後よりチアノーゼを認め,NICUに搬送入院した.心エコー検査でエプスタイン奇形が認められた.機能的肺動脈弁閉鎖,肺血流量の減少,肺血流動脈管依存が認められた.挿管,人工呼吸管理を行ったが,状態の改善を認めず肺循環維持目的にB-Tシャント術を施行した.術後2日目,夜間に急激にLOSに陥った.レントゲン,超音波検査上,心嚢液貯留,心タンポナーデの所見で,緊急ドレナージ術を施行した.保存的治療では改善が見込めないため,再開胸止血術を施行した.手術後経過は良好で,術後の胸水殆ど認めず,術後5日目にドレーン抜去し,以後再貯留を認めなかった.現在,フォンタン型手術への待機中である, 道南医学会, 日本語

大動脈離断・縮窄症修復部の大動脈特性 弾性管としての評価
武田 充人, 村上 智明, 日本小児循環器学会雑誌, 19, 4, 456, 456, 2003年07月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大動脈縮窄・離断術後の血行動態 大動脈peak dP/dt　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 武田 充人, 日本小児循環器学会雑誌, 19, 4, 456, 456, 2003年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

左室低形成に対するmodified Norwood(RV-PA conduit method)手術　　　　　　　　　　　　　　　
國重 英之, 大岡 智学, 加藤 裕貴, 橘 剛, 窪田 武浩, 村下 十志文, 安田 慶秀, 鈴木 靖人, 武田 充人, 佐々木 康, 上野 倫彦, 村上 智明, 小田川 泰久, 日本小児循環器学会雑誌, 19, 4, 458, 458, 2003年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大動脈離断症手術経験2例報告　　　　　　　　　　　　　　　
橘 剛, 大岡 智学, 国重 英之, 窪田 武浩, 村下 十志文, 安田 慶秀, 鈴木 靖人, 武田 充人, 上野 倫彦, 村上 智明, 小田川 泰久, 日本小児循環器学会雑誌, 19, 4, 458, 458, 2003年07月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

新生児三尖弁異形成及び肺動脈閉鎖症例に対するmodified Starnes operation with RV exclusionの1手術経験の報告　　　　　　　　　　　　　　　
大岡 智学, 橘 剛, 窪田 武浩, 村下 十志文, 安田 慶秀, 武田 充人, 上野 倫彦, 村上 智明, 小田川 泰久, 日本小児循環器学会雑誌, 19, 3, 211, 211, 2003年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

純型肺動脈閉鎖の外科治療 冠状動脈異常を伴う症例の検討　　　　　　　　　　　　　　　
村下 十志文, 大岡 智学, 橘 剛, 窪田 武浩, 斉田 吉伯, 武田 充人, 上野 倫彦, 村上 智明, 小田川 泰久, 安田 慶秀, 日本小児循環器学会雑誌, 19, 3, 219, 219, 2003年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大血管スイッチ手術後大動脈のリザーバ機能　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 武田 充人, 上野 倫彦, 中澤 誠, 日本小児循環器学会雑誌, 19, 3, 264, 264, 2003年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大動脈縮窄症術後遠隔期の虚血性病変における成因についての検討 Myocardial oxygen supply/demand indexによる評価　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 村上 智明, 上野 倫彦, 日本小児循環器学会雑誌, 19, 3, 265, 265, 2003年05月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

まれな合併形態を示した大動脈離断症複合2例の治療経験について　　　　　　　　　　　　　　　
橘 剛, 大岡 智学, 窪田 武浩, 村下 十志文, 安田 慶秀, 武田 充人, 佐々木 康, 上野 倫彦, 村上 智明, 小田川 泰久, 日本小児循環器学会雑誌, 19, 3, 382, 382, 2003年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

小児期の大動脈弁狭窄症(AS)において有用な指標は何か? Aortic valve resistanceとmyocardial oxygen supply demand indexの検討　　　　　　　　　　　　　　　
上野 倫彦, 武田 充人, 斎田 吉伯, 村上 智明, 日本小児循環器学会雑誌, 19, 3, 384, 384, 2003年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

心不全の急性増悪期にアンギオテンシン変換酵素阻害剤の種類により効果が異なった拡張型心筋症の一例　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 武田 充人, 上野 倫彦, 南雲 淳, 小田川 泰久, 医学と薬学, 49, 1, 141, 144, 2003年01月
12歳女児.拡張型心筋症にもとづく鬱血性心不全の診断で塩酸ドブタミン 5μg/kg・minを開始された.心尖部にLevine 2/VIの収縮期逆流性雑音を聴取し肝臓は季肋下に4cm触知し,頸骨前面にも浮腫を認めた.塩酸オルプリノンを開始して徐々に増量し塩酸ドブタミンを減量した.同時にカルペリチドを持続静注してフロセマイドを適宜静注した.心不全症状および諸検査所見は改善したが,徐々に血清クレアチニンが上昇し,塩酸キナプリルを中止して肝排泄型のアンギオテンシン変換酵素阻害剤である塩酸テモカプリルへ変更した.腎機能は改善したが心不全症状も急速に増悪し,塩酸テモカプリルから塩酸キナプリルに変更して小康状態となった, (株)自然科学社, 日本語

Complete AVSD with unbalanced ventricle症例の検討
衣川 佳数, 武田 充人, 山澤 弘州, 佐藤 一義, 松浦 弘司, 日本小児循環器学会雑誌, 18, 5, 599, 600, 2002年10月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

シクロオキシゲナーゼ-1選択的阻害薬SC-560の動脈管収縮作用
武田 充人, 日本新生児学会雑誌, 38, 1, 73, 79, 2002年04月, ［査読有り］
シクロオキシナーゼ(COX)-1阻害薬の満期以前(妊娠19日),満期近く(妊娠21日)における胎生期動脈管収縮作用を検討した.COX-阻害薬5-(4-chlorophenyl)-1-(4-methoxyphenyl)-3-trifluoromethylpyrazole:SC-560をそれぞれ満期近くの親ラット(Wistar rats)の胃内に注入し一定時間後に帝王切開で胎仔を娩出,急速全身凍結法で固定した.胸部をミクロトームで切り,顕微鏡下に主肺動脈と動脈管の内径比を求めた.共に4時間後に動脈管の最大収縮を認め,満期近くではインドメサシン,NS-398と比して動脈管収縮作用は弱く,満期以前ではインドメサシンと同程度の動脈管収縮作用を認めた.胎生期動脈管におけるCOX-1の役割は満期が近づくにつれて弱くなり,満期近くではCOX-2優位となることが判明した, (一社)日本周産期・新生児医学会, 日本語

Constriction of Ductus Arteriosus by Selective Cyclooxygenase(COX)-2 Inhibitors in Fetal Rats
Toyoshima Katsuaki, Takeda Atsuhito, Imamura Shinichiro, Momma Kazuo, Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society, 66, 261, 261, 2002年03月31日
社団法人日本循環器学会, 英語

シクロオキシゲナーゼ(COX)-1選択的阻害剤SC-560の動脈管収縮作用
武田 充人, 豊島 勝昭, 門間 和夫, 日本小児循環器学会雑誌, 18, 1, 75, 75, 2002年02月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

末梢性肺動脈狭窄合併症例の臨床的検討
衣川 佳数, 武田 充人, 山澤 弘州, 佐藤 一義, 松浦 弘司, 日本小児循環器学会雑誌, 18, 1, 76, 76, 2002年02月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

シクロオキシゲナーゼ(COX)-2選択的阻害剤(5剤)の動脈管収縮作用
豊島 勝昭, 武田 充人, 門間 和夫, 日本新生児学会雑誌, 37, 4, 635, 641, 2001年12月
5種類のシクロオキシゲナーゼ(COX)-2阻害剤の胎生期動脈管収縮作用について研究した.rofecoxib(Merck社),etodolac(日本ワイスレタリー,日本新薬),meloxicam(日本ベーリンガーインゲルハイム社),celecoxib(Searle社),nimesulide(Cayman Chemical社)の0.01,0.1,1,10,100mg/kgを21日(満期)の親ラットに胃内注入し4時間後に帝王切開を施行した.娩出した胎仔を全身急速凍結法で固定した.胸部をミクロトームで切り,顕微鏡下に主肺動脈(P)と動脈管(D)の内径比(D/P)を求めた.全薬剤で投与量依存性にD/P比は低下した.以上より,COX-2選択的阻害薬は投与量依存性に胎生満期動脈管収縮作用を有し,副作用も少なく未熟児動脈管開存症の治療薬に成り得ると考えられた, (一社)日本周産期・新生児医学会, 日本語

シクロオキシゲナーゼ(COX)-2選択的阻害剤の未熟な動脈管への収縮作用　　　　　　　　　　　　　　　
豊島 勝昭, 武田 充人, 門間 和夫, 日本未熟児新生児学会雑誌, 13, 3, 375, 375, 2001年10月
(一社)日本新生児成育医学会, 日本語

大動脈縮窄症術後における上行大動脈圧波形 Augmentation Indexによる解析　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 武田 充人, Arterial Stiffness: 動脈壁の硬化と老化, 1, 52, 52, 2001年10月
(株)メジカルビュー社, 日本語

シクロオキシゲナーゼ1選択的阻害剤(SC-560)の動脈管収縮作用　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 豊島 勝昭, 門間 和夫, 日本新生児学会雑誌, 37, 2, 173, 173, 2001年06月, ［査読有り］
(一社)日本周産期・新生児医学会, 日本語

シクロオキシゲナーゼ-2選択的阻害剤(6剤)の動脈管収縮作用　　　　　　　　　　　　　　　
豊島 勝昭, 武田 充人, 門間 和夫, 日本新生児学会雑誌, 37, 2, 173, 173, 2001年06月
(一社)日本周産期・新生児医学会, 日本語

小児開心術後におけるミルリノンの急性期薬効評価　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 山村 英司, 中澤 誠, 門間 和夫, 日本小児循環器学会雑誌, 17, 2, 213, 213, 2001年03月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大動脈縮窄症術後における高血圧,心肥大の成因に関する検討　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 武田 充人, 上野 倫彦, 南雲 淳, 小田川 泰久, 日本小児循環器学会雑誌, 16, 6, 958, 958, 2000年12月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

拡張型心筋症における血中BNP濃度の臨床的意義　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 村上 智明, 上野 倫彦, 南雲 淳, 小田川 泰久, 日本小児循環器学会雑誌, 16, 6, 957, 957, 2000年12月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大動脈離断・縮窄症術後における大動脈特性:pulse wave velocityによる検討　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 村上 智明, 上野 倫彦, 南雲 淳, 小田川 泰久, 日本小児循環器学会雑誌, 16, 3, 392, 392, 2000年05月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

大動脈縮窄症術後における大動脈特性 Augumentation Indexによる解析　　　　　　　　　　　　　　　
村上 智明, 武田 充人, 斎田 吉伯, 上野 倫彦, 南雲 淳, 小田川 泰久, 日本小児循環器学会雑誌, 16, 3, 393, 393, 2000年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

新生児・乳児期早期の短絡性先天性心疾患に対する体及び肺血流量制御　　　　　　　　　　　　　　　
朴 仁三, 山村 英司, 佐々木 康, 武田 充人, 中西 敏雄, 中澤 誠, 門間 和夫, 今井 康晴, 日本小児循環器学会雑誌, 16, 3, 608, 608, 2000年05月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

動脈管依存性心疾患におけるPGE1-CD使用例の検討　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 朴 仁三, 門間 和夫, 日本小児循環器学会雑誌, 16, 3, 607, 607, 2000年05月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

両大血管右室起始を伴った大動脈肺動脈窓の1例　　　　　　　　　　　　　　　
常松 香里, 米川 元晴, 武田 充人, 上野 倫彦, 南雲 淳, 村上 智明, 小田川 泰久, 青柳 勇人, 日本小児科学会雑誌, 104, 4, 478, 478, 2000年04月
(公社)日本小児科学会, 日本語

術後早期に血栓形成を認めた先天性冠動脈瘻の経過観察例
武田 充人, 佐々木 康, 衣川 佳数, 松浦 弘司, 清野 隆吉, 心臓, 31, 8, 613, 618, 1999年08月, ［査読有り］
6歳男児,就学前健康診断にて心雑音を指摘された.選択的冠動脈造影で径11mmに管状に拡大した右冠動脈が右室へ流入しているのが確認され,肺体血流比1.6,左右短絡率39%であった.経冠動脈的瘻孔閉鎖術(Symbas術)を施行し翌日よりアスピリンを開始したが,術後1日目の心電図にてI,II,III,aVF及びV2からV6誘導においてT波の増高を認めた.術後8日目のIII,aVF誘導では異常q波を認め,T波は陰転化した.1ヵ月後の選択的冠動脈造影にて冠動脈縫合部に接した血栓形成を認め,その末梢側の血栓性閉塞,再疎通を認めた.しかし,2年後には拡張していた右冠動脈は退縮,末梢側の血流は改善していた, (公財)日本心臓財団, 日本語

潰瘍性大腸炎に対するベクロメタゾン注腸療法の経験
石黒 信久, 武田 充人, 外岡 立人, 新岡 正法, 小児科, 40, 8, 1019, 1022, 1999年07月
金原出版(株), 日本語

Helical CTを用いた三次元画像の有用性と限界　　　　　　　　　　　　　　　
衣川 佳数, 武田 充人, 斉田 吉伯, 八鍬 聡, 松浦 弘司, 日本小児循環器学会雑誌, 15, 2, 216, 216, 1999年03月
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

心室性期外収縮を呈した当科35例の検討　　　　　　　　　　　　　　　
長谷川 豪, 武田 充人, 衣川 佳数, 太田 里美, 道南医学会誌, 33, 188, 190, 1998年07月
経過観察中の心室性期外収縮の35例に対して検討を行った. 1)明らかな症状を有する症例はなく,学校健診,乳児健診,その他偶然の機会に発見されるものが殆どであった. 2)運動制限はgrade4Bのみで薬物療法は行わなかったが,自然消失・改善する例が多数であった. 3)薬物療法・運動制限の適応基準は今後更に検討が必要である, 道南医学会, 日本語

3DCTによる先天性心疾患の画像診断 その有用性と問題点について　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 日本小児循環器学会雑誌, 14, 2, 356, 356, 1998年03月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

先天性心疾患における3D-CT Angiographyの有用性
武田 充人, 日本小児循環器学会雑誌, 14, 1, 85, 85, 1998年01月, ［査読有り］
(NPO)日本小児循環器学会, 日本語

【心・血管】CT,MRIを用いた先天性心疾患の画像診断　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 医療, 51, 増刊, 61, 61, 1997年10月, ［査読有り］
(一社)国立医療学会, 日本語

当科におけるCardiac catheter interventionの検討　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 佐々木 康, 衣川 佳数, 道南医学会誌, 32, 67, 70, 1997年07月, ［査読有り］
道南医学会, 日本語

亜急性硬化性全脳炎(SSPE)の周期性高振幅徐波群の検討
水上 晋, 武田 充人, 高橋 真紀, てんかんをめぐって, XVII, 73, 76, 1997年02月
日本てんかん学会-北海道地方会, 日本語

当院NICUにおける長期入院例の検討　　　　　　　　　　　　　　　
萩澤 正博, 武田 充人, 潮田 英明, 道南医学会誌, 31, 117, 119, 1996年07月
道南医学会, 日本語

胎児期より腹部巨大嚢腫を呈した胎便性腹膜炎の1例　　　　　　　　　　　　　　　
潮田 英明, 武田 充人, 木田 毅, 道南医学会誌, 31, 120, 122, 1996年07月
道南医学会, 日本語

胎児エコーにて脳室の異常を指摘され早期診断されたAicardi症候群の1例
武田 充人, 臨床小児医学, 44, 2, 107, 107, 1996年04月, ［査読有り］
(財)小児愛育協会, 日本語

自然寛解を認めた後天性赤芽球癆の1例
奥原 宏治, 武田 充人, 久保 秀司, 小児科臨床, 48, 2, 257, 260, 1995年02月
(株)総合医学社, 日本語

A群β溶連菌による新生児早発型敗血症の1例
武田 充人, 奥原 宏治, 久保 秀司, 小児科診療, 58, 2, 322, 325, 1995年02月, ［査読有り］
(株)診断と治療社, 日本語

重症肺炎球菌感染症の3例　　　　　　　　　　　　　　　
古池 雄治, 武田 充人, 須藤 章, 小児科, 36, 1, 83, 88, 1995年01月
金原出版(株), 日本語

経過中に精神神経症状を認めたSLEの1例　　　　　　　　　　　　　　　
奥原 宏治, 武田 充人, 久保 秀司, 小児科, 35, 10, 1351, 1355, 1994年09月
金原出版(株), 日本語

粟粒状陰影を呈し著明な呼吸障害を認めたマイコプラズマ肺炎の1例　　　　　　　　　　　　　　　
奥原 宏治, 武田 充人, 川上 聡, 小児科診療, 57, 7, 1358, 1361, 1994年07月
(株)診断と治療社, 日本語

脳内石灰化を来した偽性副甲状腺機能低下症1型の同胞例 6年間にわたる追跡経過について　　　　　　　　　　　　　　　
久保 秀司, 武田 充人, 奥原 宏治, 小児内科, 26, 7, 1311, 1315, 1994年07月
1)偽性副甲状腺機能低下症1型の1家系につき,患児姉妹の6年にわたる追跡経過を報告した。2)偽性副甲状腺機能低下症の家系検索では,血清カルシウム・リン値が正常である場合にも,PTH負荷試験が不可欠である。3)無治療で経過をみた潜在性患児では,長じるにしたがい次第に血清リン値の上昇,次いでカルシウムの低下を認めた。4)両患児姉妹とも,活性型ビタミンD製剤により電解質異常は改善したにもかかわらず,脳内石灰化が生じた, (株)東京医学社, 日本語

乳児クラミジア肺炎6例の経験　　　　　　　　　　　　　　　
高橋 豊, 武田 充人, 奥原 宏治, 小児科, 35, 4, 381, 385, 1994年04月
乳児のクラミジア肺炎の6例を報告した。2ヵ月未満の新生児,乳児において本症はかなり頻度の高い疾患と考えられ,今後増加する可能性も指摘されていることから,咳嗽,哺乳不良,嘔吐,鼻閉などを主訴とし,多呼吸,陥没呼吸,湿性ラ音を認める場合は本症をまず念頭におき適切な診断,治療が必要である, 金原出版(株), 日本語

ミトコンドリアと病気
武田 充人, ミトコンドリア心筋症／総論
メディカルドゥ, 2020年, 9784909508065, 298p, 日本語, ［分担執筆］

実は知らない循環器希少疾患 : どう診る?どう対応する?
武田 充人, ミトコンドリア心筋症
南江堂, 2019年, 9784524248773, v, 215p, 日本語, ［分担執筆］

ザ・マニュアル心不全のセット検査
武田 充人, ミトコンドリア病
メジカルビュー社, 2019年, 9784758314480, x, 169p, 日本語, ［分担執筆］

小児科ケースカンファレンス 小児科診療　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 大動脈縮窄症
診断と治療社, 2017年04月, ［分担執筆］

小児科診断・治療指針 : 最新ガイドライン準拠
武田 充人, 心室中隔欠損症
中山書店, 2017年, 9784521744865, xv, 1236p, 日本語, ［分担執筆］

診断モダリティとしての心筋病理　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, ミトコンドリア心筋症
南江堂, 2017年, ［分担執筆］

ミトコンドリア病診療マニュアル2017　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 「ミトコンドリア心筋症の診断の進め方は？」
診断と治療社, 2017年, ［分担執筆］

「Barth症候群」日本臨床 骨格筋症候群（下）　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人, 須藤 章
日本臨牀社, 2015年, ［共著］

「肥大型心筋症」 小児疾患診療のための病態生理１ Ⅲ.循環器疾患　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人
小児内科 2014 Vol.46 増刊号, 2014年, ［単著］

Molecular genetics of Barth syndrome　　　　　　　　　　　　　　　
Atsuhito Takeda
eLS, John Wiley & Sons., 2013年, ［単著］

会長要望演題 心筋症に関連した基礎的研究 ・「確定診断されたミトコンドリア心筋症における診断プロセスにおける考察」　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人
日本小児心筋疾患学会, 2015年10月24日, 日本語, シンポジウム・ワークショップパネル（公募）
［国内会議］

心筋炎診療の新展開 「小児心筋炎の症例呈示」　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人
日本小児循環器学会, 2015年07月16日, 日本語, シンポジウム・ワークショップパネル（指名）
［招待講演］, ［国内会議］

小児心筋症におけるミトコンドリア形態異常と機能障害　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人
日本小児循環器学会, 2015年07月16日, 日本語, シンポジウム・ワークショップパネル（公募）
［国内会議］

心筋症の診断〜イメージングとバイオマーカーでどこまで迫れるのか 「ミトコンドリア機能は、イメージングとバイオマーカーで把握できるか」　　　　　　　　　　　　　　　
武田 充人
日本心筋症研究会, 2015年07月04日, 日本語, シンポジウム・ワークショップパネル（指名）
［招待講演］, ［国内会議］

Cardiac mitochondrial ultrastructure and respiratory chain enzymatic activities in patients with pediatric hypertrophic cardiomyopathy　　　　　　　　　　　　　　　
Atsuhito Takeda
49th Annual Meeting of the Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), 2015年05月20日, 英語, ポスター発表
［国際会議］

Pathophysiological insights into cardiac involvement in patients with Duchenne or Becker muscular dystrophy　　　　　　　　　　　　　　　
Atsuhito Takeda
48th Annual Meeting of the Association for European Paediatric and Congenital Cardiology, 2014年05月21日, 英語, ポスター発表
［国際会議］

小児の心筋症におけるミトコンドリア障害と心筋エネルギー代謝に関する研究
科学研究費助成事業
2023年04月01日 - 2026年03月31日
武田 充人, 佐々木 大輔, 山田 勇磨
日本学術振興会, 基盤研究(C), 北海道大学, 23K07496

ミトコンドリア遺伝子治療を実現するゲノム編集技術の創出
科学研究費助成事業
2023年04月01日 - 2026年03月31日
山田 勇磨, 真栄城 正寿, 武田 充人, 佐々木 大輔, 日比野 光恵
日本学術振興会, 基盤研究(A), 北海道大学, 23H00541

深層学習を活用した多面的病理学的検討による、小児期発症肺高血圧症の病態解明
科学研究費助成事業
2022年04月01日 - 2025年03月31日
永井 礼子, 武田 充人, 正木 直樹, 高桑 恵美, 杉森 博行, 平田 健司, 齋木 佳克
日本学術振興会, 基盤研究(C), 北海道大学, 22K08225

末梢血単核球ミトコンドリア機能を筋ジストロフィーの重症度評価・治療に応用する。
科学研究費助成事業
2021年04月01日 - 2024年03月31日
山澤 弘州, 武田 充人, 横田 卓, 矢部 一郎
筋ジストロフィーはいまだ根本的な治療法が見つかっていない難治性の遺伝性疾患である。初発の症状は骨格筋障害による運動機能低下であるが、病状の進行に伴い多臓器障害および全身の代謝異常を来たし、終末期には生活の質 (QOL) の著しい低下により寝たきり状態となり、多くは心不全または致死性不整脈により死亡する。この筋ジストロフィーの臨床像は骨格筋・心筋障害を主症状とするミトコンドリア病と多くの点で類似している。これまでにも筋ジストロフィーの発症・進展にミトコンドリア機能障害が関与している可能性が示唆されていたが、ヒトの骨格筋や心筋から組織を採取しミトコンドリア機能を直接
測定することは侵襲性の面で困難であり、十分に検証されてこなかった。
そこで本研究の最終目的は侵襲の少ない末梢血単核球(PBMC)を用い、『筋ジストロフィーの進展にはPBMCミトコンドリア機能異常が関わっており、骨格筋障害のみならず心筋障害などの多臓器不全に関与する』という仮説を検証することにある。
仮説が正しいなら筋ジストロフィーにおいて実際PBMCミトコンドリア機能異常がある事を証明することがまず第一歩になる。下記の進捗に示す通り対象者のリクルートは概ね順調に進んでおり、結果の詳細はここでは控えさせて頂きたいが、測定も順調に進んでいる。
更に骨格筋機能や画像による心機能、心筋障害評価結果との関連性の検討を現在進行形で進めている。統計学的な解析結果はここでは控えさせて頂きたい。
日本学術振興会, 基盤研究(C), 北海道大学, 21K08071

ミトコンドリア心筋症の新規診断法の確立
科学研究費助成事業 基盤研究(C)
2019年04月01日 - 2022年03月31日
武田 充人, 永井 礼子, 山田 勇磨
二次性心筋症の一つであるミトコンドリア心筋症（MCM）は病理、組織生化学、遺伝子検査によって確定診断されるが、心筋病理には明確な基準がない。そこで臨床症状や遺伝子検査、組織生化学検査によって確定診断されたMCMにおいて、電子顕微鏡像におけるミトコンドリア体積密度測定および呼吸鎖酵素抗体を用いた免疫染色を行い、MCM以外の他の心筋症と比較を行った。ミトコンドリア体積密度はMCM群で有意に高く免疫染色ではMCM群にComple IまたはIVに染色性の低下を認めた。この研究によって電子顕微鏡と免疫染色を用いてMCMの病理診断が可能となり、MCMの病理診断基準にとっても非常に有益な結果が得られた。
日本学術振興会, 基盤研究(C), 北海道大学, 19K08529

Imaging技術を基盤としたミトコンドリア心筋症の診断法・新診断基準の確立　　　　　　　　　　　　　　　
科学研究費助成事業
2015年04月 - 2018年03月
武田 充人
日本学術振興会, 研究代表者, 競争的資金